颅咽管瘤影像诊断

概论仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近第一页，共37页。发生率占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%男性略多于女性青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右第二页，共37页。好发部位鞍外型及鞍内外型多见，约占90%鞍内型极少见，主要见于成人第三页，共37页。病理特点囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%实性10%第四页，共37页。病理类型牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除第五页，共37页。临床表现颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童视力、视野损害视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其他颅神经损害症状第六页，共37页。影像学诊断X线平片CTMRI第七页，共37页。X线平片表现肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收第八页，共37页。CT表现混杂密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：实性高密度：钙化形态圆形、类圆形、不规则形等增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化第九页，共37页。患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天第十页，共37页。MRI表现信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白第十一页，共37页。手术证实第十二页，共37页。患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿第十三页，共37页。增强后第十四页，共37页。患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛第十五页，共37页。误诊分析第十六页，共37页。患者，女，42岁第十七页，共37页。增强后第十八页，共37页。患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周第十九页，共37页。增强后第二十页，共37页。术后复发第二十一页，共37页。患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊第二十二页，共37页。增强后第二十三页，共37页。患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后第二十四页，共37页。患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后第二十五页，共37页。增强后第二十六页，共37页。患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史第二十七页，共37页。增强后第二十八页，共37页。鉴别诊断垂体腺瘤胶质瘤其他神经节细胞瘤脊索瘤鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿第二十九页，共37页。垂体腺瘤极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难第三十页，共37页。胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变第三十一页，共37页。神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难第三十二页，共37页。脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点第三十三页，共37页。鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低囊壁极少有强化第三十四页，共37页。比较影像学X线即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。CT首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。MRI在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。第三十五页，共37页。