肾小球肾炎主题宣教专家讲座

肾脏泌尿系统中最为主要脏器主要功效：①排泄体内代谢产物；②调整机体水和电解质含量；③维持酸碱平衡；④含有内分泌作用，分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素等。肾小球肾炎主题宣教第1页肾小球肾炎主题宣教第2页基本单位：肾单位肾单位由肾小球和与之相连肾小管组成。

肾小球由血管球和肾球囊组成。血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成初级分支。初级分支再分支，形成20-40个毛细血管袢。肾小球肾炎主题宣教第3页正常肾小球PASM染色肾小球肾炎主题宣教第4页肾小球肾炎主题宣教第5页肾小球超微结构模式图肾小球肾炎主题宣教第6页肾小球毛细血管壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞组成

1.内皮细胞（Endothelium）：胞体充满70-100nm窗孔，呈不连续状，细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。

2.肾小球基底膜（GBM）：由胶原蛋白、蛋白多糖、层粘连蛋白组成，是血浆滤过关键结构，表面有带有阴离子蛋白多糖。

3.脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷糖蛋白。肾小球肾炎主题宣教第7页肾小球血管系膜:

系膜细胞、系膜基质→将毛细血管袢联络在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功效肾小球肾炎主题宣教第8页滤过膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞

肾小球肾炎主题宣教第9页肾小球滤过膜对水和小分子溶质含有极高通透性，蛋白不能经过。分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功效具相关键性作用。基膜成份主要由脏层上皮细胞合成。肾小球肾炎主题宣教第10页肾小球肾炎肾小球肾炎主题宣教第11页

简称肾炎，是指一组以肾小球损害为主超敏反应性疾病。临床主要表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压

肾小球肾炎分为①原发性：原发病变在肾小球

②继发性：全身性或系统性疾病中出现肾小球病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等。一﹑概述肾小球肾炎主题宣教第12页二、病因与发病机制（一）病因

肾小球性：肾小球基底膜抗原、肾小球内皮细胞抗原等非肾小球性：细胞核抗原、DNA抗原、免疫球蛋白等

生物性：细菌、病毒、真菌、寄生虫等非生物性：异种血清蛋白、药品和化学制剂内源性抗原外源性抗原抗原物质肾小球肾炎主题宣教第13页（二）发病机制

肾小球基底膜抗原1．肾小球原位免疫复合物形成植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。肾小球肾炎主题宣教第14页肾小球肾炎主题宣教第15页免疫荧光染色，连续线性荧光肾小球肾炎主题宣教第16页肾小球肾炎主题宣教第17页免疫荧光染色，不连续颗粒状荧光肾小球肾炎主题宣教第18页三﹑基本病理改变肾小球细胞增多基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死

玻璃样变和硬化肾小管和间质改变肾小球肾炎主题宣教第19页（一）尿改变

1.少尿或无尿

少尿：24h尿量﹤400ml；无尿：24h尿量﹤100ml

2.多尿、夜尿和等比重尿

多尿：24h尿量﹥2500ml

3.血尿

血尿：﹥1个RBC/HP

肉眼血尿﹥0.1%血液

4.蛋白尿

蛋白尿﹥150mg/日；肾小球严重损伤﹥3.5g/日

选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球电荷和大小选择屏障损伤较轻

非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球屏障损伤较重

5.管型尿

透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞）四﹑临床表现肾小球肾炎主题宣教第20页（二）系统性改变

1.肾性水肿：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水

2.肾性高血压：肾小球缺血→→肾素分泌增多；体内水钠潴留→→有效循环血量增多

3.肾性贫血和肾性骨病：

肾性贫血：促红细胞生成素降低→→贫血肾性骨病：钙磷代谢失调→→骨质疏松肾小球肾炎主题宣教第21页

五﹑临床分类急性肾炎综合征：起病急，显著血尿，轻到中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。快速进行性肾炎综合征：起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿后，快速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功效衰竭。

肾病综合征：①大量蛋白尿，天天尿中蛋白含量到达或超出3.5g；②显著水肿；③低蛋白血症；④高脂血症和脂尿。肾小球肾炎主题宣教第22页无症状性血尿或蛋白尿：连续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，也可二者兼有。

慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。

氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下降血尿素氮和血浆肌酐水平增高尿毒症：急性和慢性肾功效衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒症状、体征和各系统病理改变。肾小球肾炎主题宣教第23页六﹑肾小球肾炎病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病)微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎肾小球肾炎主题宣教第24页七、常见类型

（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎1.病因与A族乙型溶血性链球菌感染相关，大多数病例与感染相关，故又称为感染后肾炎

2.机制循环免疫复合物沉积所致，3.病理改变肾小球毛细血管丛系膜细胞及内皮细胞增生为主，肾小球体积增大，肉眼观呈“大红肾”或“蚤咬肾”。4.临床表现急性肾炎综合征。肾小球肾炎主题宣教第25页大致：大红肾、蚤咬肾双侧肾脏轻到中度肿大，被膜担心，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点双侧肾脏轻到中度肿大，被膜担心，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点肾小球肾炎主题宣教第26页轻到中度肿大，被膜担心，散在粟粒状出血点，皮质略增厚轻到中度肿大，被膜担心，散在粟粒状出血点，皮质略增厚肾小球肾炎主题宣教第27页光镜：“弥漫、球大、细胞多”病变弥漫，累及双侧绝大多数肾小球

①肾小球体积增大，血管球细胞数增多内皮细胞、系膜细胞增生肿胀中性粒细胞和巨噬细胞浸润毛细血管腔狭窄肾小球缺血②毛细血管壁坏死，血栓形成节段性血管壁纤维素样坏死血管破裂出血③近曲小管上皮细胞变性,坏死，脱落④肾小管管腔：各种管型⑤肾间质：充血、水肿，少许炎细胞浸润肾小球肾炎主题宣教第28页免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积，表现为不连续颗粒状荧关电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。肾小球肾炎主题宣教第29页肾小球体积增大，细胞数目显著增多，肾小管上皮细胞水肿，间质扩张充血肾小球肾炎主题宣教第30页肾小球肾炎主题宣教第31页肾小球肾炎主题宣教第32页呈颗粒荧光,主要为IgG和C3肾小球肾炎主题宣教第33页临床病理联络其病急，主要表现为急性肾炎综合症。肾小球毛细血管受损→血尿（最早出现症状，蛋白尿常不严重）；肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性↑→轻、中度水肿；水钠潴留，血容量↑→HBP↑。肾小球肾炎主题宣教第34页转归大部分→治愈，尤其是儿童80%-90%，少数→慢性肾炎，成人15%-50%转为慢性肾炎极少数→<1%病人快速肾衰、心衰或高血压性脑病→死亡

肾小球肾炎主题宣教第35页（二）快速进行性肾小球肾炎病情进展快速1.病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成,又称为毛细血管外增生性肾炎。多好发于青年、中年人2.临床表现

：快速进行性肾炎综合征

肾小球肾炎主题宣教第36页肾小球肾炎主题宣教第37页3.病理改变

大致：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。肾小球肾炎主题宣教第38页光镜：形成新月体新月体形成：壁层细胞增生＋单核细胞细胞性新月体纤维成份增多纤维-细胞性新月体完全纤维化纤维性新月体肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。电镜：电子致密沉积物，GBM损伤，缺损或断裂肾小球肾炎主题宣教第39页肾小球肾炎主题宣教第40页细胞性新月体肾小球肾炎主题宣教第41页

纤维性新月体肾小球肾炎主题宣教第42页肾小球肾炎主题宣教第43页4.临床病理联络发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害→通透性增加、穿孔血尿，蛋白尿新月体形成→毛细血管受压、滤过降低→水钠潴留、肾素增高高血压和水肿球囊闭塞

快速出现少尿、无尿和氮质血症。最终：肾功效衰竭。

肾小球肾炎主题宣教第44页本型预后极差，与新月体形成多少相关，形成新月体肾小球百分比低于80%病人预后好于百分比更高者

5.预后肾小球肾炎主题宣教第45页（三）膜性肾小球肾炎

膜性肾病(membranousnephropathy)1.临床表现：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见2.病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚3.发病机制：原发性，慢性免疫复合物性4.预后：病程长、效果不佳、对激素不敏感，40%转为慢性出现肾功不全。

肾小球肾炎主题宣教第46页5.病理改变大致：双肾肿大，颜色苍白，大白肾光镜：早期正常，GBM弥漫性增厚免疫荧光：颗粒荧光，IgG和补体沉积在GBM电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质形成钉状突起银染色：基膜增厚，梳齿状钉突，虫蚀状空隙肾小球玻璃样变和硬化肾小球肾炎主题宣教第47页肾小球肾炎主题宣教第48页Cap.壁增厚

膜性肾小球肾炎(HE染色)肾小球肾炎主题宣教第49页肾小球肾炎主题宣教第50页急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病急更急隐匿年纪儿童多见成人多见成人多见病理特征大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新月体形成大白肾电镜肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起临床表现急性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症肾病综合症非选择性蛋白尿预后好较差40%肾衰肾小球肾炎主题宣教第51页(四)轻微病变性肾小球肾炎

1.

临床特点：大量蛋白尿或肾病综合征，好发于儿童和青少年。好发于儿童和青少年，激素治疗效果好。

2.发病机制：尚不清。肾小球基底膜所带负电荷降低相关。

负电荷降低→→带负电荷血浆蛋白经过毛细血管壁漏出→→选择性蛋白尿、肾病综合征。肾小球肾炎主题宣教第52页3.病理改变

光镜：肾小球无病变,近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡

电镜：上皮细胞足突部分融合---足突病免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。肾小球肾炎主题宣教第53页肾小球肾炎主题宣教第54页肾小管上皮细胞内可见脂滴

肾小球肾炎主题宣教第55页(四)系膜增生性肾小球肾炎

弥漫性系膜细胞增生，伴系膜基质增多，晚期病例系膜硬化显著。

病理改变

光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多

免疫荧光：系膜区IgG、IgM、C3沉积；IgA沉积－IgA肾病

电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积肾小球肾炎主题宣教第56页肾小球肾炎主题宣教第57页临床表现

主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋白尿甚至肾病综合征

重度系膜增生者--损伤肾功效

发展可造成系膜硬化和肾小球硬化肾小球肾炎主题宣教第58页（五）慢性肾小球肾炎1.不一样类型肾小球肾炎发展终末阶段。2.病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化3.发病机制

：与原有肾炎类型相关肾小球肾炎主题宣教第59页发病机制①肾小球炎性疾病连续发展系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；

②长久大量蛋白尿，使蛋白质沉积肾小球硬化；

③大量肾单位破坏造成有功效肾单位降低使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。

肾小球肾炎主题宣教第60页病理改变

肉眼观:双侧肾脏体积对称性缩小，质地变硬,颜色苍白，呈弥漫性细颗粒状外观，故称继发性颗粒性固缩肾；切面皮质变薄，皮髓质分界不清；小动脉管壁增厚，变硬肾小球肾炎主题宣教第61页镜下观：A大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属肾小管也萎缩、纤维化、消失;“病变肾小球集中现象”B残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张;C间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。

肾小球肾炎主题宣教第62页肾小球肾炎主题宣教第63页颗粒性