造血系统疾病患儿的医疗专题总结培训课件

造血系统疾病患儿的医疗专题总结目录2造血系统疾病患儿的医疗专题总结学习目标3造血系统疾病患儿的医疗专题总结第一节小儿造血和血象特点一、造血特点（一）胚胎期造血1．中胚叶造血期2．肝脾造血期3．骨髓造血期（二）生后造血1．骨髓造血2．骨髓外造血4造血系统疾病患儿的医疗专题总结第一节小儿造血和血象特点二、血象特点（一）红细胞和血红蛋白量（二）白细胞数与分类（三）血小板数（四）血容量5造血系统疾病患儿的医疗专题总结第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和(或)血红蛋白量低于正常。贫血的分类如下：1．贫血程度分类根据血红蛋白量和红细胞数将贫血分为4度2．病因分类(1)红细胞及血红蛋白生成不足(2)红细胞破坏过多（溶血性贫血）(3)红细胞丢失过多（失血性贫血）3．形态分类根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为4类6造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【病因与发病机制】（一）病因1．先天储铁不足2．铁摄入量不足主要原因。3．生长发育因素4．铁吸收障碍5．铁的丢失过多（二）发病机制1．缺铁对血液系统的影响2．缺铁对其他系统的影响7造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【临床表现】1．一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。2．髓外造血表现肝、脾和淋巴结肿大。3．非造血系统表现各系统受累。8造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【辅助检查】1．血象红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少为主，呈小细胞低色素性贫血。

2．骨髓象呈增生象。以中、晚幼红细胞增生为主。3．铁代谢检查9造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【治疗原则】去除病因和补充铁剂，常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。其中去除病因是根治的关键。应纠正不合理的饮食习惯或食物搭配，积极治疗原发病。除非严重贫血，一般不必输血。10造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【护理问题】1．活动无耐力2．营养失调3．有感染的危险4．知识缺乏【护理措施】1．合理安排休息与活动2．饮食护理3．铁剂应用的护理11造血系统疾病患儿的医疗专题总结第三节营养性缺铁性贫血患儿的护理【健康教育】1、指导家长合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且易消化的食品。2．早产、双胎、低体重儿储存铁较少，宜从生后2个月左右给予铁剂预防，足月儿生后4个月添加辅食。3．指导正确应用铁剂，疗程要足。4．指导合理安排日常生活，加强护理，预防交叉感染。12造血系统疾病患儿的医疗专题总结案例1岁，男，母乳喂养至今，未加辅食。体格检查：皮肤、黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下lcm。化验血象：血红蛋白78g/L，红细胞数3.6×1012/L，血小板12l×109/L。提问：1．该患儿最可能患的疾病是什么？2．尚需做哪些辅助检查？3．写出3个护理问题。4．应用铁剂时应注意什么？5．如何对家长进行该病的健康教育？13造血系统疾病患儿的医疗专题总结第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理【病因与发病机制】（一）病因1．摄入量不足2．需要量增加3．吸收和转运障碍4．药物影响5．代谢障碍14造血系统疾病患儿的医疗专题总结第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理（二）发病机制当叶酸和维生素B12缺乏时，四氢叶酸减少，幼稚红细胞内的DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落后于胞质（血红蛋白合成不受影响），红细胞体积变大，形成巨幼红细胞。【临床表现】1．一般表现2．神经精神症状3．其他消化系统、循环系统等可受累。15造血系统疾病患儿的医疗专题总结第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理【辅助检查】1．血常规2．骨髓象3．血清维生素B12和叶酸测定【治疗原则】去除病因，补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键。维生素B12肌内注射，每次100μg，每周2～3次，和(或)叶酸口服，每次5mg，每日3次，连用数周，致临床症状明显好转，血象恢复正常为止。补充维生素B12和叶酸的同时，口服维生素C，恢复期加服铁剂。16造血系统疾病患儿的医疗专题总结第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理【护理问题】1．活动无耐力2．营养失调3．生长发育改变4．有感染的危险【护理措施】1．一般护理2．指导喂养，加强营养3．监测生长发育17造血系统疾病患儿的医疗专题总结第四节营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理【健康教育】1．向家长或年长儿介绍本病的临床表现和预防措施，强调合理饮食、预防的重要性，并提供有关营养方面的资料，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、绿叶蔬菜富含维生素B12和叶酸。2．指导合理用药，告知家长应用维生素B12和叶酸治疗后震颤消失慢，大约1个月以上。18造血系统疾病患儿的医疗专题总结案例患儿，8个月，单纯母乳喂养，从未添加辅食。近来。面色蜡黄，表情呆滞，舌面光滑，有轻微震颤，肝肋下4cm。血常规：Hb90g/L，RBC2×1012/L，血清维生素B12降低。提问1．该患儿最可能患的疾病是什么？2．该患儿最适宜的治疗是什么？3．护理营养性巨幼细胞贫血的要点？19造血系统疾病患儿的医疗专题总结第五节血友病患儿的护理【临床表现】1．皮肤黏膜出血2．负重关节（膝、踝关节等）反复出血3．软组织和深部肌肉内血肿4．创伤或手术后出血5．其他21造血系统疾病患儿的医疗专题总结第五节血友病患儿的护理【辅助检查】1．止血和凝血功能检查凝血时间延长；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、血小板正常。2．基因诊断利用分子生物学技术，于产前进行胎儿基因诊断。22造血系统疾病患儿的医疗专题总结第五节血友病患儿的护理【治疗原则】因尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。如有出血应尽快将患儿缺乏的的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。23造血系统疾病患儿的医疗专题总结第五节血友病患儿的护理【护理问题】1．组织完整性受损2．疼痛3．肢体活动障碍4．有受伤的危险5．恐惧【护理措施】1．预防出血的护理2．局部止血3．关节的护理4．用药护理5．观察病情6．心理护理24造血系统疾病患儿的医疗专题总结第五节血友病患儿的护理【健康教育】1．指导家长及相关人员为患儿提供相对安全的环境，鼓励患儿进行适度的活动和锻炼。2．指导家长和患儿掌握必要的应急护理措施，以便轻微出血后能自行处理，严重出血时及时就医。3．指导家长注意患儿的口腔卫生，防止因拔牙等引起出血不止。4．提供心理支持。5．宣传优生优育，进行遗传咨询。25造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】A1型题：1.小儿出生后正常情况下造血器官主要是()A，卵黄囊B.中胚叶C.肝脏D.骨髓E.脾脏2．小儿骨髓外的造血器官是（）A．胆囊B．肾上腺C．淋巴管D．肝脏E．盲肠26造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】3．生理性贫血最明显的时间为生后（）A.1个月以内B.2～3个月C.4～5个月D.6个月E.7～9个月4.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是（）A.1～3天和1～3岁B.4～6天和4～6岁C.7～9天和7～9岁D.10～12天和10～12岁E.13～15天和13～15岁27造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】A2型题：5．男，l岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下3cm，质中，脾肋下1.5cm。血常规：Hb86g/L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。最可能的诊断是（）A．巨幼细胞性贫血B．再生障碍性贫血C．缺铁性贫血D．感染性贫血E．生理性贫血6．男，7个月人工喂养，未添加辅食。近月来发现不活泼食欲差，面色苍白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（）A．营养不良I度B.营养不良Ⅱ度C.营养不良Ⅲ度D.营养性缺铁性贫血E．营养性巨幼细胞性贫血

28造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】7．男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g/L，红细胞3.6×1012/L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（）A.营养性巨幼细胞性贫血B.地中海贫血C.生理性贫血D.再生障碍性贫血E.营养性缺铁性贫血8．9个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g/L，RBC2.8×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。为确诊应首选的检查是(

)A.骨髓检查B.红细胞脆性试验C.血清铁和铁蛋白D.维生素B12和叶酸浓度E.血红蛋白电泳和HbF检查29造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】9．10个月女婴，因面色苍白就医，查Hb110g/L，为明确该婴儿是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(

)A.血清叶酸量测定B.血清铁测定C.总铁结合力测定D.铁蛋白测定E.铁饱和度30造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】A3型题：男，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他辅食，近2个月来面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。10.最可能的诊断是()A．营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.地中海型贫血D．混合性贫血E.再生障碍性贫血11．有助于本病诊断的检查是()A.骨髓检查B.血清铁蛋白测定C.红细胞形态检查D.胎儿血红蛋白测定E.血红蛋白量测定31造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】12.治疗本病正确的是()A.铁剂加维生素CB.维生素B12加叶酸C.维生素C加叶酸D.铁剂加抗生E.输全血13.本病治疗的早期有效指标是()A.血红蛋白量上升B.红细胞数上升C.网织红细胞上升D.红细胞变大E.红细胞中心淡染消失32造血系统疾病患儿的医疗专题总结【自我检测】14．有关本病的护理措施正确的是A．提倡母乳喂养，早产儿