两例间质性肺病分享

病例分享三明市第一医院呼吸内科李雄辉精选课件病例一患者女，78岁，农民，2013年2月27日入院，主诉：“咳嗽、气急3月，加剧1周”。于3个月前始出现咳嗽，多呈干咳，初始爬坡或上楼时感气急，入院前1周症状加剧，静息状态下即感气喘明显，夜里高坡卧位休息，。既往有“慢性支气管炎”史。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。精选课件体检T：36.0℃，P：90次/分，R：22次/分，BP：130/80mmHg，SPO2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指。精选课件辅助检查血常规、尿常规均正常；血生化无异常；ANA、ENA15项、ds-DNA均阴性；RF因子：阴性；精选课件肺功能精选课件动态末梢血氧饱和度测定精选课件肺CT精选课件肺CT精选课件精选课件诊断特发性肺间质纤维化精选课件治疗方案甲泼尼龙琥珀酸钠40mgqd×5天，后改用泼尼松：30mgqd每两周减量5mg，共口服3个月碳酸钙D3：500mg/5ugqd×3个月铝碳酸镁：500mgqd×3个月罗红霉素：150mgqd共3个月乙酰半胱氨酸：600mgbid长期家庭氧疗精选课件治疗4个月复查肺功能精选课件2014年2月复查肺CT2013.022014.02精选课件复查肺CT2013.022014.02精选课件复查肺CT2013.022014.02精选课件复查肺CT2013.022014.02精选课件总结IPF的诊断标准排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。精选课件典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。

2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。数项研究证实，HRCT诊断UIP阳性预计值90%～100%。与外科肺活检诊断的UIP型比较，HRCT对UIP型的诊断高度准确。

精选课件总结

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部为主网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张缺少列表中不符合UIP的表现(第三列)胸膜下,基底部为主网格状阴影缺少列表中不符合UIP的表现(第三列)上,中肺野为主支气管血管周围病变明显广泛的磨玻璃影较多的小结节影散在的囊泡影弥漫性马赛克征/气体限闭支气管肺段或叶实变精选课件总结对于IPF的诊断，更注重HRCT的作用，如果HRCT为典型IPF表现，在排除其他已知原因的条件下，可以确诊为IPF。但对其他表现，仍需要行病理学检查。病理诊断的作用有所下降,即使病理为UIP，也应该与影像结合判断，才能最后确诊。关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患者情况，与患者充分沟通后再选择。精选课件总结强弱备注推荐长期氧疗肺移植肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、γ-干扰素、波生坦、依那西普糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗精选课件病例二（第一次住院）患者女，51岁，农药厂职工，以“咳嗽、咳痰1月余。”为主诉于2012年5月22日入院。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。既往3月前因“全身皮疹”于市皮肤病院诊断“自身免疫性皮炎”，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片”等治疗后无明显改善，1周前于外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能，经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。精选课件入院查体T：36.2℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：125/70mmHg，SPO2：97%。神清，呼吸不促。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。HR：84次/分，心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛，未见杵状指、趾。精选课件辅助检查血常规：WBC：5.6×10^9/L，N：88.71%，Hb：120g/l，PLT：189×10^9/L；血生化无异常；ANA、ENA、ds-DNA均阴性；RF因子：阴性；精选课件肺CT5.25精选课件精选课件肺功能测定精选课件支气管镜检查镜下未见明显异常；灌洗液细胞分类示：白细胞270*10^6，其中淋巴细胞36%，分叶细胞1%，巨噬细胞63%。淋巴细胞分类示：白细胞0.35*10^9，总T细胞CD3+30.2%,CD3+CD4+：19.9%，CD3+CD8+：13.0%，CD3+CD4+/CD3+CD8+比值1.53精选课件活检病理右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织镜下见病变病变轻重不一，分布不一致，部分肺泡间隔增宽伴慢性炎症细胞浸润，局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血管床减少，伴局灶出血，考虑寻常型间质性肺炎。后颈部皮肤活检病理：皮下伴少许炎症细胞浸润，局部出血。精选课件诊断特发性肺间质性纤维化治疗头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；甲基强的松龙静滴1周后继予强的松口服治疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，6月12日复查双肺CT示：考虑双肺炎症，间质性，肺部病灶较前变小。6月15日出院后继续予“泼尼松30mgqd、镁加铝、碳酸钙D3”口服治疗，泼尼松逐渐减量。精选课件2012年6月12日肺CT5.256.12精选课件2012年6.12肺CT5.256.12精选课件2012年6.12肺CT5.256.12精选课件第二次住院于出院1个月左右无诱因咳嗽加剧，呈阵发性咳嗽，咳少量白痰，出现活动后气喘并进行性加剧，平路步行数米或语速加快即感气喘明显。于2012年7月23再入院。精选课件入院查体：T37.8℃，P144次/分，R22次/分，SPO2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团，口唇及四肢末梢紫绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音，部分呈Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。HR144次/分，心律齐，未闻及杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指、趾。精选课件辅助检查血常规：N84%，余正常；血气分析：PH7.52、氧分压49mmHg、二氧化碳分压26.7mmHg、标准碳酸氢根25.2mmol/L；ENA、ANA、ds-DNA、抗CCP、类风湿因子均阴性；血沉73mm/h；尿常规：葡萄糖3+，精选课件肺CT7.207.278.03精选课件7.207.278.03精选课件7.207.278.03精选课件7.207.278.03精选课件肺功能精选课件治疗入院后予面罩吸氧，间断应用无创呼吸机辅助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲泼尼龙琥珀酸钠（静脉17天后改泼尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治疗；患者咳、喘逐渐改善。住院32天出院，继续予“泼尼松20mgtid并逐渐减量至10mgqd，乙酰半胱氨酸600mgbid”口服。住院期间监测血糖升高，考虑继发性糖尿病，出院后予胰岛素皮下注射控制血糖。精选课件肺CT2013.01精选课件2013.01精选课件第三次住院患者平时偶有咳嗽，无咳痰，一般活动无明显气喘不适。近半年余来乙酰半胱氨酸自行减量至600mgqd口服。2014年4月28日患者入院复查，患者诉近1个半月来出现双侧手指近端指间关节红肿、疼痛，伴有晨僵。查体：双手近端指间关节肿胀、压痛，以食指及无名指明显。双肺呼吸音稍低，双下肺可闻及少许细湿罗音，部分呈不典型爆裂音。精选课件精选课件辅助检查双手正斜位片：双手多发软组织钙化。自身免疫抗体谱：抗核抗体ANA：1:320均质型阳性*；抗环瓜氨酸肽CCP：1253.0(RU/ml)↑；余正常。RF因子：9.94IU/ml，正常。精选课件肺功能精选课件肺CT2013.012014.04精选课件2013.012014.04精选课件201