关于对肝肺综合征的认识

关于对肝肺综合征的认识肝肺综合征肝肺综合征作为内科疾病的肺部表现中一部分，经过数十年的探索，近年有了不少的进展。早在1938年，Snell等即报道了肝硬变患者动脉血氧分压降低，其后报道渐多，而且发现慢性活动性肝炎患者也可出现紫绀和低氧血症。肝硬化患者的低氧血症的严重程度不一，其机制至今还不很明瞭。患者胸部X线主要表现：出现以下肺野为主的弥漫性小粟粒影肺动脉干扩大肺纹理增强Chen和Stanley认为肺部阴影的形成可能与肺血管扩张有关。1996年美国著名杂志ClinChestMed专刊讨论肺在肝病中的表现。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症，因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响，已越来越引起临床医师的关注。研究HPS可以：加深对肝肺脏器关系的了解更有助于低氧血症病因的认识有利于HPS的早期诊断和治疗HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其它原因肝硬化慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汗淤积非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合术后)α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等来自乌鲁木齐第一人民医院的报告60例无心肺疾病的肝硬化病人中48例(80%)有呼吸系统损害，表现为：明显呼吸系统症状动脉血气分析呈低氧血症和/或呼吸性碱中毒肺功能及X线胸片有异常表现另一报告63例静止期肝硬化病人中44.4%血氧饱和度(SaO2)低下肝功能异常占49.2%主要表现为限制性通气功能和(或)弥散功能障碍一旦进入肝硬化活动期，肺功能异常达70%近年有学者认为HPS需有肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联症。陆慰萱等报告6例HPS患者，病因均为肝炎后肝硬化。除有肝病的临床表现外，还有进行性呼吸困难、紫绀(6/6)杵状指(5/6)低氧血症，平均动脉血氧分压为6.87kPa(1kPa=7.5mmHg)，动脉血氧饱度为85.2%此外，还有立位性缺氧或平卧呼吸6例患者经用同位素99m锝人血清白蛋白聚合颗粒(99mTc-MAA)动态肺灌注显像检查，均有异常，有肺内血管扩张。作者认为，有门脉高压、皮下蜘蛛痣和杵状指体征时，提示HPS的存在。HPS患者低氧血症的可能原因肺内动静脉分流肺毛细血管异常扩张末梢气道的通气血流不均肺内动静脉分流Chen等(1984)对合并低氧血症的肝硬变患者行肺血流扫描，显示肺内动静分流的存在，肝硬变减轻或加重时肺内分流的程度也随之变化。Wolfe等根据肺动静脉分流存在时DLco正常的特点，认为分流是低氧血症的主要原因。肺毛细血管异常扩张Berthelot等对合并低氧血症的肝硬变死者13例尸检时注入明胶悬液，结果显示肺动脉末梢显著扩张和胸膜的蜘蛛状血管扩张样改变。其中仅1例可见显著的末梢肺动静脉分流。肺毛细血管异常扩张司城等用99mTc-MAA行肺血流扫描，可见脾、甲状腺显影，心脏未见器质性异常。虽考虑肺内动静脉分流的存在，但100%的氧负荷肺生理学分流率只为6.9%，稍高于正常。肺血流的动力学研究表明全肺野RI摄入随时间而减少，可见99mTc-MAA缓慢通过肺的现象，由此推测低氧血症的发生机制为肺毛细血管的异常扩张。肺毛细血管异常扩张上述陆氏观察的6例HPS患者经询问病史、心肺听诊、X线胸片、心电图、超声心动图等检查，排除因严重心肺疾患、先天性肺动静瘘引起低氧血症的可能性。肺毛细血管异常扩张用99mTc-MAA动态肺灌注显像检查发现，6例患者均存在肺内血管扩张，除可见双肺有放射性分布显影外，体循环中的脑、甲状腺、脾、双肾也显影，在排除心内分流情况下，说明有肺内分流。其中1例做了心脏声学造影，结果反映肺内血管扩张。1例肺血管造影，结果未见异常。末梢气道的通气血流不均通常，在低通气时，肺血管处于收缩状态，但Naeije等报道肝硬变时这种肺血管的收缩现象缺失，因此出现通气血流不均。作者认为这种血管收缩不全的现象是肝硬变时发生低氧血症的主因。末梢气道的通气血流不均通常PaO2<8kPa的肝病患者，常提示有HPS存在，上述6例HPS患者PaO2平均为6.87±1.00kPa，SaO2为85.2%±7.8%(注意高胆红素血症时，SaO2也可下降，应予鉴别)。此外，有立位性缺氧(即由卧位改变为直立位时呼吸困难和紫绀加剧，PaO2下降0.4kPa以上)或平卧呼吸，这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部。末梢气道的通气血流不均直立位时，因重力作用影响，流经肺下野的血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重，缺氧加重。6例中5例测定了呼吸空气时，由卧位变为坐位后的PaO2变化，平均下降1.33kPa与MaYO医院报道结果相仿。全国内科疾病的肺部表现学术研讨会综合HPS为何引起低氧血症，推测肝病时血管扩张物质不能被肝灭活，或经门-体分流和淋巴通道进入肺循环或内皮素等缩血管物质缺乏和受抑制等，使原关闭的无功能性肺毛细血管前交通支开放，或使正常血管的收缩功能发生障碍，导致肺内发生右至左分流增多。确定肺内血管扩张是诊断HPS的关键，99mTc-MAA显像和对比超声心动描记术是敏感的方法。肺血管造影可进一步确定HPS肺血管异常类型，指导治疗。肺血管异常分两类Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张，当吸入100%氧气，PaO2即可改善Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支形成，对吸入100%氧气无反应处理一旦确定HPS可试用：阿咪三嗪消炎痛糖皮质激素免疫抑制剂处理Ⅰ型HPS宜早期行肝移植术Ⅱ型HPS可行肺异常血管圈状弹簧栓塞术早期诊断和及时治疗将有利于低氧血症的逆转及改善预后。附录资料：不需要的可以自行删除产后抑郁症的自我识别O生理症状O认知症状O情绪症状三个方面认识产后抑郁诊断时间点两周持续两周以上基本可以确诊早甄别早疏导早康复生理症状1O失眠会诱发系列生理及心理反应我就是睡不着觉连续多晚无法入眠感觉疲惫想睡却无法入睡昏沉、嗜睡生理症状二O过于紧张不安、停不下来也很可疑精力上的改变突然改变节奏和角色，感觉疲惫是正常的持续感觉疲惫、无所适从、无法照顾孩子就是抑郁症生理症状三O产前、产后的心理变化很微妙胃口的改变，体重降低/增加无法进食，体重直降过度饮食，体重增加认知的症状一O家人和老公也要配合观察难以集中注意力或做决策善忘、做事没条理，脑子转不动忘记自己要说或要做什么，做选择很慢很犹豫情绪的症状一O如果没有了笑脸总是哭泣----抑郁的情绪我一生就要完蛋了，再也高兴不起来了强烈的悲伤，连续多日情绪症状三O杞人忧天、过虑情不自禁的担忧O因为担心而睡不着O孩子的未来、安全、健康O自己做不好妈妈O工作怎么办O家里的收入O老公不爱自己了O情绪症状四O一定要走出去动起来才行没什么能让我感到快乐O一切都很无聊O不想动、不想说、不想做O他/她这样有意思吗O情绪症状五O这很危险，严重的甚至伤害孩子对孩子没感觉？！O感觉不到喜欢和爱，也谈不上讨厌O不愿意照顾他/她O厌恶/讨厌他/她情绪症状六我感觉很内疚O我不配做妈妈O我不应该生孩子O我对不起孩子O跟其他人比我这个妈妈太失败情绪症状七O产后恢复需要营造安静温暖的氛围熟人都离我远点O抑郁症很丢人，都别看到我O来问候的人都很刺眼O我更愿意窝在你们都找不到的地方O情绪症状八O其实你是想休息一下了我想逃----O这不是我想要的生活O你们都不爱我，我要去找真爱我的人O情