(35)-川崎病的治疗

川崎病的治疗和预后大家好，我们上个视频讲了川崎病的诊断，大家应该对这个病有了一些初步的认识。这个视频我们讲一讲具体怎么治疗这个病和疾病预后，重点是记住川崎病的常规治疗。先回顾一下，川崎病呢，本质是一个全身性的血管炎，主要累及冠状动脉，前面20多天急性炎症时期血液容易出现高度黏稠导致血栓倾向，急性期会死于冠状动脉瘤破裂或心肌梗塞，后期会遗留冠状动脉损害而导致心脏病。综上，我们临床主要治疗原则就是控制血管炎症，改善血液高凝状态，积极防治并发症。理想的药物需要同时满足这三个治疗原则，川崎病最基础的治疗药，就是经典的非甾体类抗炎药—阿司匹林，大剂量抗炎，小剂量抗凝。阿司匹林具体怎么用？发热初期，用大剂量抗炎，东亚国家常规剂量是30~50mg/kg.d，分2~3次口服，体温退至正常且稳定72h后逐渐减量，经过两周左右减至3~5mg/kg.d，维持6~8周时间，如有冠状动脉病变，那么需延长用药时间直到冠状动脉恢复正常。阿司匹林容易有胃肠道不适等副作用，不要空腹服用，或者在大剂量使用时加一点护胃的药物。阿司匹林不耐受者可以用双嘧达莫替代。阿司匹林抗炎和抗凝的效果都是很好的，但是在预防冠状动脉损害方面不甚理想，所以作为基础用药。目前临床最推荐、某种程度上可以算作川崎病的特效药的是静脉注射用丙种球蛋白，英文缩写IVIG。这是从健康人混合血浆中分离出的IgG，属于血液制品用药，可以迅速退热，有效降低冠状动脉病变的发生。常规剂量1~2g/kg，8~12h缓慢静滴。为了最好地预防冠脉病变，应在发病10天内使用，也就是发热后10天内，同时合并应用阿司匹林，具体使用如前述。在这里特别强调IVIG的使用时间窗，是发热后10天内，超过10天预防并发症的意义不大了。通常对IVIG敏感的患儿在使用后数小时内即可退热。根据最新的研究成果显示，2g/kg的剂量在降低冠状动脉瘤的发生上要优于1g/kg，所以目前临床推荐剂量2g/kg。请注意，因为IVIG中的特异性抗病毒抗体可能会干扰活病毒疫苗的免疫应答延迟，所以对于使用2g/kg剂量IVIG的患儿，在11个月内不宜接种麻疹、流行性腮腺炎、风疹和水痘疫苗；1g/kg剂量的建议9个月内不宜接种。IVIG的效果虽然很好，但是仍然会有一些特殊情况，比如对该药无反应，或者存在耐药风险。这个时候该怎么处理？两个处理对策。一，首剂IVIG后36h体温仍大于38℃者，可再次应用足量IVIG（2g/kg）。二，联合使用糖皮质激素，一般推荐泼尼松1~2mg/kg.d，使用2~4周。注意，糖皮质激素会促进血栓形成，增加冠脉病变风险、影响冠脉病变修复，所以必须联合阿司匹林治疗，或在IVIG使用基础上小剂量使用。当发生严重冠状动脉病变时，我们可以采取阿司匹林+氯吡格雷联合用药加强抗血小板聚集，冠脉扩张超出内科处理范畴时可采取介入治疗或搭桥手术。川崎病为自限性疾病，多数预后良好的，复发率大约是1%~2%，复发的治疗同第一次。没有冠状动脉病变的患儿于出院后第1个月，第3个月，第6个月，以及第1年、第2年应该进行一次全面检查，包括体格检查，心电图和超声心动图。没有经过有效治疗的患儿，大约有10%~20%会发生冠状动脉病变，冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后两年内自行消失或减轻，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常，此时应长期密切随访，大约6~12个月一次，根据需要调整后续治疗。最后总结一下本节学习的重点，川崎病的基础治疗药物是阿司匹林，大剂量30~50mg/kg.d用至热退后72h开始减量，经过两周左右减至3~5mg/kg.d，维持6~8周时间。特效推荐药物是