持续性肢皮炎概述

持续性肢皮炎大头医生编辑整理英文名称acrodermatitiscontinua别名acrodermatitisperstans；dermatitisrepens；匐行性皮炎；连续性肢端皮炎；顽固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎类别皮肤科/水疱大疱性皮肤病ICD号L20.8概述持续性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitisperstans)或称为匐行性皮炎(dermatitisrepens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。

流行病学目前没有相关内容描述。病因病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关：

1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。

2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。

3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。

4.有人认为本病是自身免疫性疾病。发病机制发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。临床表现好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。临床表现并发症泛发型者个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。诊断诊断主要依据：

1.外伤后发病。

2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。

4.可有黏膜损害。

5.慢性病程，对治疗抵抗。鉴别诊断

1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。

2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。

3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共同特点：

(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。

(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。鉴别诊断

(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。

(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。治疗四环素小剂量长期口服，每天0.5～1g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60～120mg/2～5周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。

预后个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。预防目前没有相关内容描述。

基本概述疾病名称：持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称：连续性肢端皮炎,Hallopeau肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎疾病编码：ICD-9:696.111ICD-10:L40.252

所属部位：皮肤,手部,足部,

所属科室：皮肤科疾病分类：皮肤病

症状

1初发时为一个手指或足趾的两侧，出现无菌性小脓疱，几天以后脓疱干涸结痂，痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面，但不久又有新的脓疱出现，损害不断扩展，可以侵犯整个指、趾、手背及足背。

2好发于多见于青壮年，女性病人多见。多数是由外伤后引起，此病人很少成为全身性或扩展到远处，主要侵犯手、足的肢端，偶尔可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽，变形，严重时可有甲脱落，甲床上可反复出现无菌性小脓疱。症状病程慢性，反复发作。少数病人因治疗不当，受到刺激可以暴发全身性脓疱，少数病人可伴发皱襞舌。

3并发症：各种皮肤脓疱性疾病。

临床诊断

1医技检查

1.1白细胞总数增高，中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞增多。

2诊断依据

2.1好发于指趾，多有局部外伤史，病程长，可复发。

2.2先发生化脓性损害，密集小脓疱，以后糜烂，结痂。

2.3指(趾)甲变形、增厚甚至脱落。可有黏损害，时可波及全身。

2.4患部灼痛、瘙痒。

3容易误诊的疾病：应与湿疹，掌跖脓疱病，手足癣鉴别。

3.1泛发型脓疱性银屑病：患者常有银屑病史或同时有寻常型银屑病。临床诊断组织病理可见Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。

3.2角层下脓疱病：脓疱疱液上部澄清，下部浑浊，无全身性疾病及黏损害，为角层下脓疱。

谢谢大家！by大头医生附录资料：不需要的可以自行删除常见即发输血不良反应1.发热反应

2.过敏反应

3.溶血反应一输血不良反应的定义输血不良反应是指在输血过程中或输血后，受血者发生了原来疾病不能解释的、新的临床症状和体征。输血不良反应中最常见的是输血免疫反应。二输血不良反应的分类1、按发生的时间分为:

即发型输血反应迟发型输血反应2、按免疫学分为：免疫性输血反应非免疫性输血反应各种血液成分的输血不良反应及类型

1.不同品种发生不良反应率：白细胞6.49%；浓缩红细胞1.06%；洗涤红细胞0.47%；血小板0.4%2.不良反应率：发热反应52.1%（发生率2.9%

）；过敏反应42.6%；溶血反应4.5%四常见输血不良反应1.发热反应2.过敏反应3.溶血反应4.输血相关的急性肺损伤5.输血后紫癜6.血小板输注无效7.循环负荷过重8.肺微血管栓塞9.输血相关性移植物抗宿主病10.细菌污染性输血反应1.发热反应

发热反应：是指在输全血或血液成分期间或输血后1~2小时内，体温升高1℃以上，并以发热、寒颤为主要临床表现一类的输血反应为发热反应。（1）发生原因致热原:一般指引起发热反应的各种微量物质，包括细菌性热源、药物中的杂质，非蛋白质的有机或无机杂质、采血器材或输血器上的残留变性蛋白质等。免疫反应:大多数发热反应与多次输入HLA（人类白细胞抗原：HLA-I类分子：内源性抗原的递呈分子HLA-Ⅱ类分子：外源性抗原的递呈分子)

不相合的白细胞、血小板有关。其他反应的早期症状。1.发热反应1.发热反应（2）症状与体征 一般在输血开始15分钟至2小时，突然发热、畏寒、寒颤、出汗，体温可高达38~41℃。此外，其他症状尚有恶心、呕吐、皮肤潮红，但血压无改变。持续少则十几分钟，多则1~2小时，然后可以完全恢复正常。在全麻状态下，发热反应很少出现。1.发热反应（3）诊断输血开始至2小时以内体温升高1℃以上，并伴有发热症状。受血者有多次输血史或妊娠史，既往输血发热反应史，或献血者血清中有HLA、粒细胞和血小板抗体。应同轻症溶血性输血反应和细菌污染反应相鉴别。1.发热反应（4）预防血站：采、输血器具和制剂的制备过程中做到无致热原。护理：采血和输血应严格无菌操作。医生：反复发生输血反应患者，最好输少白细胞的红细胞和洗涤红细胞。对于已经开始出现发热的病人应及时停止输入。（或者减慢输入速度，退热及抗过敏处理，排除溶血等其他严重并发症，因为溶血的早期症状也可能只有发热。）2.过敏反应

过敏反应：包括单纯性荨麻疹、血管神经性水肿和更严重者出现呼吸障碍、休克等表现。是常见的输血反应之一，其发生率为3%，占输血总反应率的42.6%。2.过敏反应

（1）发生原因：2次以上接触致敏原，致使介质细胞脱颗粒。IgA、IgG同种异型抗体、其他免疫球蛋白多聚体等均可作为致敏原使机体致敏；受血者过敏体质；被动获得性抗体。2.过敏反应（2）症状与体征过敏性输血反应，一般发生在输血数分钟内或输血后立即发生。轻度过敏反应：全身皮肤瘙痒、皮肤红斑、荨麻疹、血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛、血液噬酸性粒细胞增多。重度过敏反应：支气管痉挛、喉头水肿、呼吸困难、哮喘、紫绀，更严重的可出现过敏性休克。部分患者可伴有发热、寒战、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。2.过敏反应（3）预防有过敏史者，在输血前半小时，口服抗组胺类药物，如苯海拉明、非那根（异丙嗪）或类固醇类药物。不输用有过敏史献血者的血浆（致敏原一般存在于血浆）。对高危（有抗-IgA或限定特异性抗-IgA抗体的)患者输血时，应选用洗涤红细胞，或缺乏IgA献血者的血液。2.过敏反应

（4）发生过敏反应后处理：及时停止输血；抗过敏处理：静脉注射地塞米松、苯海拉明、异丙嗪等药物；视情况吸氧、心电监护、气管插管、肾上腺素抗休克、扩容等。3.溶血性输血反应

患者接受不相容红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的献血者血浆，使献血者红细胞或自身红细胞在体内发生异常破坏，而引起的不良反应，称为溶血性输血反应。溶血反应的严重度取决于：输入不相容红细胞量，血浆中抗体浓度和激活补体的能力、补体浓度、抗体特性、抗原特性、单核巨噬细胞系统的功能和输血速度等。溶血反应按其发病缓急分为：（1）急性溶血性输血反应于输血后24小时内发生，多于输血后立即发生。（2）迟发性溶血性输血反应主要是对先前存在致敏抗原，产生回忆应答的结果。多半在输血后3~7天发生溶血反应。

3.溶血性输血反应

3.急性溶血性输血反应1）发生原因ABO血型不合（最常见、最严重）、A2亚型不合输注不相溶性血浆献血者之间血型不合RH血型不合其他稀有血型不合一般血清学方法未能发现的血型抗体（3.1）急性溶血性输血反应

3）症状与体征寒颤、发热、心悸、头涨、面红、腰背痛、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、烦躁等症状。血红蛋白尿，黄疸等休克、DIC、急性肾功能衰竭。在处于全麻状态下，出现不能解释的手术区严重出血及低血压可为溶血反应的唯一表现。个别患者因免疫功能低下，血中抗体效