主动脉夹层的诊断及病因

主动脉夹层诊疗主动脉夹层的诊断及病因第1页主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康疾病,年自然发病率约1/10万。近来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检验技术临床应用，使AD诊疗日益快捷准确。主动脉夹层的诊断及病因第2页病因1、高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压改变率（dp/dtmax）增大也是引发AD主要原因。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而造成动脉壁中膜营养不良，这也是AD主要诱发原因。

主动脉夹层的诊断及病因第3页2、特发性主动脉中层退性性变

30-35%夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变另一个类型是平滑肌细胞丢失，这种类型病变多见于高龄患者夹层主动脉壁中病因主动脉夹层的诊断及病因第4页3、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

病因主动脉夹层的诊断及病因第5页4、先天性主动脉畸形

最常见是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人8倍，这类患者夹层多出现在主动脉缩窄近端，几乎从不发展至缩窄以下主动脉。

病因主动脉夹层的诊断及病因第6页5、创伤

主动脉钝性创伤、心导管检验、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当腔内隔绝术操作均可引发AD。腔内操作造成夹层常为逆行撕裂，随访中常发觉夹层逐步缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病因主动脉夹层的诊断及病因第7页6、主动脉壁炎症反应即使梅毒性动脉炎引发AD机率不高，但巨细胞动脉炎患者本身免疫反应引发主动脉壁损害与夹层发生亲密相关。

病因主动脉夹层的诊断及病因第8页病理分型传统AD分型方法中应用最为广泛是Debakey分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

主动脉夹层的诊断及病因第9页Stanford大学Daily等将AD分为两型：A型：不论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型主动脉夹层的诊断及病因第10页分区

上述经典AD分型是为了适应传统开胸主动脉置换手术而提出，而AD腔内隔绝术对夹层裂口描述要求更为准确。所以，依据夹层近端裂口分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典分型法对腔内隔绝术含有更直接现实指导意义。

主动脉夹层的诊断及病因第11页0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远主动脉弓；

分区主动脉夹层的诊断及病因第12页4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

分区主动脉夹层的诊断及病因第13页分类

Ⅰ类：经典AD，即撕脱内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。因为两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉分支时可造成对应并发症发生。

主动脉夹层的诊断及病因第14页Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。因为主动脉内外膜弹力系数不一样，加之主动脉中层变性等综合原因，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检验中往往不能发觉其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD10%-30%。

分类

主动脉夹层的诊断及病因第15页Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。A亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直不超出3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。在声检验中约1/3该类患者可发觉主动脉壁低回声区，低回声区内无血流信号血肿平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。分类

主动脉夹层的诊断及病因第16页B亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙粥样斑块及钙化区，主动脉直径超出3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%该类患者可在超声检查中发觉低回声区。该类病变发生于降主动脉机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成患者中28%-47%会发展为I类AD，10%患者可以自愈。分类

主动脉夹层的诊断及病因第17页Ⅲ类：微夹层继发血栓形成。指微小主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中展现两种预后。假如内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；假如破损扩大血流进入已经破坏中膜则形成经典I类AD。

分类

主动脉夹层的诊断及病因第18页Ⅳ类：主动脉斑块破裂形成主动脉壁溃疡主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA腔内超声等得以诊疗。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，普通不影响主动脉主要分支，溃疡病变连续发展可造成主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。

分类

主动脉夹层的诊断及病因第19页Ⅴ类：创伤性AD。

分类

主动脉夹层的诊断及病因第20页分期

急性期：指AD发病3天之内者；亚急性期：发病3天至2个月者；慢性期：为发病2个月以上者；慢性期：指体检中偶然发觉无症状者。各种病因、各型、各区、各类AD均可纷呈于急性期和/或慢性期患者中。

主动脉夹层的诊断及病因第21页

对怀疑AD患者最主要是尽快明确诊疗。经典AD患者往往是60岁左右男性，90%伴有高血压病史和突发猛烈胸背痛史。假如并存主动脉瓣严重返流可快速出现心衰、心包填塞，造成低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可造成对应脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤造成致热源释放引发发烧发生率并不高，但需要注意和其它炎症性发烧相鉴别。

临床表现-症状主动脉夹层的诊断及病因第22页临床表现-体征周围动脉搏动消失可见于20%患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引发肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD一个常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压急性期患者常出现意识改变等高血压脑病体征。

主动脉夹层的诊断及病因第23页急诊初步辅助检验心电图：可判别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%急性A型AD心电图检验可出现心肌缺血或心梗表现，这类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上AD患者中发觉主动脉影增宽。CT扫描：可发觉主动脉双管征主动脉夹层的诊断及病因第24页影像学检验方法选择和应用--

主动脉Duplex彩超

经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔状态及血流情况，并可显示并发主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉阻塞。

主动脉夹层的诊断及病因第25页对于A型0区AD，TTE敏感性为70-100%，特异性可达80~90%，而TEE敏感性和特异性均可到达95%以上。对B型各区AD，超声诊疗准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断准确性更低。TEE缺点是可能引发干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。

影像学检验方法选择和应用--

主动脉Duplex彩超

主动脉夹层的诊断及病因第26页

CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程二维和三维图象，是当前最惯用术前影象学评定方法，其敏感性达90%以上，其特异性靠近100%。其主要缺点是造影剂产生副作用和主动脉搏动产生伪影干扰。

影像学检验方法选择和应用--

主动脉CTA断层扫描主动脉夹层的诊断及病因第27页

MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊疗AD准确性和特异性均靠近100%，有替换动脉造影成为AD诊疗金标准趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适合用于体内有金属植入物患者

影像学检验方法选择和应用--

主动脉MRA主动脉夹层的诊断及病因第28页尽管无创诊疗技术发展快速，主动脉DSA依然保留着诊疗AD“金标准”地位。当前常在腔内隔绝术中应用。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口大小和位置有其它各项检验难以企及效果。DSA缺点是其有创操作及造影剂都有造成并发症可能。

影像学检验方法选择和应用--

主动脉DSA

主动脉夹层的诊断及病因第29页常规操作方法：采取经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20~25ml/s速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全方面评定AD裂口数量、分布、大小及与主要分支动脉关系，结合术前MRA和/或CTA准确评定瘤颈口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。主动脉夹层的诊断及病因第30页

血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内三维结构，对AD诊疗准确性高于TTE和TEE。当前腔内超声探头口径已可减小至8.2F，可经过0.035导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏含有较高使用价值。

影像学检验方法选择和应用--

血管腔内超声

主动脉夹层的诊断及病因第31页

AD诊疗步骤

1.确定是否有AD：经典AD轻易明确诊疗，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤判别。

AD和动脉粥样硬化性动脉瘤判别

AD

动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径

轻度扩张

显著扩张

主动脉壁厚度

正常

显著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

仅见于假腔内

管腔内血流速度减慢

仅见于假腔内

管腔内主动脉双管征

存在

不存在

主动脉夹层的诊断及病因第32页AD诊疗步骤

2.确定AD病因、分型、分区、分类和分期：AD病因、分型、分区、分类和分期是决定其治疗策略主要依据，在取得完整病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口位置和数量是其手术治疗主要基础。传统开放手术意在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术标准是经过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂后患。

主动脉夹层的诊断及病因第33页3.判别夹层真假腔

AD真假腔判别

真腔

假腔

口径

常小于假腔

常大于真腔

搏动时相

收缩期扩收缩期压缩

血流方向

收缩期正向血流

收缩期正向血流降低或逆向流