原发性醛固酮增多症的诊断和治疗

原发性醛固酮增多症

PrimaryAldosteronism

Aldosterone？？？由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质激素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。保钠排钾2肾素-血管紧张素-醛固酮系统RAAS系统3概述肾上腺皮质病变（腺瘤和或增生）醛固酮分泌增多、潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性高醛固酮水平和低肾素活性，高血压伴或不伴低血钾的综合征。原发性高血压4疾病定义发病率（占高血压10%）特点（传统降压药无效、低血钾、高ALD、直系家属遗传）危害性（心血管死亡率明显高于原发性高血压）概述5病因分类1、醛固酮瘤：65%～85%；绝大多数为单侧腺瘤，极少数为双侧腺瘤。2、特发性醛固酮增多症：15%～40%；主要由肾上腺皮质增生引起。3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症：11β-羟化酶基因5’端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合成嵌合基因。4、其他：肾上腺癌或异源性醛固酮增多症等，罕见。6临床表现1、高血压综合征2、失钾性肾病及肾盂肾炎3、神经肌肉功能障碍4、心脏功能改变5、儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。7诊断流程图

8筛查确诊分型诊断思路9实验室检查筛查试验1、生化检验：低血钾，多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)

高尿钾，常大于40mmol/24h24h血尿同步电解质日期

血钾（mmol/l）

尿钾(mmol/24h)2013.11.152.545.82013.11.162.271.02013.11.172.650.010实验室检查筛查试验2、血醛固酮（ALD）/血浆肾素活性（PRA），亦称ARR。判断标准：ARR＞30且血ALD＞200pg/ml可以考虑进行确诊试验。血浆肾素活性（PRA）检测放免（放免法逐渐淘汰）血浆肾素质量（干扰因素小，灵敏度高，质谱法更好）11以ALD/PRC=5.7作为切点12肾素—血管紧张素—醛固酮系统考虑原醛可能性大~~日期PRC（ng/ml.h）

AT（pg/ml）

ALD（pg/ml）

ALD/PRC比值（ng/dlperng/ml/h）

2013.11.140.0758.34222.8318.282013.11.150.0245.71199.3996.52013.11.160.0242.52172.086013实验室检查确诊试验：

口服钠负荷试验

生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验（开博通试验）

14实验室检查确诊试验：

口服钠负荷试验

生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验

卡托普利试验（开博通试验）

15开博通试验测定基础血醛固酮，然后口服卡托普利25mg，服用后1h和2h后分别再次测定血醛固酮。正常人或原发性高血压患者，服药后血浆醛固酮被抑制到150pg/ml（416pmol/L）以下，而原醛症患者的血浆醛固酮水平不被抑制。坐位

血压（mmHg）

PRAATALDALD/PRA试验前

-10min-5min0min均值

140/80155/90150/90148/87

0.0557.74196.3860开博通25mg磨碎溶于100ml水口服

试验后

15min30min45min50min55min试验后1h140/80140/80130/80135/75140/750.0570.6201.9403.8

试验后2h

0.0168.27220.2220216测定基础血醛固酮，然后静脉滴注0.9％生理盐水，以300~500ml/h的速度持续4h。正常人及原发性高血压患者在静滴盐水4h后血浆醛固酮水平被抑制到100pg/ml（277pmol/L）以下。而原醛症患者，尤其是肾上腺皮质醛固酮瘤患者，其血浆醛固酮水平不被抑制。生理盐水抑制试验日期

血压（mmHg）

心率（bmp）

血钾（mmol/l）

PRA(ng/ml/h)ALD(pg/ml)ALD/PRA/10(ng/dlpre.ng/ml/h)0h160/95863.50.01200.220021h130/8088

2h160/98903.2

3h160/8585

4h165/90803.00.06161.0268.317实验室检查分型试验：

立卧位试验赛庚啶抑制试验双侧肾上腺静脉采血

18实验室检查分型试验：

立卧位试验赛庚啶抑制试验

双侧肾上腺静脉采血

19立卧位试验试验前一天10PM起静卧。次日8AM卧位状态抽血查肾素-血管紧张素-醛固酮及ACTH-皮质醇。8AM静推速尿40mg后站立2小时至10AM。10AM立位状态抽血查肾素-血管紧张素-醛固酮及ACTH-皮质醇。肾上腺皮质增生时，醛固酮基础值轻度升高，立位后由于肾素升高、血管紧张素敏感性增强，醛固酮会进一步升高。而醛固酮瘤时醛固酮分泌过多对肾素、血管紧张素有强烈抑制作用，因此醛固酮升高不明显或反而下降。20双侧肾上腺静脉采血（AVS）有助于确定单侧或双侧肾上腺病变，敏感性和特异性最高。有学者提出，对原醛诊断成立，影像学阴性或直径在1cm以下的占位性病变，必须通过AVS明确诊断。21影像学检查

B超CTMRI22治疗醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性醛固酮增多症：手术效果可能不理想，目前多主张用药物治疗。醛固酮癌、异位分泌醛固酮肿瘤，酌情放疗或化疗。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：长期小剂量应用地塞米松治疗。23检测结果可能影响因素体位饮食采血时间标本稳定性检测方法药物24影响RAAS系统的常见药物停用6周:

安体舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇