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文档简介

空泡蝶鞍综合征

神经内科庞伟茂病史资料体检激素水平诊断1原发性高血压2空泡蝶鞍综合征发现过程

1951年Busch提出788尸体解剖，5.1%鞍上蛛网膜池病因1原发性：无垂体病变而作手术或放疗。（1）鞍膈缺陷（2）颅内压增高，（3）鞍区蛛网膜粘连（4）甲状腺功能低下产后垂体梗死病因

2继发性：（1）手术切除鞍内肿瘤（2）放疗，垂体萎缩临床表现

多数无症状，偶然发现。提示症状：

70%～80%不定期头痛

10%～20%经期紊乱

8%～16%视力减退10%性功能减退10%泌乳临床表现1多见于女性（约占90％），中年，较胖。国内男略多2头痛：最常见，有时剧烈，但缺乏特征性。3轻、中度高血压。4视力减退和视野缺损，向心性缩小或颞侧偏盲。5颅内压增高症，可有视神经乳头水肿。6脑脊液鼻漏。7垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。8个别小儿中可出现尿崩症。MRI表现MR检查以冠状位和矢状位成像为首选，T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置；T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化。MRI表现1蝶鞍增大或正常和/或鞍底下陷。2鞍内充满脑脊液信号，与鞍上池蛛网膜下腔相通。3垂体对称性受压变扁,高度<3mm,紧贴于鞍底;垂体上缘凹陷,矢状面呈弧线或新月形。4平扫及增强扫描垂体内信号均无异常,也可仅见蝶鞍内均匀一致的脑脊液信号填充,而看不到垂体信号显示(又称完全性空蝶鞍)。5垂体柄延长直达鞍底,居中或略后移。6视神经上抬,垂体与视神经的距离延长影像资料

影像资料

实验室检查

原发性者垂体功能测定一般正常。仅少数有促甲状腺素及促肾上腺皮质激素低下，催乳素较高。鉴别诊断1垂体腺瘤。症状：视力模糊；激素过度分泌有关的疾病：糖尿病、GH、ACTH

影像：鞍旁或蝶鞍肿块，T1信号与灰质相同，信号略高。病灶强化。可以伴有坏死、囊性变、出血，有时侵犯颅底。

鉴别诊断2Rathke囊肿：症状非特异性。可以表现为：无症状、头晕、头痛、视功能障碍，双颞偏盲、垂体功能障碍，如停经溢乳、尿崩症、皮质醇功能低下、性腺功能低下等。

治疗

1、如果无明显的神经系统功能障碍，一般不需要治疗。2、手术治疗：可引起尿崩症、眼瞎。指征

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