格林巴利综合征的康复治疗

格林巴利综合症〔Guillain-BarreSnydrome,GBS〕是常见病，多发病。它指一种急性-年为多见。依据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进展型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病〔AIDP〕。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道病症，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，病症渐渐加重，在1-2周内到达顶峰。80%以上病人首先消灭双下肢无力，继之瘫痪渐渐上升加重。严峻者消灭四肢瘫痪、2～4周开头恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗病症。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉特别，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端“手套-短袜“型感觉减退或缺失。局部病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤枯燥，或有大小便潴留或失禁。慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病〔CIDP〕。与AIDP相像而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，病症以肌无力和感觉障碍为主。肌无力病症常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎近端进展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，快速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。临床表现格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然消灭猛烈以神经根苦痛〔以腰肩、颈、和下肢为多〕，急性进展性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消逝为主症。其具体表现为：感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开头。也可有袜套样感觉减束性感觉障碍。运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要病症。一般从下肢开头，渐渐涉及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情进展至顶峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消逝，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而消灭病理反射征。植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺常等。颅神经病症：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身腱反射消逝即可确诊。病因病机格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全说明四周及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。神经性萎缩。1-4均可发病，夏秋季为多。中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉缓和，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。预防“痿证”范畴。预防格林巴利综合症尽可能的做到以下几点：一、谨适气候居处，避开六淫为患侵害身体而发生痿证，现代医学多责之于细菌、病毒感染。因此候变化，御寒保暖、避暑防热，防范湿气。居室应清洁枯燥、通风透光，外出活动要留意气于身。长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外留意防止湿气侵袭，而发痿证。二、父母精血旺盛，先天禀赋强壮壮，没有遗传疾病，其子先天禀赋良发，才能避开痿证的发生。因此，痿证重要预防，既要自身保重，又要责之于父母。三、留意节慎房事，避开损耗肾精·痿论》指出：““因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。科学的性生活，应当是在晚婚之后，行房有度，合房有术。20-2941次，30-398天行房1次，40-49161次，50-59201次，60岁以后的人，最好断绝房事。假设体力犹壮，可每月1次。同时，要懂得人房禁忌：酒后、心情不好、身体疲乏、气候特别时勿行房事，避开滥用壮阳药物，刺激性欲牵强行房，以保肾精，免发痿证。治疗格林巴利综合症的偏方：格林－巴利Ⅰ号方组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、10g,5g,0.1g～0.3g,3g,1条。清水煎,每日1剂。功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，兴奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其用，对本病急性期临床疗效显著。加味二妙散20g5g12次服。萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理争论证明，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有冷静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有肯定的肌肉松弛作用。治疗：激素100-500毫克/5-10毫克/日。以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/35-20毫克/3次。假设已消灭呼吸肌麻痹而关心呼吸和免疫根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。血浆替换疗法有人认为有肯定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。免疫抑制剂有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。免疫增加剂对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增加剂〔如丙种球蛋白，肌注〕，对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可给干扰素5毫克，1次。非急性期可给B族维生素5-101103次。鉴别诊断该病需与以下疾病鉴别〔1〕脊髓灰质炎；〔2〕急性脊髓炎；〔3〕低血钾性麻痹；〔4〕四周神经炎〔末梢神经炎〕；〔5〕多发性肌炎；〔6〕卟啉病伴四周神经病。治疗综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机关心呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应亲热观看心脏状况，补液量不易过大。激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严峻病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d0.3~0.5mg/kg.d。大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d5天。应尽早用，但价格较昂贵。血浆交换治疗是近年来开展的治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。适当应用神经养分药物如辅酶A、ATPC等代谢性药物，亦可同时应B12。弥可保等。中医对康复期的治疗推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,1--2个疗程.表现及分型一其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染病症以及疫苗接种史突然消灭猛烈以神经根苦痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进展性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消逝为主症二其具体临床表现为和颅神经,肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情进展至顶峰病情危重者在1-2日内快速加重消灭四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命同时消灭约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存束受累而消灭病理反射征少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能临时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;局部患者可消灭血压不稳心动过速等多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症转变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高堵塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸取有关三GBS可有变异型且目前报告渐渐增多对变异型GBS的生疏有助于GBS的诊断防止误GBS如下述：Fisher综合征：FisherFisher19565大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消逝;④脑脊液蛋白细胞分别;⑤予后良好国内Fisher1979年报告的其后国内报告渐渐增多1GBS主要表现走路不稳双手活动不灵深感觉明显障碍腱反射消逝指鼻轮替跟膝胫试验均不准RomDerg氏征阳性脑脊液蛋白细胞分别2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多处肌肉跳动为主要病症查体为肌束震颤脑脊液蛋白细胞分别经电生理及肌活检确诊为GBS咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪下肢无瘫蛋白细胞分别动作电位提示脱髓鞘病变截瘫型：表现双下肢瘫下肢腱反射消逝上肢及颅神经不受累电生理检查符合GBS910颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下脑脊液蛋白细胞分离后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱或有末稍型痛觉减退脑脊液蛋白细胞分别39GBS9例钾型(27.05%)2～3mmol/L心电图示GBS单纯补钾无效除上述各型外还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等鉴别诊断脊髓灰质炎：发热数日后,体温未完全恢复正常时消灭瘫痪常累及一侧下肢无感觉障3CSF细胞蛋白分别,留意鉴别S甲亢病史前者急性或亚急性起病,4周四肢瘫常自双下肢开头,近端较明显后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)GBS可有呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍(末梢型)及苦痛低血钾型周期性瘫痪无GBS脑脊液蛋白细胞分别电生理检查早期F波或H反射延迟,NCV减慢低血钾型周期性瘫痪正常电生理检查EMG电位幅度降低,电刺GBS血钾正常低血钾型周期性瘫痪血钾低,补钾有效功能