淋巴造血系统疾病()

柳州医学高等专科学校杨燕初第十二章淋巴造血系统疾病现在是1页\一共有50页\编辑于星期四第一节恶性淋巴瘤

（malignantlymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）现在是2页\一共有50页\编辑于星期四一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）（一）概述1.性质：淋巴组织原发性肿瘤。2.好发部位：颈部淋巴结。（附图）3.特点：R-S细胞、细胞多样性、特殊临床表现。现在是3页\一共有50页\编辑于星期四淋巴瘤现在是4页\一共有50页\编辑于星期四（二）类型和病理变化霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型经典型淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型现在是5页\一共有50页\编辑于星期四1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（1）少见，单克隆性B细胞肿瘤。（2）好发人群：中、青年男性。（3）镜下观：“爆米花”样细胞。（附图）（4）免疫组化阳性表达：CD20、CD79a、Bcl-6、CD45。（5）预后：预后好，病程慢，易复发。现在是6页\一共有50页\编辑于星期四结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤HE染色免疫组化：CD20阳性现在是7页\一共有50页\编辑于星期四2.经典型霍奇金淋巴瘤：常见（1）淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤①可能是滤泡B细胞肿瘤，少见，预后好。②镜下观：反应性小淋巴细胞、组织细胞。（附图）③免疫组化阳性：CD20、CD79a。现在是8页\一共有50页\编辑于星期四淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤现在是9页\一共有50页\编辑于星期四（2）结节硬化型霍奇金淋巴瘤①最常见，青、中年女性多见，预后好。②部位：颈下部、锁骨上、纵隔淋巴结。③镜下观：特殊的R-S细胞,又称陷窝细胞。（附图）④免疫组化阳性：CD15、CD30。现在是10页\一共有50页\编辑于星期四结节硬化型霍奇金淋巴瘤注释：结节内散布的陷窝细胞现在是11页\一共有50页\编辑于星期四（3）混合细胞型霍奇金淋巴瘤①常见，50岁以上男性多见，预后较差。②镜下观：典型R-S细胞，分布于小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞之间。（附图）现在是12页\一共有50页\编辑于星期四混合细胞型霍奇金淋巴瘤注释：典型R-S细胞与其他细胞数量相当现在是13页\一共有50页\编辑于星期四（4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤①很少见，预后最差。②镜下观：R-S细胞相对较多，而淋巴细胞数量减少。（附图）现在是14页\一共有50页\编辑于星期四淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤注释：肿瘤成分多，淋巴细胞少现在是15页\一共有50页\编辑于星期四分期病变分布Ⅰ累及单一淋巴结（I）或累及单一淋巴结外器官或组织（Ig）Ⅱ累及横膈一侧的2个或2个以上淋巴结（Ⅱ）或直接蔓延至相邻结外器官或组织Ⅲ累及横膈两侧的淋巴结（Ⅲ），再累及脾（Ⅲs），或相邻的其他器官或组织（Ⅲgs）Ⅳ累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，可有或无淋巴结受累。（三）临床分期：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期（附图）现在是16页\一共有50页\编辑于星期四Ⅳ期注释：黑点及红棕色脏器为病变部位现在是17页\一共有50页\编辑于星期四（四）临床病理联系1.临床表现：无痛性淋巴结肿大、发热、体重下降、瘙痒、贫血等。2.预后：放疗和化疗有效，预后好。现在是18页\一共有50页\编辑于星期四二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病滤泡性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤现在是19页\一共有50页\编辑于星期四

分类：B细胞性：小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。T细胞性：外周T细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤。现在是20页\一共有50页\编辑于星期四（一）前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1.概述：（1）儿童和青少年患者多见，由幼稚的淋巴母细胞组成。（2）好发部位：前B细胞性是骨髓和外周血前T细胞性是胸腺。现在是21页\一共有50页\编辑于星期四2.病理变化：（附图）（1）镜下观：淋巴母细胞弥漫性增生浸润。（2）鉴别：与急性髓母细胞白血病（AML）。现在是22页\一共有50页\编辑于星期四淋巴母细胞淋巴瘤注释：HE染色，淋巴母细胞弥漫性增生浸润注释：免疫组化染色，细胞核呈TdT阳性反应现在是23页\一共有50页\编辑于星期四3.免疫表型阳性：前B细胞性：TdT、CD19。前T细胞性：TdT、CD2。现在是24页\一共有50页\编辑于星期四4.临床表现：（1）症状体征：起病急骤、贫血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴结、肝、脾明显肿大、中枢神经系统症状。（2）实验室检查：周围血和骨髓中找到淋巴母细胞。现在是25页\一共有50页\编辑于星期四5.预后：

与年龄、MLL基因重排或Ph染色体情况、白细胞计数等均有关。现在是26页\一共有50页\编辑于星期四（二）小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病区别：血中无大量瘤细胞：小淋巴细胞淋巴瘤

（SLL）血中有大量瘤细胞：慢性淋巴细胞白血病

（CLL）现在是27页\一共有50页\编辑于星期四1.病理变化：（附图）（1）镜下观：原有淋巴结结构消失，成熟的小淋巴细胞浸润。（2）好发部位：淋巴结、骨髓、脾、肝。现在是28页\一共有50页\编辑于星期四小淋巴细胞淋巴瘤现在是29页\一共有50页\编辑于星期四2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、CD23。（2）核型分析：12号染色体三体性，缺少11号染色体。3.临床表现老年人多见，症状不明显，非特异。现在是30页\一共有50页\编辑于星期四

（三）滤泡性淋巴瘤1.病理变化：结节状或形成滤泡样结构。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、Bcl-2。（2）核型分析：染色体转位t（14；18）。3.临床表现：中年人多见，全身性无痛性淋巴结肿大，化疗不敏感，预后差。现在是31页\一共有50页\编辑于星期四滤泡性淋巴瘤HE染色免疫组化染色：Bcl-2阳性现在是32页\一共有50页\编辑于星期四（四）弥漫大B细胞淋巴瘤1.病理变化：形态多样的大细胞弥漫性浸润2.免疫表型：B细胞标记，如CD19、CD20、CD79a。3.临床表现：中老年人多见，病程进展迅速，对强化疗敏感。现在是33页\一共有50页\编辑于星期四弥漫大B细胞淋巴瘤现在是34页\一共有50页\编辑于星期四（五）伯基特淋巴瘤1.病理变化：特征性的满天星图像。(附图)2.免疫表型：IgM和B细胞标记，如CD19、CD10。3.临床表现：儿童和青年人多见，高度恶性，病程进展迅速，对强化疗敏感。现在是35页\一共有50页\编辑于星期四伯基特淋巴瘤右侧颌面巨大肿物满天星图像现在是36页\一共有50页\编辑于星期四（六）外周T细胞淋巴瘤1.病理变化：大小不等的多形性细胞组成。2.免疫表型：成熟T细胞标记CD2、CD3、CD5。3.临床表现：成人多见，全身淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞增多、皮疹、发热。高侵袭性，预后差。现在是37页\一共有50页\编辑于星期四（七）NK/T细胞淋巴瘤1.来源：细胞毒性T淋巴细胞或NK细胞。2.病理变化：鼻腔和上呼吸道多见。（附图）3.免疫表型：表达T细胞抗原CD2、CD3，表达NK细胞标记CD56，EB病毒。4.临床表现：中老年男性多见，高度恶性。现在是38页\一共有50页\编辑于星期四NK/T细胞淋巴瘤现在是39页\一共有50页\编辑于星期四第二节白血病

（leukaemia）急性髓母细胞白血病（AML）慢性髓母细胞白血病（CML）现在是40页\一共有50页\编辑于星期四一、急性髓母细胞白血病（AML）（一）概述1.白血病细胞取代正常骨髓成分。2.好发部位：骨髓、肝、脾、淋巴结。3.临床表现：贫血、出血和感染。现在是41页\一共有50页\编辑于星期四（二）病理变化（附图）1.周围血中有大量的原始细胞，Auer小体。2.无肿块，淋巴结、脾、肝脏肿大。3.绿色瘤：骨髓以外器官形成孤立性肿块。现在是42页\一共有50页\编辑于星期四急性髓母细胞白血病--外周血涂片现在是43页\一共有50页\编辑于星期四（三）免疫表型表达髓样相关抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。过氧化酶强阳性。现在是44页\一共有50页\编辑于星期四（四）临床表现1.诊断标准：骨髓中的原始造血细胞的数量超过20%。2.髓外浸润的诊断：病理活检。3.成年人多见，缺乏特异性，多因多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症而死亡。4.预后差，可通过自体骨髓移植治疗。现在是45页\一共有50页\编辑于星期四二、慢性髓母细胞白血病（CML）（一）概述1.来源：多能干细胞。2.性质：慢性克隆性增生性疾病。现在是46页\一共有50页\编辑于星期四（二）病理变化（附图）1.骨髓和周围血增生极度活跃，以较成熟的中、晚幼粒细胞和成熟的杆状核、分叶核细胞为主。2.脾脏的显著肿大。（