听力损失的原因

听力损失的原因第1页/共35页听力损失（耳聋）的定义听觉系统中的传音、感音、听神经或各级听觉中枢的任何部位因为先天性或者后天性的各种原因出现结构或者功能的障碍，均可表现不同程度、不同类型的听力损失按耳聋发生的时间分类：先天性聋和后天性聋按病变的性质分类：器质性耳聋和功能性耳聋按照病变的部位和性质分类：传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋按照语言发育是否完善进行分类：语前聋和语后聋2第2页/共35页听力图评估听力损失的一种常用方法：纯音听力图第3页/共35页外耳道耵聍栓塞外耳道炎外耳道肿瘤中耳急性中耳炎

慢性中耳炎咽鼓管功能不良

耳硬化症内耳老年性聋噪声耳毒性药物突发性耳聋感染遗传因素常见原因第4页/共35页耵聍栓塞耵聍堵塞耳道可引起暂时性的轻度传导性听力下降第5页/共35页外耳道炎通常有刺激因素（如挖耳、游泳等）或过敏反应一般不引起听力下降，伴有外耳道皮肤肿胀堵塞外耳道时，可引起轻度传导性听力下降须耳科门诊就诊第6页/共35页

急性中耳炎急性中耳炎通常伴有上呼吸道感染，或由上呼吸感染长期不愈引起的并发症无菌的中耳腔会逐渐地被细菌感染“耳痛”的常见病因，并可能导致鼓膜穿孔若及时治疗，一般不引起听力下降，或轻度的传导性听力下降第7页/共35页慢性中耳炎ExpectedHearingloss会出现听力损失

中耳炎病程超过3个月反复流脓、听力下降大多有鼓膜穿孔传导性或混合性听力下降长期发作可能引起重度感音神经性耳聋、面瘫、脑膜炎等风险。中耳炎患者时，在助听器选配前，需于耳科门诊进行医学检查和治疗第8页/共35页咽鼓管功能障碍咽鼓管的主要功能是保持中耳内外气压的平衡但是在正常情况下，它是封闭的，这有助于防止鼻后的分泌物进入中耳当咽鼓管不能有效地调节内外压力，中耳腔的空气压力下降中耳负压导致中耳渗液，引起分泌性中耳炎，引起传导性听力下降并可继发细菌感染第9页/共35页第10页/共35页中耳气压伤咽鼓管能调节细微的、缓慢的外界压力变化突然、巨大的压力变化会最终导致鼓膜破裂，如潜水，飞行，掌击伤等，导致听力下降第11页/共35页耳硬化症ExpectedHearingloss会出现听力损失是骨迷路内形成海绵状新骨而代替原有的正常骨质镫骨性耳硬化：传导性耳聋耳蜗性耳硬化：感音神经性耳聋两者可以并存，而呈现混合性聋多为无诱因的双侧缓慢进行性听力下降无流脓病史，鼓膜正常Gellé试验阴性第12页/共35页老年性耳聋双耳对称性、进行性感音神经性听力下降伴言语分辨率下降听力减退常从高频开始，逐渐向低频区扩展老年性聋的起始年龄也没有明确的界限，目前将老年性聋的年龄界定为60岁由于机体老化的症状和体征个体差异很大，年龄并不是反映人体老化的唯一指标第13页/共35页23/03/2023Page14ExpectedHearingloss会出现听力损失

健康有损伤HoheFrequenzen高频率TiefeFrequenzen低频率第14页/共35页噪声创伤声创伤引起感音神经性听力下降，在4000Hz通常有一个切迹。这种内耳听觉功能损伤是由过量的噪声，比如爆炸声，枪声，或者是长时间的暴露在噪声下，如摇滚的大声音乐或大声的重型机器。第15页/共35页噪声创伤噪声对听力的影响取决于噪声强度、持续时间，无噪声的间歇长短，以及个人对噪音的敏感度。噪声暴露后，可能表现为暂时性的听力下降，即避开噪声后听力会完全恢复。但是，当长期暴露在噪声下，可引起永久性的听力下降。而且噪声强度越大，其所造成的损伤也越重。第16页/共35页耳毒性药物①氨基糖苷类抗生素，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、阿米卡星等；②抗肿瘤药物，如顺铂、卡铂、氮芥等；③袢利尿剂，如速尿、依他尼酸等；④水杨酸盐类的止痛药；⑤抗疟药，如奎宁，氯喹等；⑥其他：如重金属类制剂，吸入性有害化学气体。第17页/共35页损害部位可以耳蜗为主（卡那霉素，新霉素等），或者以前庭为主（链霉素，庆大霉素）耳毒性药物导致的听力损失通常可以在停药后恢复先累及高频，随着病情加重波及中低频双耳听力下降程度大多对称多伴发耳鸣，呈高调。可合并眩晕、平衡失调等前庭症状。18第18页/共35页突发性耳聋指原因不明的突然发生的感音神经性听力损失，故又称特发性突发性耳聋听力可在数分钟、数小时或3天以内下降至少在相连的2个频率听力下降20dB以上病因不明：病毒感染，内耳循环障碍等大多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。一般在发病后10天内开始治疗的效果较好19第19页/共35页内耳感染病毒性或细菌性病毒感染由血液循环到达内耳也可由中耳到达内耳必须被尽早的治疗以防蔓延到大脑，乳突或神经。第20页/共35页病毒感染风疹病毒巨细胞病毒麻疹腮腺炎带状疱疹第21页/共35页细菌感染脑膜炎是后天性耳聋的最常见的原因之一。引起患者的内耳损伤，导致耳聋和平衡障碍。听力损失是不可逆的，它的损失范围可以从轻度高频损失到极重度听力损失。梅毒和白喉会引起感音神经性听力损失猩红热导致感音性听力损失，也可能是传导性听力损失。

第22页/共35页梅尼埃病由法国医生ProsperMénière命名是一种内耳疾病，可以引起听力下降和眩晕

反复发作的眩晕、波动的感音神经性听力损失，耳鸣。通常听力损失出现在低频内淋巴液的体积和压力增加所致。第23页/共35页听神经瘤听神经瘤是发生于前庭神经的Schwann细胞的肿瘤。正确的医学术语是前庭神经鞘瘤听神经瘤的最初症状包括单侧感音神经性听力损失和眩晕此外，超过80%的病人报道有单侧耳鸣的现象内耳核磁共振成像被用来筛查是否有听神经瘤第24页/共35页外伤性听力损失脑外伤最常见，涉及到中耳，但有时也涉及到内耳依据受损的部位不同，可表现为感音神经性耳聋、传导性耳聋或者混合型耳聋第25页/共35页听神经病耳蜗外毛细胞功能正常或基本正常，而内毛细胞和/或听神经功能缺失或异常的疾病成人多于青少年期起病，诉双耳听不清说话声，有言语交流的困难，即只闻其声、不知其意，在嘈杂环境中尤其明显。儿童则有不同程度的言语发育障碍。言语识别阈与纯音听阈严重不成比例，或者OAE与ABR矛盾的听力学结果有助于ANSD的诊断26第26页/共35页遗传性耳聋每1000到2000个出生婴儿中就有一位先天性耳聋患儿，其中约60%是由遗传因素引起的遗传性耳聋既可发生于外耳和（或）中耳，引起传导性耳聋，也可发生于内耳，引起感音神经性耳聋，或同时累及外耳和（或）中耳，以及内耳引起混合性聋。第27页/共35页分为非综合征性耳聋和综合征性耳聋非综合征性耳聋指耳聋为唯一症状，约占遗传性耳聋的70%；综合征性耳聋指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等其他部位的病变，约占30%左右。非综合征性耳聋：GJB2基因突变最常见综合征性耳聋：Usher综合征28第28页/共35页遗传方式常染色体隐性遗传常染色体显性遗传性连锁遗传线粒体DNA遗传29第29页/共35页

TeacherCollins综合征TreacherCollins综合征是一种遗传性疾病，它有以下几个特点：脸颊和颌骨未发育耳廓畸形眼裂下斜由于中耳畸形，相关的听力损失是传导性的第30页/共35页腭裂先天性腭裂的患儿，通常伴有咽鼓管的功能障碍，易引起反复的中耳感染，导致传导性听力下降第31页/共35页功能性聋又称精神性聋或癔症性聋非器质性耳聋耳聋常于突然受到重大的精神刺激后发生，患者主观无诈骗企图，也不希望达到任何目的。起病突然，常为双耳“全聋”，可有外耳道麻木，皮肤感觉消失和癔症其他症状（如手足麻木，四肢震颤，缄默不语，抑郁或者过分激动等）。患者的镫骨肌反射、听性脑干诱发电位、前庭功能均表现正常。功能性聋可突然自愈，暗示疗法可取得良好效果。32第32页/共35页伪聋又称诈聋伪聋者为了某种目的在听功能完全正常的