间质性肺病教学文案

间质性肺病肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关基本概念基本概念1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)双肺弥漫性病变＝肺纤维化？（是不是间质性病变？）详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验如何判断是否是间质性肺病？

HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查

BALF和TBLB有创肺活检需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的分类诊断思路？间质性肺病的治疗？已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS分类各种IIP的临床概述特发性间质纤维化UIP/IPFUIP时间和空间分布不一致肌成纤维（纤维母）细胞灶不同程度间质的炎症和胶原纤维沉积UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下叶肺组织更显著形态：网格状影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于UIP诊断非特异性间质性肺炎NSIPHistologyCellularNSIPFibroticNSIPNSIP在HRCT的特征双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引性支气管扩张即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主隐源性机化性肺炎COPOrganizingPneumoniaCOP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影及不规则线状影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形脱屑性间质性肺炎DIPDIPDIP在HRCT的特征以双侧磨玻璃样影为主要特征病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜下分布为主30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10%不引起支气管和肺血管纹理走行的改变急性间质性肺炎AIPAIPARDSAIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILDRB-ILD小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外周气道的管壁增厚。常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重。斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，RB-ILD的CT表现可以恢复正常。

RB-ILD在HRCT表现RB-ILDTheanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.淋巴细胞性间质性肺炎LIPLIPLIP在HRCT表现通常表现为磨玻璃影，可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。大约50%患者可见异常的网状影。可见肺结节影和广泛的实变影

需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的分类诊断思路？间质性肺病的治疗？

病史、体格检查、胸部X线检查和肺功能测定不是IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH怀疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果无诊断意义TBLB,BALF或其它相关检查外科肺活检不能明确诊断的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史体格检查血清化验HRCT支气管镜－BALF和TBLB肺功能有创肺活检诊断方法HRCT在诊断IIP中的作用普通CTvsHRCT

HRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。支气管肺泡灌洗的价值

白细胞总数淋巴细胞(%)中性粒细胞(%)嗜酸细胞(%)肥大细胞(%)正常人(不吸烟)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸烟者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.1<1石棉肺

N+++

N硅肺++或N

N

N

N慢性铍病+

+++

N或+

N

N特发性肺纤维化++++++

N结缔组织疾病合并肺纤维化++++

N结节病+

++

N或+

N

N过敏性肺炎++++

N或+

N+韦格纳肉芽肿+

N+++慢性嗜酸性肺炎+

N

N+++

BOOP+++

+/－某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类

肺活检的意义DPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检/电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS）经皮肺穿刺经支气管肺活检（TBLB）DPLD：临上经常遇到的问题

--开胸肺活检指征年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚IIP诊断标准仅IPF有临床诊断标准其余IIP均需要依靠病理DiagnosisofIPFIPF诊断需要:排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。SubjectedtoexternalreviewClinicalpresentationSubjectedtoexternalreview成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指DiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部为主网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张缺少列表中不符合UIP的表现(第三列)胸膜下,基底部为主网格状阴影缺少列表中不符合UIP的表现(第三列)上,中肺野为主支气管血管周围病变明显明显的磨玻璃影较多的小结节影散在的囊性影弥漫性马赛克征/气体分布不均支气管肺段或叶实变SubjectedtoexternalreviewUIPpatternPossibleUIPpatternDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisUIP的病理学标准明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质呈现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征关于IPF诊断的一些建议IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增加。年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。IPF患者大多数不需要进行TBLB和BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的分类诊断思路？间质性肺病的治疗？

yearsIPF(UIP)存活率英联邦国家2008制定的指南最近英联邦国家制定的指南中，推荐小剂量激素+免疫抑制剂+大剂量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作为标准治疗方案。但需要指出的是，由于激素有较多副作用，而且对IPF的疗效并不确切，因此对于年龄>70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。另外有严重的蜂窝肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象时，提示患者的病情已处于晚期，此时治疗的意义也不大。强弱备注推荐长期氧疗肺移植肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、γ-干扰素、波生坦、依那西普糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)口服强的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效剂量，最大不超过80mg/d),1月。然后每15天减少5-10mg，根据治疗反应决定维持时间。有效，2~3个月后减至维持量10-15mg/d，总疗程1年。无效：逐渐减少剂量，直至停药。如果患者对激素无反应，加用硫唑嘌呤。CryptogenicOrganizingPneumonia（COP）糖皮质激素起始剂量为0.75-1.0mg/kg/d，2~4周后可以逐渐减量。一般激素治疗48h后可出现临床症状的改善，肺部浸润影在治疗数周后吸收消散，但激素减量或停药后易出现复发。总疗程一般在6~12个月，复发病人治疗时间可相对长些。CryptogenicOrganizingPneumonia（COP）对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~320mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松维持治疗。对于病情较重且对激素治疗反应不好的COP患者可以加用细胞毒药物（环磷酰胺）或免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）与吸烟相关，部分患者戒烟后可以不经治疗自发缓解，因此糖皮质激素仅用于缓解不理想的患者。常用口服泼尼松，每日40-60mg/d，6~8周后缓慢减量，每10日减5mg。至每日15-20mg时至少维持2个月，以保持症状稳定。然后缓慢减量至停用。总疗程应在6-12个月。如果症状严重，也可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗。约70%的DIP对激素治疗有反应，部分患者停用激素后可以复发。RB-ILD有关糖皮质激素治疗RB-ILD