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恶性营养不良病大头医生编辑整理英文名称kwashiorkor别名Kwashiorkor病；蛋白质营养不良综合征；恶性营养不良症；加西卡病；夸希奥科病；小儿恶性营养不良症ICD号E40概述恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。流行病学少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，目前没有其他相关内容描述。发病机制由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。临床表现儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。

1.炎性皮肤病皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。临床表现首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂。初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。

2.毛发毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。

3.黏膜干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。

4.内科症状因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查目前没有相关内容描述。诊断根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。治疗足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。预后病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率

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