突发性耳聋诊断与治疗

什么是突发性耳聋？突然的感觉神经性听力损失（SSHL）通常被称为突发性耳聋，是作为无法解释的，快速的听力丧失（通常在一只耳朵中）发生的，在即刻或几天内发生。应该被视为医疗紧急情况。任何经历SSHL的人都应立即去看医生。SSHL的病人推迟看病，因为他们认为听力损失是由于过敏，鼻窦感染，耳垢堵塞耳道或其他常见病症引起的。延缓SHHL诊断和治疗可能会降低治疗的有效性。第一页，共33页。什么是突发性耳聋？十分之九的SSHL只有一只耳朵听不到。通过进行听力测试来诊断SSHL。如果测试在三个连接的频率中显示出至少30分贝的损失，则听力损失被诊断为SSHL。例如，30分贝的听力损失会使会话语音听起来更像耳语。许多人注意到他们早上醒来时都有SSHL。其他人首先注意到是当他们尝试使用耳聋的耳朵听电话时。还有人在他们的听力消失之前，听到一个响亮而令人震惊的“流行音乐”声。第二页，共33页。什么是突发性耳聋？突发性耳聋的人常常头昏眼花，耳鸣响或两者皆有。大约一半的SSHL患者会自发恢复部分或全部听力，通常在发病后一到两周内。接受耳鼻喉科医师治疗的患者中，有百分之八十五将会恢复听力。SSHL发病率为每年每5000人1人受累，通常是四十和五十岁的成年人。每年SSHL的新病例实际数量可能要高得多，因为病情往往没有被诊断出来。许多人快速恢复，永远不会寻求医疗帮助。第三页，共33页。什么是突发性耳聋我国定义：72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。第四页，共33页。什么是突发性耳聋分型突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。1．低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。2．高频下降型：2000Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会与中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,突发性聋诊断和治疗指南(2015).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015.50(6):第443-447页.第五页，共33页。什么是突发性耳聋3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。注：中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会与中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,突发性聋诊断和治疗指南(2015).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015.50(6):第443-447页.第六页，共33页。什么原因造成突发性耳聋？诊断为SSHL的患者中只有10％至15％具有明确的原因。最常见的原因是：传染性疾病创伤，如头部受伤自身免疫性疾病如柯根综合征耳毒性药物（伤害内耳感觉细胞的药物）血液循环问题耳朵连接到大脑的神经上的肿瘤神经系统疾病和病症，如多发性硬化症内耳疾病，如梅尼埃病第七页，共33页。如何诊断？一、必须进行的检查1．耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2．音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。第八页，共33页。如何诊断？3．纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。4．声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5．伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会与中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,突发性聋诊断和治疗指南(2015).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015.50(6):第443-447页.第九页，共33页。如何诊断？二、进一步检查如果被诊断患有突发性耳聋，可能会需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)来尝试确定您的SSHL的根本原因：1．其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。2．影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。第十页，共33页。如何诊断？3．实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。4．病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。5．对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。第十一页，共33页。如何治疗？中国根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。第十二页，共33页。如何治疗？第十三页，共33页。如何治疗？中国突发性聋多中心临床研究协作组,中国突发性聋分型治疗的多中心临床研究.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013.48(5):第355-361页.第十四页，共33页。基本治疗1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素＋血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。第十五页，共33页。基本治疗激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5～10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。第十六页，共33页。基本治疗3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4．同种类型的药物，不建议联合使用。5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。第十七页，共33页。分型治疗推荐方案

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。1．低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考。第十八页，共33页。分型治疗推荐方案

2．高频下降型：①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)＋糖皮质激素；②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考。第十九页，共33页。分型治疗推荐方案

1．低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为95.83%。建议方案：①糖皮质激素；②5%葡萄糖250ml＋金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。2．高频下降型：利多卡因、利多卡因＋激素、金纳多、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因＋激素组，有效率达到100%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d；③0.9%生理盐水250ml＋2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。第二十页，共33页。分型治疗推荐方案

3．平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶＋金纳多、金纳多＋激素、金纳多＋巴曲酶＋激素四组治疗方案中，均是金纳多＋巴曲酶＋激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水100ml＋巴曲酶5～10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L方可继续使用；③0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会与中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会,突发性聋诊断和治疗指南(2015).中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015.50(6):第443-447页.第二十一页，共33页。突发性耳聋的激素治疗注射类固醇进入中耳和口服类固醇治疗突发性耳聋的大型临床试验将有助于医生为患有这种病症的患者选择最佳治疗方法。口服类固醇，如泼尼松，通常在2周的时间内进行处方以恢复听力。在听力损失变得永久之前，只有2到4周的时间进行治疗。类固醇直接注入中耳（称为鼓室内治疗）的手术。被认为是将更多的药物提供给耳朵，并避免口服类固醇的一些副作用。口服治疗的副作用可以是轻度的，如体重增加，情绪变化和睡眠障碍，或更严重的，如高血压和血糖升高表现出来。注射类固醇的副作用通常是局部的，如耳朵感染和眩晕。第二十二页，共33页。突发性耳聋的激素治疗到目前为止，没有研究比较了2种治疗方法，以观察是否直接注射以及口服类固醇。哈佛医学院的StevenRauch博士和马萨诸塞州眼科医院领导了一个来自全美16个医疗中心的调查员小组，临床试验涉及250多名患者。该试验由美国国立卫生研究院国家耳聋和其他传播障碍研究所（NIDCD）提供资助。结果发表在2011年5月25日“美国医学协会杂志”上。该研究测试了两种治疗，一组给予口服类固醇治疗，患者接受了60毫克泼尼松14天，随后5天逐渐减量。另外一组给予40毫克甲泼尼龙直接通过鼓膜4次/2周的注射。该研追踪这些患者6个月，测量第一周、第二周以及第二、第六月的听力测试结果。第二十三页，共33页。突发性耳聋的激素治疗在两种方案下，患者在2和6个月时恢复了大致相同的听力。口服类固醇患者经历典型症状，如睡眠，情绪和食欲变化。注射的类固醇患者在注射部位出现疼痛和眩晕;

有一些耳朵感染和穿孔耳膜。大多不适数症状6个月消失。差异表明，虽然治疗方法同样有效，但它们对于每位患者可能不是同样适用。口服类固醇治疗的舒适性，成本和便利性优于鼓室内治疗。注射类固醇对于由于医学原因不能服用口服类固醇的人而言，是同样有效的替代方法。建议治疗时突发性耳聋者应与医生讨论两种治疗方法的风险和益处。第二十四页，共33页。突发性耳聋的激素治疗在最初的治疗失败后的挽救性治疗在最初的治疗失败后SSNHL患者听力不完全康复时，临床医师应当进行鼓室内类固醇激素灌注治疗（推荐，证据质量B级）。临床价值和取向分析：现有关于鼓室内类固醇激素疗法的重要主体，包括大量的个案报道系列和4个随机对照试验。虽然大多数研究有设计上的缺陷，但是大多数都表现出了鼓室内类固醇激素疗法的听力改善结果。高浓度的类固醇激素被运输到中耳后被吸收并通过圆窗膜扩散至内耳，同时避免了长期口服类固醇激素的副作用，主要的风险为注射处鼓膜长时间穿孔，然而这种并发症很少发生，且经常能够自愈或行鼓室成形术。第二十五页，共33页。StachlerRJ,ChandrasekharSS,ArcherSM,etal.Clinicalpracticeguideline:suddenhearingloss.OtolaryngolHeadNeckSurg，2012，146：1-35.第二十六页，共33页。糖皮质激素使用的注意事项SSHL的激素用量为泼尼松1mg·kg-1·d-1[泼尼松60mg（相当于氢化可的松240mg）、地塞米松10~40mg（相当于氢化可的松266~533mg）、甲泼尼龙40mg（相当于氢化可的松200mg）]使用糖皮质激素时可酌情采取如下措施：低钠高钾高蛋白饮食；补充钙剂和维生素D；加服预防消化性溃疡及出血等不良反应的药物；如有感染应同时应用抗生素以防感染扩散及加重。《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》第二十七页，共33页。SchuppKN,SchrandLM,MutnickAH.Acost-effectivenessanalysisofstressulcerprophylaxis.AnnalsofPharmacotherapy2003;37(5):631-635第二十八页，共33页。第二十九页，共33页。是否可以选用其他药物治疗SSNHL?美国不建议：临床医师不应当对SSNHL患者常规使用抗病毒药、溶栓药、血管扩张药、血管活性药或抗氧化剂（强烈反对，证据质量B级）。临床价值和取向分析：没有数据支持抗