法洛四联症课件培训讲学

法洛四联症心外科张玲2013.9.21第一页，共21页。目录(mùlù)概念与病因单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加标题文字单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容单击此处添加文字内容病理生理与临床表现辅助检查与处理原则护理诊断及措施第二页，共21页。概念(gàiniàn)是一种常见的、复杂(fùzá)的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。第三页，共21页。病因(bìngyīn)近年来研究(yánjiū)认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。第四页，共21页。病理(bìnglǐ)生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓第五页，共21页。临床表现发绀(fāgàn)喜爱(xǐài)蹲踞缺氧(quēyǎnɡ)发作

症状第六页，共21页。由于组织缺氧(quēyǎnɡ)，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重发绀(fāgàn)第七页，共21页。喜爱蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀(fāgàn)和呼吸困难症状暂时有所缓解。喜爱(xǐài)蹲踞第八页，共21页。活动后突然呼吸困难(hūxīkùnnán)，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。缺氧(quēyǎnɡ)发作第九页，共21页。体征生长发育迟缓，口唇、指(趾)甲床发绀，杵状指(趾)；缺氧越严重杵状指(趾)越明显。胸骨左缘第2—4肋间可闻及喷射性收缩期杂音(záyīn)，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄时可听不到杂音(záyīn)。临床表现第十页，共21页。*血红蛋白(xuèhóngdànbái)增多*红细胞增多*血黏度增多实验室检查(jiǎnchá)辅助(fǔzhù)检查心电图

电轴右偏，右心室肥大第十一页，共21页。辅助(fǔzhù)检查X线心影呈“靴状心”升主动脉增宽,肺血管(xuèguǎn)纹理纤细超声心动图升主动脉骑跨于室间隔上方,室间隔连续性中断(zhōngduàn),右心室增大,右室流出道狭窄第十二页，共21页。处理(chǔlǐ)原则治疗主要依赖于手术，包括(bāokuò)姑息手术和矫治手术1适应症绝大多数肺动脉及左、右分支(fēnzhī)发育正常的法洛四联症患儿均应力争在1岁内行矫治术。对于出生后病情发展严重、婴儿期严重缺氧、屡发呼吸道感染和昏厥者，或不具备手术医疗条件者可先行姑息手术第十三页，共21页。姑息(gūxī)手术2全麻下行锁骨下动脉—肺动脉吻合术或右心室流出道补片扩大(kuòdà)术，以增加肺循环血流量，改善缺氧，条件成熟后再做矫治根治手术矫治(jiǎozhì)手术在低温体外循环下疏通右室流出道、修补室间隔缺损，同时矫正所合并的其他心内畸形手术方法第十四页，共21页。主要护理(hùlǐ)诊断活动无耐力与发绀和呼吸困难有关低效型呼吸型态与缺氧、手术麻醉、体外循环和术后伤口(shāngkǒu)疼痛等有关潜在并发症灌注肺、低心排血量综合征等第十五页，共21页。护理(hùlǐ)措施术前护理(hùlǐ)1.注意休息严格限制活动量,避免患儿哭闹和情绪激动,减少刺激(cìjī),以免加重心脏负担,减少急性缺氧发作2.纠正缺氧

①吸氧,氧流量4—6L/min,每次20—30min；②改善微循环,纠正组织缺氧；③嘱病人多饮水,防止脱水导致血液粘稠度增加,诱发缺氧发作；3.预防感染①注意保暖,预防呼吸道感染；②注意口腔卫生,防止口腔黏膜感染；4.加强营养①根据病人口味,易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食,避免过饱；②对于婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,减轻患儿体力消耗。第十六页，共21页。护理(hùlǐ)措施1病情观察密切监测病人生命体征变化,带有临时起搏器的病人应固定好导线并进行临时起搏器常规护理2维持循环功能稳定①应用血管活性药物维护心功能②测定血浆胶体渗透压,适当补充晶体液3并发症的预防和护理①灌注肺②低心排血量综合症术后护理(hùlǐ)第十七页，共21页。护理(hùlǐ)措施1.加强孕期(yùnqī)保健2.合理(hélǐ)饮食3.活动与休息5.遵医嘱用药4.预防感染6.定期复查、不适随诊健康教育第十八页，共21页。总结

重点(zhò