血管瘤与脉管畸形的诊疗教学提纲

血管瘤与脉管畸形的诊疗分类Mulliken等在1982年根据脉管性疾病的细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类。1995年，美国Waner等修改了Mulliken分类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形。

CompanyLogo鉴别血管瘤：增生期血管瘤表现为肥大、功能活跃的内皮细胞增生，基底膜增厚、多层，肥大细胞的数量是正常组织的30-40倍。消退期的血管瘤内皮细胞较少，基底膜仍保持多层，肥大细胞数降至正常。血管瘤的毛细血管内皮细胞在体外容易培养，并形成管腔。鉴别病理学脉管畸形：脉管畸形的管腔由扁平的、静止的内皮细胞形成衬里，基底膜薄、为单层、管壁发育不良。血管畸形的内皮细胞体外很难培养。CompanyLogo·CompanyLogo鉴别血管瘤：1、多具备典型的增生和消退期。2、血管瘤质地较韧，橡皮样，压力不能将其中血液排空。颜色随不同的病程时期而变化。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI鉴别临床表现脉管畸形：1、出生时即存在。无典型的增生和消退期。2、质地柔软，易按压，可将其中血液排空。颜色随不同的临床类型而不同。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRICompanyLogo血管瘤的治疗血管瘤1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿，一般多采用激素口服的治疗方式。2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿，推荐采用瘤体内注射：如平阳霉素、无水酒精等治疗。也可使用激光治疗。3、2008年在法国医生首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤，口服普萘洛尔治疗增生期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素有望成为血管瘤的一线药物。CompanyLogo脉管畸形的治疗静脉畸形1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光治疗。2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时间较短，药物还未发挥作用就流走，所有效果不佳，需配合其他疗法。CompanyLogo脉管畸形的治疗动静脉畸形1、动静脉畸形因动静脉之间有侧枝交通，如果局部动脉压力过大，易导致瘤体在短时间内迅速增大，易导致大出血。因此单纯结扎术不应考虑。2、理论上只有介入治疗才能实现完美的栓塞。栓塞剂推荐使用无水乙醇而非其他液态栓塞剂，因为无水乙醇能瞬间使血红蛋白变性，血管内皮脱水。CompanyLogo脉管畸形的治疗淋巴管畸形1、对于大囊型淋巴管畸形，应首选瘤体内注射平阳霉素的方法，可以收到明显效果。2、对于微囊型淋巴管畸形，可选用硬化治疗及有凝固和汽化作用的激光治疗。而比较局限的微囊型淋巴管畸形，可以考虑手术切除。CompanyLogo疗效评价（国内）I级II级III级IV级无效：瘤体无缩小，保持不变或继续增大有效或好转:瘤体明显缩小，但不足2／3，需继续治疗显效或基本治愈；瘤体缩小80％以上，皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢变正常，尚需治疗治愈：瘤体完全消失，表面色泽正常，无功能障碍，随访无复发。CompanyLogo疗效评价（国外）分为4级，I级(差)：瘤体缩小0％～25％：II级(中)：瘤体缩小26％～50％；III级(好)：瘤体缩小51％～75％；Ⅳ级(优)：瘤体缩小76％～100％。侧重量化而不注重外观与功能的评估CompanyLogoThankYou!谢谢观赏WPS

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