腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症

1垂体解剖结构2脑垂体-结构特点3下丘脑、垂体及其靶器官4下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑激素腺垂体细胞垂体激素靶腺（组织）靶腺（组织）激素生长素释放激素（GHRH）生长素分泌细胞生长素（GH）肝类胰岛素生长因子-1（IGF-1）促皮质素释放激素（CRH）促皮质素分泌细胞促皮质素（ACTH）肾上腺皮质皮质醇促甲状腺素释放激素（TRH）促甲状腺素分泌细胞促甲状腺激素（TSH）甲状腺甲状腺激素（T3、T4）促性腺激素释放激素（GnRH）促性腺激素分泌细胞黄体生成素（LH）促卵泡素（FSH）性腺（睾丸、卵巢）睾酮（男性）雌二醇、孕酮（女性）、抑制素多巴胺（DA）催乳素分泌细胞催乳素（PRL）乳腺、性腺LH、FSH、性类固醇激素5下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑激素腺垂体细胞垂体激素靶腺（组织）靶腺（组织）激素生长素释放激素（GHRH）生长素分泌细胞生长素（GH）肝类胰岛素生长因子-1（IGF-1）促皮质素释放激素（CRH）促皮质素分泌细胞促皮质素（ACTH）肾上腺皮质皮质醇促甲状腺素释放激素（TRH）促甲状腺素分泌细胞促甲状腺激素（TSH）甲状腺甲状腺激素（T3、T4）促性腺激素释放激素（GnRH）促性腺激素分泌细胞黄体生成素（LH）促卵泡素（FSH）性腺（睾丸、卵巢）睾酮（男性）雌二醇、孕酮（女性）、抑制素多巴胺（DA）催乳素分泌细胞催乳素（PRL）乳腺、性腺LH、FSH、性类固醇激素6腺垂体功能减退症概念是指垂体前叶分泌的一种和几种激素不足而引起一系列临床症状和体征大多数表现为一种或几种激素功能低下少数为腺垂体激素全部缺乏7病因和发病机理（1）按解剖部位：垂体病变，致腺垂体激素分泌减少；下丘脑病变。使下丘脑的各种腺垂体激素的释放

激素或因子的分泌受到阻碍；下丘脑-垂体之间的联系（垂体门脉系）中断，下丘脑的促腺垂体激素不能到达腺垂体8病因和发病机理（2）按病理改变：下丘脑内分泌中枢和垂体柄完整性被破坏鞍区病变垂体血供受损自身免疫性疾病----原发性：由垂体本身疾病引起----继发性：由下丘脑、垂体柄等部位病变导致9病因和发病机理（3）血管病变：产后大出血休克引起缺血性坏死，称席汉氏综合症

胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门

脉血管痉挛，腺垂体坏死萎缩。严重感染引起弥漫性血管内凝血或细菌栓子造成垂体缺血性梗死，称西蒙氏病糖尿病微血管病变垂体卒中10病因和发病机理（4）垂体及其附近肿瘤压迫浸润

（最常见，约见本症50%）伴激素高分泌状态者：大的功能肿瘤，如：PRL瘤、GH瘤、Nelson氏病。肿瘤直径一般大于10mm。不伴激素高分泌状态者：最多见于无功能肿瘤、颅咽管瘤，转移瘤少见。11病因和发病机理（5）感染与炎症一般性感染

垂体脓肿颅底脑膜炎脑炎淋巴细胞性垂体炎

垂体的自身免疫性疾病

12病因和发病机理（6）手术、外伤、放射性损伤垂体瘤切除颅底骨折放疗等13病因和发病机理（7）其他空泡蝶鞍综合征全身性疾病：白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节病、血色病先天性垂体功能减退：调节垂体发育的基因突变，如pit-1、prop-1等14临床表现与病因有关的临床表现腺垂体功能减退的临床表现15与病因有关的临床表现产后腺垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥、休克病史，或在分娩时并发感染垂体肿瘤引起者，可有头痛、视力障碍，有时可出现颅内压增高征群病变累及下丘脑时可出现下列症状：1.神经性厌食或多食，或二者交替出现；2.饮水增多；3、原因不明的发热或低温；4.性欲减退或亢进；5.括约肌功能障碍（便秘）；6.精神变态；7.间脑性癫痫、抽搐；8.多汗或无汗16腺垂体功能减退的临床表现根据破坏程度及病情急缓

严重产后大出血和急性垂体卒中

病人可迅速死于休克和垂体性昏迷

轻度垂体坏死者可存活垂体瘤患者起病缓慢

垂体组织破坏>50%始有症状>75%症状明显>95%症状严重

毁坏较少者无明显症状

只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显示不足

17临床表现性腺（卵巢、睾丸）功能减退女性：产后大出血、休克、昏迷病史

产后无乳，月经不再来潮，不育

外阴、子宫和阴道萎缩

阴毛、腋毛脱落男性：性欲减退、阳痿、睾丸缩小

胡须稀少、无男性气质18临床表现甲状腺功能减退本病发病隐匿，病程较长，

不少患者缺乏特异症状和体征症状主要表现：代谢率减低

交感神经兴奋性典型患者：畏寒、乏力、手足肿胀感、易入睡、

记忆力减退、少汗、体重增加、便秘

女性月经紊乱、不孕19临床表现甲状腺功能减退体格检查：表情呆滞、反应迟钝、面色苍白、颜面和眼睑水肿、唇厚舌大，皮肤干燥、粗糙、皮温低、水肿、手脚掌皮肤可呈姜黄色，毛发稀疏干燥，跟腱反射时间延长，脉率缓慢胫前粘液性水肿：少数心包积液和心力衰竭黏液性水肿昏迷无甲状腺肿20临床表现肾上腺功能减退与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似

区别：本病缺乏黑素细胞刺激素，皮肤色素减退；原发性慢性肾上腺皮质功能减退症则皮肤色素加深神经、精神系统：乏力，淡漠，疲劳，

重者嗜睡、意识模糊胃肠道：食欲减退，嗜咸食，

重者恶心、呕吐、腹泻心血管系统：血压降低，心音低钝，直立性昏厥21临床表现肾上腺功能减退代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损

可发生低血糖症状肾：排泄水负荷的能力减弱

易出现稀释性低钠血症生殖系统：女性阴毛、腋毛减少或脱落，

月经稀发或闭经；男性常有性功能减退对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，可发生垂

体功能减退性的危象（简称垂体危象）22垂体促激素受累的顺序生长激素或泌乳素是最易受累的激素其次为促性腺激素、促甲状腺激素而后是促肾上腺皮质激素但淋巴细胞性垂体炎功能低下者，出现的顺序多为相反23实验室检查垂体靶腺激素水平低下性腺功能：雌二醇、睾酮水平低甲状腺功能：TT4、FT4均降低，TT3、FT3可正常或降低肾上腺皮质功能：血皮质醇、尿游离皮质醇腺垂体分泌激素减少FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少24实验室检查垂体兴奋试验

LHRH、TRH、CRF兴奋实验

相应垂体激素分泌减低

继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反映延迟ACTH试验由中枢原因导致的，血皮质醇水平反应延迟如肾上腺病变，无反应低血糖兴奋试验ACTH、GH受低血糖刺激的反应低下25影像学检查垂体MRL、CT检查：Sheehan氏病常呈空泡蝶鞍，只有少量垂体组织可见肿瘤所致者，一般为大瘤淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大26诊断与鉴别诊断病史、症状、体症、化验、影像资料。鉴别神经性厌食

临床表现类似，实验室检查不支持。多腺体自身免疫综合症

原发的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome27治疗治疗原发疾病肿瘤切除抗感染靶腺激素替代治疗

一般是缺少什么，补充什么

补充顺序非常重要28补充肾上腺皮质激素先于甲状腺激素——避免肾上腺危象首选氢化考的松

无须经肝脏转化，剂量因人而异

重者给30毫克/日按生理节律给药

上午2/3，下午1/3计量终生服药应激加量2-3倍或更多29补充甲状腺激素小剂量开始，逐渐增加心脏逐渐适应、并避免肾上腺危象左旋甲状腺激素1/4—1/2片开始1—2周加量一次1/4—1/2至100—200微克/日严寒时加量30补充性激素育龄妇女人工月经周期—维持第二性征与性功能、防止骨质疏松促性腺激素—希望生育者用，促进排卵。男性补充男性激素—改善男性功能促性腺激素—希望生育者用31一般治疗病人应注意营养、规律生活防止感染、劳累等应激禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、降糖药32垂体危象急剧的垂体缺血坏死在垂体前叶功能减退的基础上病情发生急剧致命性的加重33诱因感染、创伤、手术、失水寒冷等应激因素。突然停止原用替代激素。使用过量镇静剂、麻醉剂。34临床表现危象前期

主要是厌食、恶心、呕吐等胃肠和精神症状危象期出现严重的低血糖、昏迷和休克临床表现各种类型（诱因不同）循环衰竭型、低血糖型、高热型、低温型、水中毒型等根本原因为肾上腺皮质激素不足，其次是甲状腺激素不足。35治疗（1）迅速纠正低血糖立即静脉注射50%的葡萄糖溶液40-60毫升继以5%-10%葡萄糖盐水静脉滴注迅速补充肾上腺皮质激素琥