男性性腺疾病诊疗常规演示文稿

男性性腺疾病诊疗常规演示文稿现在是1页\一共有83页\编辑于星期六（优选）男性性腺疾病诊疗常规现在是2页\一共有83页\编辑于星期六性分化、性征异常—雄激素量不足和/或作用障碍出生时就伴有性征异常病因为先天性或遗传性临床表现从轻度尿道下裂到完全女性化外阴外观常见遗传原因：雄激素合成酶、5α-还原酶缺乏，染色体数量、雄激素受体量和质异常，先天性肾上腺皮质增生（CAH）常见的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素类药物，环境污染（水源或大气）现在是3页\一共有83页\编辑于星期六内源性雄激素来源Testes（睾丸）:>95%

testosterone（睾酮）Adrenals（肾上腺）:<4%

dehydroepiandrosterone

（脱氢表雄酮）现在是4页\一共有83页\编辑于星期六1.17,20-碳链(裂解)酶

2.17-羟甾类脱氢酶 3.3-羟甾类脱氢酶4.磺基转移酶 5.5α–还原酶 6.P450-芳香化酶Reference:EuropeanJEndocrinology1999;140:271睾酮的合成步骤现在是5页\一共有83页\编辑于星期六现在是6页\一共有83页\编辑于星期六雄激素的生理作用胚胎期性分化，青春期性成熟第二性征、性功能以及生育的维持男性前列腺的发育产生和保持男性的情绪和行为与人类的创造力和取进心有关现在是7页\一共有83页\编辑于星期六大脑性欲，进取，主动皮肤毛发生长，皮脂腺的分泌肌肉增加肌肉强度和肌肉量肝脏合成血清蛋白肾脏刺激红细胞生成素的生成骨髓刺激骨髓干细胞，促进造血骨骼加速骨骼长长和骨骺闭合男性生殖器官阴茎发育精子生成维护前列腺功能睾酮的靶器官及其功能现在是8页\一共有83页\编辑于星期六人类男性—雄激素的作品胚胎时，两性有相同的性分化原基胚胎有自发的向女性分化趋势，不需雌激素的参与，有雄激素则向男性分化核型XYSRY基因睾丸雄激素雄激素创造男性两性畸形，往往是雄激素量不充足或作用障碍的结果现在是9页\一共有83页\编辑于星期六现在是10页\一共有83页\编辑于星期六现在是11页\一共有83页\编辑于星期六现在是12页\一共有83页\编辑于星期六现在是13页\一共有83页\编辑于星期六现在是14页\一共有83页\编辑于星期六现在是15页\一共有83页\编辑于星期六青春发育异常性早熟—急切要长大

1.真性性早熟：中枢感染、外伤、肿瘤，CAH患者糖皮质激素治疗后，特发性

2.假性性早熟：服用含雄激素的药物或食物，分泌雄激素的肿瘤，•

青春发育延迟—不愿意长大

1.体质性：家族遗传，营养不良，系统性疾病的影响

2.性腺功能减退症：原因众多，分原发性和继发性性腺功能减退症•乳房发育：E2/T升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能减退症现在是16页\一共有83页\编辑于星期六男性性腺功能减退症分类原发性性腺功能减退症•继发性性腺功能减退症

Klinefelter综合征低促性腺激素性性腺功能减退症

XX男性孤立性LH,FSH分泌不足

XY/XO混合性性腺发育不全获得性促性腺激素缺乏

Ullrich-Noonan综合征泌乳素分泌瘤唯支持细胞综合征严重性系统性疾病青春发育前睾丸去势尿毒症睾酮合成酶缺陷血色病

5α-还原酶缺陷睾丸LH抵抗雄激素抵抗•混合性性腺功能减退症腮腺炎-睾丸炎老年睾丸放射性损伤肝硬化自身免疫性睾丸功能损伤镰状细胞病化学治疗睾丸损伤肥胖睾丸外伤现在是17页\一共有83页\编辑于星期六男性性腺功能减退症特点雄激素分泌量减少和/或生精障碍骨折男性患者中，大约20-50%存在性腺功能减退症可分原发性和继发性性腺功能减退症两大类临床表现：从仅有不育主诉而无任何体征，到有明显的雄性化不全的体征青春期前、后发病者，临床体征不同现在是18页\一共有83页\编辑于星期六阴茎勃起功能障碍(ED)的原因心理、精神源性内分泌源性神经源性动脉源性海绵体源性药物(医源)源性现在是19页\一共有83页\编辑于星期六男性阴茎勃起的类型反射性勃起：通过直接触摸外生殖器皮肤而引发精神性勃起：视觉、听觉或性幻想引发夜间睡眠勃起：机理不明，睾酮缺乏则消失，补充则恢复，REM期出现反射性勃起和精神性勃起可相互加强视觉刺激所致精神性勃起不依赖于睾酮现在是20页\一共有83页\编辑于星期六男性性活动的现状20-30，3/D30-40，4/Week40-50，Tryweekly50-60，Tryoysters60-70，Tryanything70-80，Trytoremember现在是21页\一共有83页\编辑于星期六年龄与ED现在是22页\一共有83页\编辑于星期六ED是某些内分泌病的早期症状垂体瘤：泌乳素瘤，无功能腺瘤糖尿病：逆向射精或不育原发醛固酮增多症：高血压，低血钾分泌雌激素肿瘤：睾丸肿瘤或绒癌现在是23页\一共有83页\编辑于星期六男性阴茎勃起的生理基础体内适量的雄激素水平是引发男性性欲的“火种”阴茎动脉扩张、静脉受压、海绵体充盈，是阴茎勃起的“流体力学”原理神经、血管以及内分泌功能的完整，是维持勃起的物质基础现在是24页\一共有83页\编辑于星期六糖尿病导致男性ED的机制糖尿病血管并发症：内皮细胞功能障碍，NO产生和作用受损，影响血管舒张糖尿病神经并发症：会阴部神经受损，影响外生殖器皮肤的各种感觉及射精糖尿病致情绪抑郁：对疾病的担忧，经济的压力，性生活时血糖失控（血糖升高或低血糖）的经历现在是25页\一共有83页\编辑于星期六雄激素影响胰岛素敏感的性别差异(过去)胰岛素敏感性方面，雄激素名声不佳男女性超生理剂量雄激素治疗，血糖升高多囊卵巢，雄激素高，明显胰岛素抵抗女性2型糖尿病患者，雄激素水平升高总之，过去曾片面地认为雄激素降低胰岛素敏感性现在是26页\一共有83页\编辑于星期六雄激素影响胰岛素敏感的性别差异(现在)对胰岛素作用敏感性方面，雄激素存在着“特异性性别窗口”效应增加胰岛素敏感性雄激素生理窗口水平：女性0-3nmol/L，男性15-40nmol/L超出窗口浓度，雄激素降低胰岛素作用的敏感性男性性腺功能低下症、女性雄激素水平升高患者，2型糖尿病发生率高现在是27页\一共有83页\编辑于星期六睾酮与空腹胰岛素负相关

(N=1292,20~60岁健康男性,校正:年龄/BMI/皮下脂肪)P=0.04Simonetal,Diabetologia1992;35:173~7N=229N=533N=339N=191现在是28页\一共有83页\编辑于星期六建立正确临床诊断的重要基础详尽的病史采集认真细致的体格检查必要的辅助检查，及激素化验现在是29页\一共有83页\编辑于星期六正确临床诊断依据之一—病史采集出生及生长发育史，生活史，智力水平(学习、工作成绩等)婚姻、性生活史，妻子(或性伴侣)月经、生育史家族史，父亲变声、母亲初潮的年龄职业史，生活环境、经济状况、性格类型过去病史:泌尿生殖系感染，外伤史，腮腺炎-睾丸炎史，用药及避孕措施，特殊食物史(如棉籽油)现病史以及患者自己对疾病所抱态度现在是30页\一共有83页\编辑于星期六影响睾丸功能和/或引发乳房发育的药物抗雄激素药物

抗肿瘤药物螺内酯(安体舒通)环磷酰胺醋酸赛普龙(CPA)左旋苯丙氨酸氮芥甲氰咪呱苯丁酸氮芥氟酰胺(Flutamide)盐酸甲基苄肼雌激素和其他激素

精神性药物

雌激素类似物三环类抗抑郁药绒毛膜促性腺激素(hCG)安菲他明类固醇激素麻醉剂抗高血压/心血管药物镇静剂

α-甲基多巴其他类药

地高辛苯妥因钙通道阻滞剂乙醇利血平青酶胺

ACEI(罕见)异烟肼雄激素抑制剂

酮康唑亮普瑞林(Leuprolide)

现在是31页\一共有83页\编辑于星期六影响睾丸功能的危险因素睾丸下降不完全或下降延迟先天性尿道结构异常青春发育延迟或发育不完全青春期或延迟的乳房发育勃起功能障碍或性欲低下或逆行射精生殖器官感染或腮腺炎杀虫剂，化学药物，放射线接触史，系统性疾病高温环境，或长时间高热史肿瘤化疗史现在是32页\一共有83页\编辑于星期六致勃起功能障碍(ED)药物作用于中枢神经系统的药物抗肾上腺能降压药

α-甲基多巴-受体阻滞剂可乐宁-受体阻滞剂利血平胍乙啶卡马西平丁酰苯抗雄激素药物苯二氮卓类螺内酯酚噻嗪醋酸赛普龙(CPA)

乙醇雌激素麻醉剂甲氰咪呱抗胆碱能药物

三环类抗抑郁药神经节阻滞剂丁酰苯现在是33页\一共有83页\编辑于星期六导致男性乳腺增生的药物引发乳房发育的药物类型•引发乳房发育的个别药物

雌激素类甲氰咪呱促性腺激素类螺内酯(安体舒通)

雄激素类(可芳香化)酮康唑抗雄激素类(CPA)

钙通道阻滞剂•引发乳房发育的杂类药物

ACE抑制剂类氯米酚抗高血压类甲硝达唑洋地黄类青霉胺毒品类多巴胺拮抗剂（酚噻嗪、胃复安）作用于中枢神经类药物现在是34页\一共有83页\编辑于星期六正确临床诊断依据之二—体格检查男性化程度：Tanner分期法记录第二性征情况男性乳房发育：Tanner分期方法记录外生殖器及睾丸：测量阴茎长度及周径，睾丸体积(ml)，睾丸、附睾有无结节，有无精索静脉曲张，阴囊色素沉着及皱褶肛门及前列腺：肛门张力，前列腺的大小、质地、表面光滑与否一般的全身检查：四肢长度比例，嗅觉，视力(眼底血管色素)，视野，面中线发育情况，甲状腺，淋巴结，肝、胆、胰、脾、肾情况现在是35页\一共有83页\编辑于星期六现在是36页\一共有83页\编辑于星期六现在是37页\一共有83页\编辑于星期六现在是38页\一共有83页\编辑于星期六现在是39页\一共有83页\编辑于星期六男性乳房发育乳腺管上皮增生和管周结缔组织增生新生儿、青春发育期、老年是常见的三个时期早期腺管上皮增生为主，晚期有管周结缔组织增生，并发生纤维化和透明样变病程长者，药物治疗效果差，则需手术治疗现在是40页\一共有83页\编辑于星期六乳房发育Tanner分期1期：无乳房发育2期：有乳核，但不超过乳晕3期：乳房进一步发育，乳核超出乳晕4期：乳房明显发育，乳晕在乳房上隆起形成一小峰5期：乳晕与乳房成为一个峰现在是41页\一共有83页\编辑于星期六肥胖患者乳房检查要点应区分脂肪和乳腺组织患者仰卧位，双上肢上举交叉于脑后检查者通过以一只手食指和中指从周边向乳头触摸来感觉较脂肪组织坚硬的乳腺组织，或用双手从对侧同时向乳头挤压乳腺组织为块状，有边界并可推动现在是42页\一共有83页\编辑于星期六男性乳房发育的原因发育所致•

先天性异常所致新生儿期Klinefelter综合征青春期睾酮合成酶缺乏(可能晚发)

老年期睾丸消失综合征(无睾症)•性腺功能减退所致

雄激素抵抗综合征原发性(获得性或先天性)真两性畸形外周组织芳香化酶活性增高继发性其他原因所致•

肿瘤所致

脊索损伤分泌固醇激素类肿瘤(睾丸、肾上腺)HIV感染

hCG分泌瘤(睾丸或其他组织)胸廓外伤分泌雌激素的肿瘤心理应激•

系统疾病所致

再喂食甲状腺机能亢进症肾功能衰竭肝硬化现在是43页\一共有83页\编辑于星期六测量睾丸体积的方法温暖的环境注意检查时，场所的私密性手法要轻巧凸现睾丸自然外形用国际通用的Prader睾丸计测量体积注意睾丸、附睾质地、压痛、表面情况现在是44页\一共有83页\编辑于星期六现在是45页\一共有83页\编辑于星期六睾丸体积大小的临床意义体积(ml)尺寸(cm)临床意义

22.01.2重度睾丸功能减退：婴儿大小，克氏

42.51.5症，促性腺激素完全缺乏

62.91.8中度性腺功能减退：促性腺激素部分

103.42.1缺乏

123.72.3154.12.5正常成人大小：特发性少精子症，输

204.32.8精管阻塞

254.73.1305.23.3现在是46页\一共有83页\编辑于星期六睾丸的生理功能分泌雄激素，产生雄性化的体像及维持性功能

睾酮：6~7mg/24h，两侧睾丸共含睾酮15~25ug

二氢睾酮(DHT)

雌二醇(E2)，雌酮(E0)产生成熟的精子分泌雄激素结合蛋白(ABP)，对精子的生成和成熟极为重要由于有血—睾屏障，外源补充睾酮，睾丸局部达不到生理浓度，因此不能解决生育问题现在是47页\一共有83页\编辑于星期六现在是48页\一共有83页\编辑于星期六性激素与前列腺前列腺增生或癌变肯定与雄激素有关血清性激素水平与前列腺增生或癌变不相关老龄，睾酮水平降低，前列腺发病率升高老龄，前列腺组织5-还原酶和芳香化酶活性升高，组织局部DHT和E2水平升高5-还原酶抑制剂，可治疗前列腺肥大一些植物性食物中，含有抑制5-还原酶活性物质现在是49页\一共有83页\编辑于星期六前列腺指检方法检查者戴指套或手套，并涂润滑油被检者取肘膝位或左侧位先轻轻按摩肛门几下，然后示指徐徐进入，向腹侧触诊距肛门约4cm，自韧有弹性，有中央沟按摩前列腺，取前列腺液化验现在是50页\一共有83页\编辑于星期六正确临床诊断的依据之三—化验、辅助检查化验测试:肝、肾、脂全，电解质，血、尿常规；染色体，T3、T4、TSH，LH、FSH、T、E2、PRL、17α-OHP、24hUFC或动态功能试验(hCG&GnRH)，精液常规B-超，X-线，CT，MRI等影像学检查:鞍区及垂体有无占位，睾丸位置及质地，骨骼年龄、掌骨(趾骨)长短，心血管结构有无异常，肝肾器官大小及质地，胸腹有无肿物，肾上腺大小及粗细现在是51页\一共有83页\编辑于星期六血睾酮浓度的组成与白蛋白疏松结合的睾酮，40%与SHBG牢固结合的睾酮，55%与CBG(皮质醇结合蛋白)结合的睾酮1~2%非蛋白结合的游离睾酮(FT)，1~2.5%总睾酮(TT)减去与SHBG结合的睾酮，为生物活性睾酮(BT)现在是52页\一共有83页\编辑于星期六游离睾酮(2%)与白蛋白结合的睾酮(30%)与性激素结合球蛋白(SHBG)结合的睾酮(68%)人体内睾酮的分类现在是53页\一共有83页\编辑于星期六成年男性雄激素分泌特点时节率：每天15~20个脉冲，振幅50~200ng/DL日节率：8~10AM为最高水平，睡前几小时最低，高低相差30%；性腺功能减退者，此节律消失，青春发育初期与此相反，高PRL致性腺功能减退者，此节律增强月周期：男性不明显，女性有月经周期年周期：每年10~12月份为睾酮最高水平生命周期：老年睾酮逐渐降低现在是54页\一共有83页\编辑于星期六PADAM是否存在?

(810位健康男性,24~90岁)FerriniandBarrett-Conner.AmJEpidemiol1998;147:750-4现在是55页\一共有83页\编辑于星期六睾酮是种前体激素经5α-还原酶作用转变成二氢睾酮经芳香化酶作用生成雌二醇雌二醇时睾酮的生理作用扩展二氢睾酮加强睾酮的雄激素作用睾酮与二氢睾酮的生理作用基本相似，但也有区别，5α-还原酶缺乏时睾酮治疗效果不理想现在是56页\一共有83页\编辑于星期六现在是57页\一共有83页\编辑于星期六引起SHBG水平异常因素

增高减少雌激素治疗高胰岛素血症雄激素缺乏肥胖生长激素缺乏肢端肥大症甲状腺机能亢进症雄激素治疗酒精性肝硬化甲状腺机能减退症肝炎肾病综合征家族遗传性现在是58页\一共有83页\编辑于星期六引起成年男性体内雌二醇或雌酮增加的原因肿瘤•

甲状腺机能亢进症睾丸Leydig&Sertoli•肥胖细胞瘤•

雄激素抵抗综合征肾上腺瘤或癌•

家族遗传史绒毛膜癌•

抗雄激素药物原发睾丸功能衰竭•

抗雌激素药物酒精性肝损害•

其他药物现在是59页\一共有83页\编辑于星期六促性腺激素LH&FSH(1)由同一种垂体前叶细胞分泌，受GnRH促进GnRH刺激强大时，LH&FSH等同分泌；否则，FSH优先分泌LH作用于Leydig细胞LH受体，促进睾酮分泌。LH受体突变可致性腺机能减退或睾丸毒症(G蛋白失活障碍)FSH作用于Sertoli细胞特异受体，促进ABP分泌，ABP是SHBG的一种，附睾、睾丸、前列腺组织中均有其受体睾酮对LH&FSH均有反馈抑制作用抑制素(inhibin)仅对FSH起反馈抑制作用血液中，LH清除快，FSH清除慢现在是60页\一共有83页\编辑于星期六促性腺激素FSH&LH(2)FSH、LH、hCG&TSH均为糖蛋白激素α亚基完全相同，β亚基各异LH&hCG的β亚基相似。hCG的β亚基比LH的多30个氨基酸和糖链，血浆清除率减慢LH&FSH在血浆中清除分为两个时限，其半寿期分别为40min&120min;3.9h&70h代谢清除率LH为25ml/min,FSH为14ml/min现在是61页\一共有83页\编辑于星期六评价睾丸内分泌功能试验hCG反应试验雌激素拮抗剂反应试验GnRH刺激试验现在是62页\一共有83页\编辑于星期六hCG反应试验明确青春期前儿童体内有无睾丸，以及Leydig细胞功能hCG1500iu，IM,Q.O.D×7，正常男童睾酮可达300ng/DL，隐睾者睾酮也有一定水平升高根据试验前后睾酮及前体物质水平升高的程度鉴别诊断原发性腺功能减退症，睾酮合成障碍，雄激素不敏感综合征现在是63页\一共有83页\编辑于星期六雌激素拮抗剂反应试验克罗米芬、他莫昔酚封锁雌激素受体，抑制负反馈可检验下丘脑-垂体-睾丸轴的完整性克罗米芬，100~200mg/day,P.O.×7day。正常人LH&FSH升高两倍以上现在是64页\一共有83页\编辑于星期六现在是65页\一共有83页\编辑于星期六

睾酮Testosterone

精子的生成(Spermatogenesis)黄体生成素(LH)促卵泡成熟激素(FSH)++_内源性睾酮分泌的调节现在是66页\一共有83页\编辑于星期六GnRH刺激试验观察垂体促性腺激素细胞，对GnRH刺激反应下丘脑性和垂体性性腺功能减退症的鉴别诊断GnRH,100ug,iv,30~45min.,LH上升3~6倍，FSH仅上升约50%鉴别体质性青春发育延迟和永久性低促性腺激素性性腺功能减退症现在是67页\一共有83页\编辑于星期六精液常规正常值每次排精体积：范围1.3~6.2ml，应大于1.0ml精子浓度：范围20~256百万，应大于20百万活动度范围30~78%，应大于40%正常形态的精子：范围46~88%，应大于40%现在是68页\一共有83页\编辑于星期六性征、性分化异常的治疗慎重选择社会性别根据社会性别整形轻度尿道下裂修补性激素补充治疗，主要补充雌激素心理治疗现在是69页\一共有83页\编辑于星期六人为的性别选择韩国人何秀莉男变女现在是70页\一共有83页\编辑于星期六性腺功能减退症的治疗高促性腺激素性性腺功能减退症，只能雄激素补充治疗低促性腺激素性性腺功能减退症，还可用FSH&LH治疗，促进睾丸长大和生精下丘脑性性腺功能减退症，还可用LHRH以及其类似物用泵进行脉冲样治疗现在是71页\一共有83页\编辑于星期六先天曲细精管发育不良-KlinefelterSyndrome男性外生殖器外观，睾丸体积小于4ml，质地较硬乳房发育，上/下部量<1，第二性征发育差，智力低下LH&FSH明显升高，T水平为正常低质或降低SHBG水平升高，FT水平较低染色体核型47，XXY现在是72页\一共有83页\编辑于星期六失嗅-性幼稚综合征-KallmannSyndrome无明显青春发育，嗅觉减退或丧失睾丸体积往往小于4ml可伴有面中线发育异常，如唇裂、腭裂可有常染色体显性、隐性或X-连锁遗传方式，但以基因突变最常见核型46,XY,T、FSH&LH浓度均低下可用雄激素或促性腺激素（LH&FSH）治疗现在是73页\一共有83页\编辑于星期六安特尔®的吸收LiverThoracicduct（胸导管）Portalvein（门静脉）安特尔Intestine（肠道）血液现在是74页\一共有83页\编辑于星期六现在是75页\一共有83页\编