内科学-院总论-常见症状

神经病学

主讲人：湘南学院临床医学系颜建辉内科学副教授，神经内科副主任医师总论Introduction神经病学(第5版)第二章神经系统疾病的常见症状

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases神经病学(第5版)第一节意识障碍

(DisordersofConsciousness)

指大脑的觉醒程度

CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构

意识(Consciousness)--概念意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人意识障碍程度(1)嗜睡(somnolence)意识障碍--临床分类较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡

意识障碍程度(2)昏睡(stupor)意识障碍--临床分类患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷意识障碍程度(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍--临床分类意识障碍程度(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍--临床分类分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+++稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)

浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速\高血压\多汗\苍白\潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate)意识障碍--临床分类定向力\自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒2.不严重的意识水平下降(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍--临床分类鉴别--闭锁综合征(locked-insyndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫\脑桥以下脑神经瘫),不能讲话\吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍--临床分类与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别第二节失语症\失用症\失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失语症(Aphasia)失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好

缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存

TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能

颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位

失语症临床表现二、失用症(Apraxia)脑部疾病时,患者无瘫痪\共济失调\肌张力障碍

\感觉障碍\意识&智能障碍企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作,如伸舌\吞咽\洗脸\刷牙

\划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念

完成任一复杂的随意运动需上\下运动神经元与小脑

&锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维→同侧中央前回再经胼胝体→右侧中央前回左顶叶缘上回病变→双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变→右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损→左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念三、失认症(Agnosia)脑损害患者无视觉\听觉\触觉\智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉识别如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念体象障碍患者视觉\痛温觉\本体觉完好却不能感知躯体各部位存在\空间位置&

各组成部分间关系表现自体部位失认\偏侧肢体忽视

\病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)第三节视觉障碍

DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)症状&体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常,晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起<2个屈光度>2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损第四节眼球运动障碍

DisturbancesofEyeMovements眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基础图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂

Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹

Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)动眼(Ⅲ)神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累\重症肌无力或眼肌型肌营养不良2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向运动皮质下中枢损害帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期

(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害

急动性眼震慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震见于正常:视动性反应\前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官\中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置\方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等

第五节面肌瘫痪

FacialParalysis鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍

解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额\闭目\鼓颊&露齿均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

茎乳孔以下+

表2-4面神经各段损害的症状受累水平不同,伴发症状不同

(表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barré综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病\肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫第六节听觉障碍和眩晕

AuditoryDisorders&Vertigo一、听觉障碍(Auditorydisorders)解剖基础--蜗神经传导径路

图2-10

1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性