锥体外系和小脑

锥体外系和小脑第一页，共七十八页，2022年，8月28日第二页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系

第三页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理概念：

广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节（Thebasalganglia）豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。第四页，共七十八页，2022年，8月28日

尾状核--------------------------（新）纹状体壳核(putamen)----豆状核外侧部苍白球（外节）（旧纹状体）内侧部基底节（内节）网状部--------------黑质致密部

丘脑底核红核第五页，共七十八页，2022年，8月28日第六页，共七十八页，2022年，8月28日第七页，共七十八页，2022年，8月28日传导通路：与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。锥体外系的纤维联系第八页，共七十八页，2022年，8月28日基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。1）纹状体内部的交通纤维：壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部，尾状核→苍白球。锥体外系的纤维联系第九页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系的纤维联系2）纹状体的输出纤维：

苍白球丘脑腹前、腹外侧核

黑质丘脑底核红核

网状结构大脑皮层运动区4、6区对侧脊髓的前角细胞

红核脊髓束

网状脊髓束

新纹状体→纹状体黑质纤维→黑质

第十页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系的纤维联系3）纹状体的输入纤维：皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球丘脑→苍白球、尾状核、壳核红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状核、壳核。

第十一页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系的纤维联系综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路：新纹状体丘脑腹前核腹外侧核大脑皮质苍白球皮质纹状体纤维

纹状体苍白球纤维

苍白球丘脑纤维

丘脑皮质束

第十二页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系的纤维联系2）苍白球—丘脑—纹状体环路：

苍白球丘脑尾状核壳核苍白球丘脑纤维丘脑纹状体纤维尾状苍白球纤维第十三页，共七十八页，2022年，8月28日3）苍白球—底丘脑环路：4）纹状体黑质环路：苍白球

底丘脑核苍白球底丘脑纤维

底丘脑苍白球纤维

新纹状体黑质纹状体黑质纤维黑质纹状体纤维第十四页，共七十八页，2022年，8月28日第十五页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。第十六页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系病变的临床表现黑质和苍白球损害：典型者为Parkinson’sDisease，伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。第十七页，共七十八页，2022年，8月28日锥体外系病变的临床表现壳核及尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。第十八页，共七十八页，2022年，8月28日肝豆状核变性引起双手手足徐动症第十九页，共七十八页，2022年，8月28日手足徐动症第二十页，共七十八页，2022年，8月28日手足徐动症第二十一页，共七十八页，2022年，8月28日全身型肌张力障碍（扭转痉挛）第二十二页，共七十八页，2022年，8月28日全身型肌张力障碍（扭转痉挛）第二十三页，共七十八页，2022年，8月28日水平旋转型斜颈第二十四页，共七十八页，2022年，8月28日因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）第二十五页，共七十八页，2022年，8月28日第二十六页，共七十八页，2022年，8月28日帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又称震颤麻痹（paralysisagitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损害。多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧。帕金森氏病

（Parkinson‘sDisease）第二十七页，共七十八页，2022年，8月28日第二十八页，共七十八页，2022年，8月28日病因及发病机制

帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少，造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱（Ach）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5羟色胺（5-HT）、γ氨基丁酸（GABA）也参与了发病过程。第二十九页，共七十八页，2022年，8月28日病理

病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经胶质增生。神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体称Lewy体。第三十页，共七十八页，2022年，8月28日第三十一页，共七十八页，2022年，8月28日生化（BiochemicalProcess)酪氨酸

左旋多巴多巴胺高香草酸乙酰胆碱黑质-纹状体通路第三十二页，共七十八页，2022年，8月28日临床表现

男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一）静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rollingaction）。第三十三页，共七十八页，2022年，8月28日第三十四页，共七十八页，2022年，8月28日临床表现（二）肌强直（rigidity）促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌第三十五页，共七十八页，2022年，8月28日头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。第三十六页，共七十八页，2022年，8月28日第三十七页，共七十八页，2022年，8月28日手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌。第三十八页，共七十八页，2022年，8月28日(三）运动徐缓（bradykinesia）面具脸（masklikeface)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。联合运动丧失（早期症状）。精细动作障碍。小写症。第三十九页，共七十八页，2022年，8月28日第四十页，共七十八页，2022年，8月28日第四十一页，共七十八页，2022年，8月28日慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。后期吞咽困难，翻身障碍。第四十二页，共七十八页，2022年，8月28日第四十三页，共七十八页，2022年，8月28日（四）植物神经损害

（Disorderofautonomicnerve)出汗多、便秘。皮脂溢出。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。第四十四页，共七十八页，2022年，8月28日总结帕金森四大临床症状：震颤肌强直运动徐缓植物神经损害第四十五页，共七十八页，2022年，8月28日辅助检查（AccessoryExaminaion)头MRI、CTPET（18F-dopa)第四十六页，共七十八页，2022年，8月28日第四十七页，共七十八页，2022年，8月28日鉴别诊断(Differentialdiagnosis)帕金森综合征（ParkinsonSyndrome）良性震颤第四十八页，共七十八页，2022年，8月28日第四十九页，共七十八页，2022年，8月28日原发性帕金森病（ParkinsonDisease）的最主要病变是黑质变性，但引起黑质变性的原因不明。脑炎、动脉硬化、基底节肿瘤或钙化、CO中毒、药物、外伤、重金属中毒等可产生相似的临床症状，统称帕金森综合征（ParkinsonSyndrome）第五十页，共七十八页，2022年，8月28日治疗

药物治疗

抗胆碱能药：以安坦为代表，用量及常见副作用多巴胺替代治疗：1）左旋多巴(L-dopa)2）复方多巴（左旋多巴加脱羧酶抑制剂）包括美多巴和帕金宁。3）常见副作用：剂末恶化；开关现象；剂量高峰多动症；晨僵多巴胺受体激动剂：溴隐亭，用量及常见副作用其他药物：金刚烷胺，用量及常见副作用。第五十一页，共七十八页，2022年，8月28日治疗立体定向手术及脑移植治疗基因治疗康复治疗第五十二页，共七十八页，2022年，8月28日小脑

Cerebellum

第五十三页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。第五十四页，共七十八页，2022年，8月28日第五十五页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理大体结构：小脑的中间：较狭窄，状如虫，称为蚓部。小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。第五十六页，共七十八页，2022年，8月28日第五十七页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。第五十八页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理小脑皮质：有三层细胞。分子层在最外层，小脑浦肯野细胞（Purkinje细胞）位于中层，内层为颗粒层。第五十九页，共七十八页，2022年，8月28日第六十页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理原始小脑（古小脑archicerebellum）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。第六十一页，共七十八页，2022年，8月28日解剖生理新小脑(neocerebellum)：后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作用及校正作用有关。小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。第六十二页，共七十八页，2022年，8月28日传入纤维脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉→脊神经后根→脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊髓小脑后束→同侧侧索后部上行→延髓，形成弓状纤维→小脑下脚→小脑蚓部。脊髓小脑前束→同侧侧索上行→经延髓，桥脑→中脑→经小脑上脚→小脑蚓部。第六十三页，共七十八页，2022年，8月28日第六十四页，共七十八页，2022年，8月28日传入纤维前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额叶桥脑小脑束：额中回前部→内囊前肢→大脑脚内侧→桥脑核（额叶桥脑束）→桥脑小脑束→桥脑基底部交叉到对侧→经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）第六十五页，共七十八页，2022年，8月28日传入纤维颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧→桥脑核→交叉至对侧→经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。第六十六页，共七十八页，2022年，8月28日传出纤维齿状核红核脊髓束：起自齿状核→小脑上脚→中脑→交叉至对侧→终止于对侧红核→红核脊髓束发出→立即交叉至对侧→在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚→中脑→交叉至对侧红核→丘脑→与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小脑前庭束：小脑顶核→小脑下脚→延髓的前庭核→前庭脊髓束→脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。第六十七页，共七十八页，2022年，8月28日出入小脑的纤维都要经过

小脑上、中、下三个脚

上脚（结合臂）:主要为传出纤维，只有脊髓小脑前束由此传入。中脚（脑桥臂）：主要为传入纤维。下脚（蝇状体）：主要为传入纤维，还有至前庭和网状结构的传出纤维。第六十八页，共七十八页，2022年，8月28日小脑的纤维联系构成3个环路：

（1）

小脑→红核→丘脑→大脑皮质→脑桥→小脑此环路调节随意运动（2）小脑→红核→下橄榄核→小脑此环路协调椎体外系与小脑的机能（3）小脑→前庭→小脑此环路把小脑与同侧的前庭神经核联系起来，维持身体平衡。

第六十九页，共七十八页，2022年，8月28日小脑的功能维持身体平衡的反射系：前庭小脑束、脊髓小脑束，获得从前庭器官及全身肌肉、关节来的冲动→小脑蚓部颗粒细胞→Purkinje细胞→顶核→发出纤维通过小脑下脚→延髓的前庭核和网状结构→前庭脊髓束、网状脊髓束→将冲动传出→脊髓前角细胞。第七十页，共七十八页，2022年，8月28日小脑的功能协调锥体束及锥体外系运动：

大脑皮质下传冲动→桥脑→小脑纤维→小脑皮质的颗粒细胞→Purkinje细胞→齿状核→齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束→脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系→调节随意运动。第七十一页，共七十八页，2022年，8月28日第七十二页，共七十八页，2022年，8月28日小脑病变的临床表现共济失调(ataxia)：各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不