皮肤性病学-大疱性皮肤病

第二十一章大疱性皮肤病*第一节天疱疮第二节大疱性类天疱疮皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠类天疱疮天疱疮

天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。

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共同特征：

①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。

天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解。

病因及发病机理

临床表现

常见类型：寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮疱疹样天疱疮*（一）

寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。

好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。

好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。

典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。

体征：尼氏征阳性临床表现

寻常型天疱疮寻常型天疱疮寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮口腔粘膜糜烂寻常型天疱疮：头顶部水疱糜烂（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。症状较轻，病程慢性，预后较好。（三）落叶型天疱疮：病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱。（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢。（五）疱疹样天疱疮：临床症状类似疱疹样皮炎，尼氏征阴性，组织病理符合天疱疮。临床表现

落叶型天疱疮落叶型天疱疮：病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱。红斑型天疱疮：早期皮肤损害类似红斑狼疮的蝶形损害，水泡不明显，轻度渗出。红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢。红斑型天疱疮：胸背部红斑上出现大小不等的浅表性水泡，泡壁易破结痂，尼氏征阳性。红斑型天疱疮红斑性天疱疮

1棘层松解：颗粒层或角层下棘层松解，可见棘层松解细胞，疱内可见中性粒细胞。2角化不良：颗粒层细胞中有角化不良细胞。3炎症：浅层淋巴细胞，组织细胞，中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润。

4直接免疫荧光：棘细胞间有IgG和(或)C3沉积。组织病理和免疫病理

基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞（Tzankcell）。免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。

落叶型天疱疮天疱疮免疫病理诊断和鉴别诊断

诊断：①典型的临床表现

②组织病理学检查

③免疫病理

鉴别诊断：①大疱类天疱疮②疱疹样皮炎

治疗

1．一般治疗2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。4．大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法5．抗感染治疗—细菌、真菌6．局部治疗第二节大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要特征：①疱壁较厚，紧张不易破；②组织病理：表皮下大疱；③免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。病因与发病机制

是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。好发年龄：50岁以上的中老年人。典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘膜损害。

临床表现大疱性类天疱疮：典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮：少数可形成血疱诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。

2．组织病理为表皮下大疱。

3．免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症

2．大疱性多形红斑诊断和鉴别诊断

大疱性类天疱疮病理大疱性类天疱疮：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体大疱性类天疱疮免疫病理获得性大疱性表皮松解症：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合真皮侧的