大四上学期血液弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血

DisseminatedIntravascular

Coagulation

中南大学湘雅医院血液内科DIC是一种发生在许多疾病基础上或某些特殊条件下，有致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成及激发性纤溶亢进的综合征。临床上主要表现为广泛出血、微循环衰竭、多发性栓塞及为血管病性溶血。

病因病因比例

感染性疾病31-43％细菌（脑膜炎球菌,大肠杆菌,绿脓杆菌,金黄色葡萄球菌）,病毒（流行性出血热,重症肝炎,麻疹）,立克次体感染;其他恶性肿瘤24-34％急白,淋巴瘤,及前列腺,胰腺,肝,绒毛膜上皮,肾,肺,脑,恶性血管内皮,神经母细胞,平滑肌等部位的癌症病理产科4-12羊水栓塞,感染性流产,死胎滞留,重征妊高征,子宫破裂,胎盘早剥,前置胎盘手术及创伤1-5脑,前列腺,胰腺,子宫,胎盘等因手术及创伤等释放组织因子;大面积烧伤,严重挤压伤,骨折,蛇咬伤全身各系统疾病-恶性高血压,肺心病,巨大血管瘤,ARDS,急性胰腺炎,肝功能衰竭,溶血性贫血,血型不合输血,急进性肾炎,糖尿病酮症酸中毒,SLE,中暑,脂肪栓塞,GVHD.凝血机制凝血因子FⅠ－FⅤ，FⅦ－ⅫI，激肽释放酶原（PK）及高分子激肽原（HMWK)共同参与凝血过程分为三个阶段：凝血活酶生成；凝血酶的生成；纤维蛋白生成凝血过程TF+ⅦⅩⅩaⅨⅨaⅪⅪaThPro-ThXIII

XIIIaFgFbPoly-FbPF3CaⅤaPF3CaⅫⅫaHMWK激肽释放酶PKHMWKⅧaPF3Ca纤溶系统FgFbXYDDEABCHPLGPLt-PAu-PAPAI-1A肽B肽a2-APa2-巨球蛋白3p实验纤维蛋白降解产物

(FDP)纤溶酶原纤溶酶原激活剂纤溶酶原激活因子抑制物发病机制:

组织损伤,TF释放入血,激活外源性凝血途径血管内皮损伤,FXII激活,启动内源性凝血途径血小板活化,多部位促进凝血反应纤溶酶激活,凝血－纤溶进一步失调促进因素:单核－吞噬细胞系统受抑制,(重症肝炎,大剂量使用糖皮质激素等);纤溶系统活性降低;高凝状态,如妊娠等;其它因素如缺氧,酸中毒,脱水,休克等DIC发病机理血管表面损伤内源性凝血系统红细胞，血小板损伤血液高凝状态血小板黏附，变形，聚集血小板消耗

凝血因子消耗凝血功能障碍血液低凝状态出血倾向组织因子释放外源性凝血系统DIC继发性纤溶亢进低纤维蛋白血症FDP形成触发病理及病理生理

微血栓形成:为纤维蛋白血栓及纤维蛋白血小板血栓,发生部位广泛多见于肺,深,脑,肝,心,肾上腺,胃肠道,及皮肤,粘膜等部位.凝血功能异常:初发性高凝期为DIC的早期改变,消耗性低凝期,继发型纤溶亢进期.此期持续时间较长,常构成DIC的主要临床特点及实验室检查异常微循环障碍:多出现在DIC后期临床表现

因原发病,DIC类型,分期不同而有较大差异.最常见的表现有出血倾向,休克,栓塞,及微血管病性溶血1.出血倾向:发生率84%-95%,自发性,多发性出血,部位可遍及全身,多见于皮肤,粘膜,伤口,穿刺部位,其次为某些内脏出血,2.休克或微循环衰竭:发生率30-80%为一过形或持续性血压下降,早期即出现肾,肺,大脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷,少尿,呼吸困难,发绀,神志困难.临床表现

3.微血管栓塞:40%-70%.可为浅层栓塞(皮肤发绀,进而发生坏死,脱落,多见于眼睑,是指,胸背及会阴部,粘膜损伤易发生与口腔消化道,肛门),也发于深部器官(发生急性肾衰竭,呼吸衰竭,意识障碍,颅内高压综合征)4.微血管病性溶血:25%,可表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤,巩膜黄染.5.原发病临床表现DIC三期的实验室指标高凝期消耗性低凝期纤溶亢进期血小板PTAPTTFBI3P可阴性阳性率最高可阴性优球蛋白溶解时间正常缩短缩短纤溶酶原正常减少减少诊断1,临床表现:⑴存在易引起DIC的基础疾病;⑵有下列二项以上临床表现①多发性出血倾向②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克③多发性微血管栓塞的症状④抗凝治疗有效诊断实验室检查指标:同时有下列三项以上异常:1.血小板<100*109／L或进行性下降（但肝病,白血病要求血小板<50*109／L）或由下述二项以上血浆血小板活化产物升高:血小板球蛋白;PF4;TXB2;GMP-1402.

PT缩短或延长3秒以上或称动态性变化（肝病时延长5秒以上）诊断3.

血浆纤维蛋白原含量〈1.5g／L或进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤<1.8g／L肝病〈1.0g／L〉或）>4g／L4.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L，（肝病时FDP>60mg／L）或D二聚体水平升高或阳性诊断5.

纤溶酶原含量及活性降低6.

AT-III含量及活性降低(不适用肝病)7.

血浆VIII:C活性<50％（肝病必备）疑难病例应由以下一项以上异常：①FⅧ:C降低，vWF:Ag升高，vWF:Ag比值降低；②血浆TAT浓度升高或F1＋2水平升高；③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物浓度升高；④血（尿）FPA水平增高DIC与重症肝炎的主要鉴别项目DIC重症肝炎微循环衰竭早，多见晚，少见黄疸轻，少见重，及常见肾功能损坏早，多见晚，少见红细胞破坏多见罕见FVIII：C降低正常血小板活化及代谢产物增加多数正常FPA明显增加正常或轻度增加D-dimer增加正常或轻度增加DIC与TTP鉴别要点

项目DIC血栓性血小板减少性紫癜起病及病程多数急骤，病程短可急可缓，病程长微循环衰竭多见少见黄疸轻，少见及常见，较重FVIII：C减少正常蛋白C含量及活性减低正常FPA增加正常F1+2增加正常D-dimer增加正常血栓性质纤维蛋白血栓为主血小板血栓为主治疗

1．

治疗基础疾病及消除诱因2．

抗凝治疗：肝素：急性DIC10000-30000U／日，每6小时用量不超过5000U，根据病情可连续用3-5天；低分子肝素75-150U／kg,d,连用3-5天，监测CT不超过30分钟及APTT延长60％-100％、安全剂量为25U／kg,d;下列情况慎用：手术后或损伤创面未经良好止血者；近期又大咳血之结核病或由大量出血之活动性消化性溃疡；蛇毒所致DIC；DIC晚期，有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进治疗

3．其它抗凝及抗血小板药物：复方丹参注射液；有旋糖酐40；AT-III；噻氯匹定；