临床执业医师实践技能2016年1讲义访问lcys

病例分析——血液系统疾第一节概大纲要求：缺铁性贫血、再生性贫血、淋巴瘤、白血病、特发性血小板减少性紫癜一、技能不考，但笔试要求MDS（骨髓增生异常综合征）、溶血性贫血（2013大纲删除）、过敏性紫癜、巨幼细胞性贫血、PNH（阵发性二、在临有句话叫做“血液风湿是一家”，其实很多医院风湿科和血液科是在一起的，所以这两个系统疾病常常有类似的临床表现，例如系统性红斑狼疮和白血病、再障有相似的三系减少引起的、等症状，所以写进一步检查的时候注意免疫相关的检查。血液系统疾病常用检查项一般规检血常规，凝血功能检查，粪隐血试验,肝肾功能、血糖、电解免疫检抗核抗体谱、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体（C和C）测定、血小板相关抗体测心电检-影像检胸部X片，腹部B超声心动血液科检血涂片观察红细胞形态，末梢血红细胞形态检查，铁、铁蛋白、总铁结合力测定、血Ham’stest（酸溶血验）、尿Rous试验（含铁血黄素）、血小板相关抗体（PAIg）检查、血液叶酸和维生素B12测续生乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、β微球蛋白病理检骨髓细胞学检查、铁染色，骨髓活检病理学检查，淋活血液系疗原一般治卧床休息、调整饮食、保持大便通病因治缺铁性口服铁剂+维生素C，必要时右旋糖酐铁肌肉再雄激素、骨髓移植、免疫抑制激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋霍奇放化疗+骨髓移植，首选化疗方案:M0PP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）或ABVDC阿霉素、莱霉素、长春花碱、甲氮咪胺非霍金化疗为主，骨髓移植，首选化疗方案:CH0P（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松），有条件用CD20单抗（利妥昔单抗续病因治DA（柔红霉素、阿糖胞苷AML-维甲酸、DA方VP（长春新碱、首选伊马替尼{（八版）《内科学》588页中枢神经系统白血鞘内注射甲氨蝶呤白血病、再障、淋巴瘤等的终极治骨髓移续对症治贫输注红输注血选用广谱抗生素控其它治中医中药治支持治第二节贫一、诊缺铁性贫血=过多、痔、胃部手术史、消化系统肿瘤+皮肤黏膜苍白+肝脾淋不大再生性贫血=倾向++骨髓红、白、巨核三系减少成成年女妊娠100g/L（八版）妇产科学》92标准是溶血性贫血=贫血Coombs（抗人球蛋白）试验阳成成年女妊娠100g/L（八版）妇产科学》92标准是三、贫血的严重程度分度标分血红蛋白（单位极重度贫重度贫中度贫轻度贫90g～120（男）或110（女四、注意事临很多缺铁性贫血患者都是因为偏食而造成的疾病，所以治疗上不要遗漏“调整饮食”这一项，在改试血液系统疾病中白血病、再障，都会出现三系减低，而白细胞减低常常容易出现肺部，考试时要诊断例，47岁。乏力、面色苍白伴心悸1个月患者1个月前开始无明显诱因逐渐感乏力、心悸，上楼时症状加重。同事发现其“面色不好”，无发热。1周前曾到当地医院检查，诊断为“贫血”（具体不详），未予治疗。病后进食正常，不挑食，大小便及睡眠均正常，体重无明显下降。近1年来发现大便后有滴血或便纸上带血，未引起重视。无胃肠疾病、高血压、肝病和心脏病史。职业为出租车，无烟酒嗜好。身体健康，无遗传病史。查体:T36℃，P102次/分，R18次/分，BP135/70mmHg。贫血貌，皮肤未见点和皮疹，浅表淋未触及肿大，巩膜无黄染，睑结膜和口唇苍白，舌面正常。甲状腺不大。双肺未闻及干湿性。心界不大，心率102/分，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-）。双下肢无水肿。检查：血常规:Hb76/L，RBC3.01012/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHCWBC7.5109/L,分类正常，PLT305109/L，Ret0.015。粪常规:RBC5～8/HP,隐血试验（++）。尿常一、初步诊断（3分缺铁性贫血（2分）痔（1分，答出“消化道慢性失血0.5分）。二、诊断依据（6）缺铁性贫血慢性起病，出现乏力、面色苍白、心悸等贫血症状，活动后加重（1分）有消化道病史:便后有滴血或便纸上带血（1分）贫血貌，睑结膜和口唇苍白，心率快，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音（1分）血符合小细胞低色素性贫血，粪隐血试验阳性（1分）。，47。乏力、面色苍白伴心悸1月。痔中年，职业有长期坐位工作史（0.5分）临床有大便后滴血及便纸上带血表现，无胃肠疾病病史（1分）三、鉴别诊断（4）直、结肠肿瘤（1.5分）慢性贫血（1.5分）四、进一步检查（5）铁蛋白、总铁结合力测定（1.5分）骨髓检查和铁染色（1.5分）癌胚抗原（CEA）检测（0.5分）指检（1分）五、治疗原则（4）补充铁剂（2分）去除病因，治疗痔（2分）例，41岁，头晕、乏力、面色苍白半年，加重伴心悸、皮肤黏膜半个月，发热，咳嗽3天患者半年前无明显诱因逐渐出现头晕、乏力，活动后加重，家人发现其面色苍白，未到医院检查，半个月来加重伴心悸，刷牙时牙龈，有时见四肢皮肤有点。3天来发热，体温达38℃以上，伴咳嗽，无痰，自服感冒药无好转，发病以来进食好，无挑食，睡眠及大小便正常，体重无明显变化，既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。查体：T38.5℃，P105次/分，R20次/分，BP120/80mmHg，贫血貌，双下肢皮肤散在点，浅表淋未触及肿大，巩膜无黄染，右下肺可闻及少量湿性。心界不大，心率105次/分，律齐。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。检查：血常规：Hb57g/L，RBC1.9×1012/L，MCV86fl，MCH32pg，MCHC35%，WBC3.0×109/L，N0.30，L0.65，M0.05，Plt30×109/L,网织红细胞0.003。铁蛋白320μg/L，铁50μmol/L，总铁结合力40μmol/L。粪隐血（-）。尿常规（—），尿Rous试验。一、初步诊断4再生性贫血（仅答“全血细胞减少特查”得1.5分）3右下1二、诊断依据（5分再生性贫病史：有贫血（头晕、乏力）、（牙龈、四肢皮肤点）和（发热、咳嗽）表现。1查体：贫血貌，双下肢皮肤点，口唇苍白，肝脾不大。1正细胞素性贫血，网织红细胞减低，白细胞和血小板减少，白细胞分类淋巴细胞比例增高。1.5铁、铁蛋白增高，总铁结合力降低。0.5，41岁，头晕、乏力、面色苍白半年，加重伴心悸、皮肤黏膜半个月，发热，咳嗽3天右急程，发热、咳嗽。0.5查体：T38.5℃，右下肺可闻及湿性。0.5分三、鉴别诊断4巨幼细胞贫血1阵发性睡眠性血红蛋白尿1骨髓增生异常综合征1免疫相关性全血细胞减少1四、进一步检查5骨髓细胞学检查+铁染色。2淋巴细胞亚群。0.5骨髓干细胞培养。0.5必要时骨髓活检。0.5Ham试验和血细胞CD55、CD59率测定。0.5胸部X片检查。0.5肝、肾功能检查。0.5五、治疗原则4成分输血以纠正贫血和。0.5雄、造血生长因子促进造血。1环孢素等免疫抑制治疗。1造血干细胞移植。0.5抗菌药物控制。1分第三节淋巴瘤一、诊断霍奇金淋巴瘤（NL）=青少年+ 无痛性进行性肿大+发热+R-S细非霍奇金淋巴瘤（NHL）=中老年人+淋无痛性进行性肿大+发二、病理（NHL弥漫大B淋巴瘤多见霍奇金淋巴病理学特经典①淋巴细胞为淋巴细胞明显增生，很难见R-S细②结节硬化成胶原束把瘤组织分割成多个结节，瘤细胞主要是陷窝细③混合细胞瘤细胞呈多样性，常有较多典型R-S细胞及反应性细④淋巴细胞消淋巴细胞数量明显减少，R-S细胞较多，纤维组织及多形性细胞较结节性淋巴细胞为主在小淋巴细胞背景上，可见上皮样组织细胞及爆米花细三、分Ⅰ期病变仅限于一个淋区（Ⅰ）或淋外单一Ⅱ期累及横膈同一侧二个或淋区（Ⅱ），或病限淋以外及横膈同侧一个以上淋区Ⅲ期膈上下都已有淋病变（Ⅲ）,可以同时伴有脾累及（Ⅲs）,或淋以外某一受累,加上膈两侧淋受累Ⅳ期病变已多处淋及淋以外的部位，如累及肺、肝及骨髓各期又可按患者有全身症状（如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或）为B组；无全身症为A四、治霍奇金巴IAⅡA扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”字联合化疗花碱、甲氮咪胺）注:ABVD案为首选（八版）内科学》595）非霍奇淋巴化疗为主+骨髓移植，首选化疗方案CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和五、注意事淋巴瘤是2013年新增考点，从2014年情况上看了淋巴瘤的病理诊断，而且了淋巴瘤的分析，而在实际常见的是弥漫大B巴瘤，故写答案时候应当倾向填写这两个答案。例，28岁。发现左侧颈部淋肿大10天，加重伴发热3天患者于10天前无意中发现左侧颈部淋肿大，呈无痛性，进行性肿大，无其他不适，能照常上班，未到医院查体:T38.6℃，P90次/分，R18次/分，BP120/80mmHg。无皮疹和皮肤点，左侧颈部有手术疤痕，左侧颈部可触及1个肿大淋，右侧颈部可触及2个肿大淋，最大约2×1.5cm大小，均活动，无压痛，其余浅表检查：血常规：Hb126g/L，WBC8.5×109/L，N0.58，L0.38，M0.04，PLT282×109/L。常细胞免疫表型为CD19（+）、CD20（+）、CD22（+）。一、初步诊断（4分非霍奇金淋巴瘤（2分弥漫性B细胞型（1分IIb（1）二、诊断依据（5）非霍奇金淋巴瘤病史：双侧颈部进行性、无痛性淋肿大伴发热。（1分查体：双侧颈部淋肿大，均活动，无压痛。（1分，28岁。发现左侧颈部淋肿大10天，加重伴发热3天。弥漫性大B细胞型:病理见单一异常的大细胞，其免疫表型为CD19（+）、CD20（+）、CD22（+）。（1分II期B组:根据目前资料病限于横膈一侧，至少累及两个淋区，发热体温达38.0℃以上。（1分）三、鉴别诊断（4）颈淋结核（1.5分系统性红斑狼疮（1.5分四、进一步检查（5）骨髓细胞学检查。（1分胸部X线片或CT。（1分腹部B超或CT。（1分学检查:乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、免疫球蛋白及C反应蛋白。（1分ANAENA抗体、抗双链DNA抗体检查。（0.5分五、治疗原则（4）首选CH0P方案化疗。（2分有条件者加用CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）（1分例女性，53岁。双侧颈部淋肿大伴发热1周。患者1周前发现双侧颈部淋肿大，无疼痛，同时伴发热，无盗汗、咳嗽，自服“抗感冒药”3天无明显改善。4天前到本院门诊就诊，测体温37.8℃，行右侧颈部淋活检，今日收入院就诊。发病以来进食、睡眠好，大小便正常，体重无明显变化，既往体健，否认传染病病史及其接触史，无烟酒嗜好，中无类似患者。查体：T37.5℃，P85次/分，R18次/分，BP130/80mmHg。皮肤未见点和皮疹，右侧颈部有手术疤痕，左侧颈部和右侧区各触及2个肿大淋，最大者约2.5cm×1.5cm大小，均活动，无压痛，其余浅表淋未触及动性浊音。双下肢无水肿。检查：血常规：Hb132g/L，WBC6.5×109/L，N0.56，L0.39，M0.05，Plt214109/L。尿常（一），粪隐血（一）右侧颈部淋活检结果：淋结构破坏，在多种细胞成分（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和原纤维细胞等）中，见多个R-S胞伴坏死，细胞免疫表型为CD30（+）、CD15（+）。一、初步诊断4霍奇金淋巴瘤（仅答“淋巴瘤2）3经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型0.5IIIA0.5二、诊断依据5双侧颈部淋无痛性肿大伴发热。1查体：左侧颈部和右侧区淋肿大，均活动，无压痛。1右侧颈部淋病理：淋结构破坏，在多种细胞成分（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和原纤维细胞等）中，见多个R-S胞伴坏死，细胞免疫表型为CD30（+）、CD15（+）2根据目前资料病变在横隔两侧，发热未超过38.0℃，无盗汗，无体重下降，符合IIIA1女性，53岁。双侧颈部淋肿大伴发热1周三、鉴别诊断4淋结核1.5系统性红斑狼疮1.5坏死性淋炎1分四、进一步检查5骨髓细胞学检查1胸部X线片和（或）CT检查1腹部B和（或）CT查1正电子发射计算机体层显像CT（PET/CT）检查0.5ANA检查0.5乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、免疫球蛋白及C反应蛋白检查0.5肝、肾功能检查0.5五、治疗原则4首选ABVD方案化疗。（仅答“化疗”得1.5分）3复发难可考虑行造血干细胞移植治疗1分第四节白血病一、诊慢性白血病=白细胞极度高+巨脾+Ph阳性+伴或不伴血小板↑细胞组织化学染色检试急阳性含过氧化-+-糖原反应+--非特异性酯酶-++NaF抑制实不敏敏急单或无有有例女性，43岁。发热、全身酸痛伴咳嗽10天，加重伴乏力、倾向3天患者10天前无明显诱因开始发热、全身酸痛伴轻度咳嗽，无痰，曾在当地化验血象异常，予“感冒药”等治疗无效（具体不详）。3天来上述症状加重伴乏力，同时来且量较以往增多，有两次鼻和刷牙时牙龈。发病以来进食减少，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。既往体健，无胃病史，无药物过敏史。平时正常查体：T38.7℃，P105次/分，R20次/分，BP120/80mmHg，轻度贫血貌，前胸和四肢皮肤有点，浅表淋及少许湿性。心界不大，心率105次/分，律齐。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。检查：血常规：Hb75g/L，RBC2.5×1012/L,WBC1.5×109/L,分类见原始细胞占0.25，Plt23×109/L，网织红细胞占0.002。尿常规（-），粪常规（-），粪隐血（+）。一、初步诊断4急性白血病3右下1二、诊断依据5急性白血病女性，43岁。发热、全身酸痛伴咳嗽10天，加重伴乏力、倾向3病史：急程，有发热和（量多，鼻和牙龈）、贫血（乏力）症状。1查体：贫血貌，前胸和四肢皮肤点，口唇稍苍白，胸骨压痛（+）。1血常规示全血细胞减少，网织红细胞明显减低，白细胞分类见较多原始细胞。1.5粪隐血（+）0.5右急程，发热、咳嗽。0.5查体：T38.7℃，右下肺可闻及湿性。0.5分三、鉴别诊断3巨幼细胞贫血1再生性贫血1骨髓增生异常综合征1四、进一步检查5骨髓细胞学检查和组织化学染色检查。1.5骨髓细胞免疫学检查。0.5和分子生物学检查。1胸部X检查。1腹部B检查0.5肝肾功能、凝血功能检查。0.5五、治疗原则5合理饮食、防治高尿酸、加强营养。1抗菌药物控制1.5根据白血病粒细胞类型选择适当化疗方案。2完全缓解后考虑造血干细胞移植。0.5第五节特发性血小板减少性紫癜一、诊急性慢性发人半数以上发生于儿主要见于成起特多数患者发病前1～2周有上急性慢性发人半数以上发生于儿主要见于成起特多数患者发病前1～2周有上呼吸史起病隐特症状较重，除有皮肤黏外，还可有内多数较轻，常常因为而突然加重，表现为皮肤黏膜，内脏见，女性长期过多可出现失血性贫三、注意事特发性血小板减少性紫癜诊断通常不难， 考试情况来看，大多数考生都能正确作答，但鉴别诊断中标答案从未有过“过敏性紫癜”。但临特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜都是需要仔细鉴别的，希望大家有所ITP因女性高发，可能因过多，出现缺铁性贫血，注意不要漏例女性，34岁。间断皮肤点和瘀斑半年，过多4个月，加重伴头晕3天患者半年来无明显诱因间断出现腹部和四肢皮肤点，下肢瘀斑，无不适，未予就诊和处理。近4个月来量较前明显增多，经期约10，曾于妇科就诊，行妇科B检查未见异常，服中药治疗无明显改善，无便血、尿血及其他部位，无发热、皮疹、关节痛和口腔溃疡。3天来症状加重伴头晕入院。发病以来进食好，无挑食，大小便正常。既往体健，无药物和食物过敏史。8年前顺产一女婴，体健。平时正常。无遗传