法乐氏四联症专家讲座

法乐氏四联症

(TetralogyofFallot)法乐氏四联症第1页序言法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见一个，约占先天性心脏病总数13.1%法乐氏四联症第2页病了解剖

1、经典法乐氏四联症主要病变：①肺动脉口狭窄②室间隔缺损③右位主动脉骑跨室间隔④右室肥大前三项为原发病变，第四项为继发病变。法乐氏四联症第3页F4标本，示主动脉骑跨于室间隔上二维超声示主动脉骑跨法乐氏四联症第4页病了解剖2、非经典法乐氏四联症：室间隔缺损肺动脉口狭窄右室肥大无主动脉骑跨3、法乐氏五联症：法乐氏四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则为法乐氏五联症。法乐氏四联症第5页病了解剖4、胚胎发育：右室漏斗部发育不全使主动脉肺动脉间隔异常右移，右室流出道变窄而升主动脉增宽升主动脉前壁与膜部室间隔之间不能连接，形成较大膜部室间隔缺损，而增宽主动脉根部右移跨越室间隔形成主动脉骑跨右室流出道狭窄可出现于不一样位置，能够是瓣叶、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下闭锁或上述任何部位复合狭窄。大多数狭窄位于漏斗部(约占50%)，部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%)，少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。法乐氏四联症第6页血流动力学

1、几个概念：①非限制性室间隔缺损(non-restrictiveventricularseptaldefect)②限制性室间隔缺损(restrictiveventricularseptaldefect)：③非紫绀型法乐氏四联症(acyanotictetralogyofFallot)：

右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，经过肺动脉口血流阻力小于经过主动脉口血流阻力，则形成经过室间隔缺损左向右分流，患者不出现紫绀，称为非紫绀型法乐氏四联症。法乐氏四联症第7页血流动力学

1、几个概念：④非经典法乐氏四联症：

只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右室肥大而无主动脉骑跨⑤固定性梗阻(fixedobstruction)：

肺动脉瓣狭窄时，狭窄程度不随心动周期改变而改变，狭窄口面积大小在心动周期各个时相基本保持不变⑥动力性梗阻(dynamicobstruction)：

与肺动脉瓣狭窄时固定性梗阻不一样，右室漏斗部狭窄是动力性梗阻。右室漏斗部狭窄程度随心动周期改变而改变，右室漏斗部狭窄段面积随右室收缩而显著变小，狭窄段面积在心动周期各个时相有显著改变。法乐氏四联症第8页血流动力学

2、法乐氏四联症血流动力学特征：

①右室流出道狭窄程度是决定患者心内血流动力学主要原因。②非限制性室间隔缺损，决定血流力学改变基本原因是经过主动脉口血流阻力和经过肺动脉口血流阻力之间比值。假如右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，经过肺动脉口血流阻力小于经过主动脉口血流阻力，则形成经过室间隔缺损左向右分流，患者不出现紫绀，即形成所谓非紫绀型法乐氏四联症；假如右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较重，经过肺动脉口血流阻力大于经过主动脉口血流阻力，则形成经过室间隔缺损右向左分流，动脉血氧饱和度显著下降，患者出现显著紫绀。法乐氏四联症第9页血流动力学③法乐氏四联症右室流出道狭窄多位于漏斗部，对血流动力学产生动力性梗阻而不是固定性梗阻全部增加心肌收缩和心率以及降低右室容量药品、动作和活动，均可加重右室漏斗部狭窄任何降低心肌收缩力和心率以及增加增加右室容量药品、动作和活动，均可减轻右室漏斗部狭窄在收缩期中，肺动脉瓣狭窄瓣口面积改变较小，而右室漏斗部狭窄段面积则随右室收缩而显著减小，所以这两种狭窄将产生收缩期血流速度不一样改变法乐氏四联症第10页血流动力学④右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄造成右室射血阻力增大，右室压力升高，出现向心性肥厚。

非限制性室间隔缺损存在使右室收缩压不可能显著超出左室收缩压，从而使右室防止了过高压力负荷。这种室间隔缺损对于右室压力负荷保护性作用，处理了为何法乐氏四联症患者在儿童期较少出现右心衰竭。法乐氏四联症第11页影像超声心动图(一)、M型超声心动图①主动脉根部波群见前连续中止，主动脉骑跨征②主动脉增宽，活动幅度增大，左房缩小，右室流出道狭窄。③右室前璧增厚，右室腔增大。④室间隔增厚或不增厚，活动可同向也可异向。⑤肺动脉瓣普通不易探及，假如能探及，则肺动脉瓣a波加深。⑥三尖瓣波群易被检出，可检出完整三尖瓣曲线⑦左室与二尖瓣曲线无显著异常。法乐氏四联症第12页影像超声心动图(二)、二维超声心动图①胸骨旁长轴切面：主动脉增宽、骑跨，室间隔缺损较大，右室肥厚。②胸骨旁主动脉瓣水平短轴切面观察右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄。③骑跨率＝(主动脉前璧与室间隔垂直距离/主动脉根部前后径)×100%。④右房增大，左房变小，左室不大。法乐氏四联症第13页F4：巨大室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄法乐氏四联症第14页F4：巨大室间隔缺损，右室漏斗部狭窄法乐氏四联症第15页多普勒超声心动图1、脉冲多普勒①室间隔缺损处出现双向分流信号：因为双侧心室压力靠近平衡，分流速度较低，普通不超出脉冲式多普勒测量范围。在绝大多数法乐氏四联症患者，利用脉冲式多普勒技术可统计到两相或三相双向分流频谱。等容收缩期，左室压力上升速度高于右室，出现短暂左向右分流整个射血期，左室和右室压力到达平衡，所以无分流发生等容舒张期，右室压力下降速度低于左室，出现短暂右向左分流舒张中晚期，左室压力又高于右室，所以又出现左向右分流法乐氏四联症第16页多普勒超声心动图②右室流出道出现收缩期射流信号：将取样容积从右室流出道渐向远端移动时，可统计到血流速度突然升高射流信号。射流速度普通超出脉冲式多普勒测量范围，所以统计到正负显示范围方块形频谱。因为射流延伸至肺动脉瓣口，当右室漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄时，应用脉冲式多普勒则不可能发觉肺动脉瓣狭窄。法乐氏四联症第17页多普勒超声心动图③肺动脉内出现双向低频湍流信号，但分布范围较小。在重度右室漏斗部狭窄患者，肺动脉内可探查不到明确血流信号。④其它血流异常：因为右室肥厚使右室舒张功效减退，三尖瓣血流频谱A波增高大于E波。在部分患者中可探及右房内三尖瓣返流信号和左室流出道内主动脉瓣返流信号。法乐氏四联症第18页多普勒超声心动图2、连续多普勒超声心动图①右室流出道内收缩期射流：频谱呈负向，单峰，占据收缩期最大射流速度升高，常大于4米/秒频谱加速时间显著长于减速时间加速肢呈内凹，减速肢则下降陡峭，整个频谱形态类似于匕首状，显著异于肺动脉瓣狭窄时外凸形曲线形态狭窄程度较轻，频谱轮廓较为清楚狭窄程度较重，因为经过右室流出道血流量降低，频谱灰度减低，常难以统计到完整频谱轮廓法乐氏四联症第19页多普勒超声心动图2、连续多普勒超声心动图①右室流出道内收缩期射流：

匕首状频谱收缩早期，因为右室漏斗部横截面积较大，流速较小，频谱加速肢上升较缓收缩中期，伴随右室收缩，右室漏斗部横截面积快速减小，因而流速增大，频谱加速肢急速上升至峰值收缩晚期，伴随右室压力下降，流速快速降至零线法乐氏四联症第20页多普勒超声心动图②其它血流异常：三尖瓣返流频谱，部分患者左室流出道内可探及主动脉瓣返流信号。部分患者右室流出道内可探及肺动脉瓣返流信号。法乐氏四联症第21页多普勒超声心动图3、彩色多普勒血流显像①主动脉血流异常：在胸骨左缘左室长轴切面：收缩期可见右室流出道血流经过室间隔缺损进入主动脉，显示为蓝色左室流出道血流进入主动脉，显示为红色红蓝双色流在主动脉根部相互汇合进入升主动脉法乐氏四联症第22页多普勒超声心动图②室间隔缺损口出现双向分流束：胸骨左缘左室长轴切面等容收缩期见一红色血流自左室经室间隔缺损处流向右室等容舒张期见一蓝色血流自右室流向左室舒张中晚期又可见一红色血流自左室流向右室法乐氏四联症第23页多普勒超声心动图③右室流出道内收缩期射流束：

大动脉短轴切面可见一五彩镶嵌细窄射流束起自右室流出道射向主肺动脉。射流束近端直径取决于漏斗部狭窄程度。狭窄越严重，射流束越细。在右室流出道重度狭窄患者，因为大部分血流流向主动脉，经过狭窄段射流束可显示不清。

法乐氏四联症第24页多普勒超声心动图④主肺动脉内湍流：经过右室流出道高速射流在主肺动脉内产生血流紊乱，显示为多色斑点血流。右室流出道轻度狭窄患者，主肺动脉内血流显色较亮右室流出道重度狭窄患者，主肺动脉内可无显著血流信号

法乐氏四联症第25页多普勒超声心动图⑤其它血流异常：在部分患者可探及主动脉瓣返流束，主动脉骑跨程度不一样，返流束可指向左室流出道、室间隔和右室流出道法乐氏五联症患者，左房内可出现经房间隔缺损右向左分流蓝色血流三尖瓣返流束肺动脉瓣返流束法乐氏四联症第26页定量诊疗1、右室流出道压力阶差测量

测量右室流出道两端压差方法与在肺动脉瓣狭窄时测量跨瓣压差方法相同多普勒测量右室流出道狭窄压差限制性：①声束与射流间夹角影响：胸骨左缘大动脉短轴切面探查时，声束与射流间存在着较大夹角，难以取得轮廓清楚射流频谱。②右室流出道狭窄距离较长时，由简化柏努方程所计算数值有可能低估实际压差。③当右室流出道狭窄合并肺动脉瓣狭窄时，连续式多普勒可将两种射流速度统计于同一频谱之中。此时，按照简化柏努利方程求出最大瞬时压差系右室流出道压差和肺动脉瓣压差之和。假如右室流出道狭窄程度较重而肺动脉瓣狭窄程度较轻，前者可掩盖后者。法乐氏四联症第27页定量诊疗2、右室、右房和肺动脉压力测量①右室收缩压测量：在进行测量前，首先需明确经室间隔缺损分流方向是右向左还是左向右。心室射血期无分流，表明左室收缩压和右室收缩压相等。在排除了左室流出道梗阻前提下，能够用肱动脉收缩压来代替左室收缩压。心室射血期有左向右分流，在无左室流出道梗阻前提下，以肱动脉收缩压代替左室收缩压并减去这一压差即为右室收缩压。心室射血期有右向左分流，以肱动脉收缩压代替左室收缩压并加上这一压差即为右室收缩压法乐氏四联症第28页定量诊疗②收缩期右房压力测量：利用三尖瓣返流测量：首先利用上述方法测量出右室收缩压然后测量出三尖瓣返流最大速度，并按照简化柏努利方程将最大返流速度转化为最大瞬时压差收缩期右房压等于右室收缩压减去右室－右房压差。法乐氏四联症第29页定量诊疗③肺动脉收缩压测量：首先利用上述方法测量右室收缩压然后利用连续式多普勒技术测量右室流出道最大射流速度，按照简化柏努利方程将这一速度转化为最大瞬时压差肺动脉收缩压等于右室收缩压减去最大瞬时压差注意，在进行这一计算时，必须