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文档简介

特殊类型糖尿病糖尿病分型

1型糖尿病：两个亚型2型糖尿病其他特殊类型糖尿病：八个亚型妊娠期糖尿病特殊类型糖尿病

1基因缺陷所致胰岛β细胞功能异常2基因缺陷所致胰岛素作用降低3胰腺外分泌疾病4内分泌疾病5药物及化学制剂所致糖尿病6感染7非常见型免疫介导的糖尿病8其他遗传综合征有时伴发糖尿病青年人中的成年发病型糖尿病MODYMODY的特点1.诊断糖尿病时年龄小于25岁；2.至少五年内不需要用胰岛素；3.无酮症倾向；4.空腹血清C肽大于等于0.3nmol/L,葡萄糖刺激后大于等于0.6nmlol/L;5.有3代或3代以上常染色体显性遗传史。MODY亚型随着分子生物学和分子遗传学技术的发展，迄今已发现6种亚型：MODY1／肝细胞核因子4α（HNF-4α）；MODY2／葡萄糖激酶（GCK）；MODY3／肝细胞核因子1α（HNF-1α）；MODY4/胰岛素启动子1（IPFl）；MODY5／肝细胞核因子1β（HNF-1β）；MODY6／神经源性分化因子1（NeuroD1／BETA2）。线粒体基因突变糖尿病临床特点：1母系遗传。即家族内女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病；

2发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性3常伴神经性耳聋，或伴其他神经肌肉表现，如如视网膜、造血系统的损害A型胰岛素抵抗TAIRS(TypeAinsulinresistancesyndrome)由于胰岛素受体突变或受体后异常导致的一种极度胰岛素抵抗状态，继而引发一系列生理和病理异常最终产生疾病，主要表现为高雄激素血症、严重胰岛素抵抗和黑棘皮样变。

A型胰岛素抵抗此病患者多为女性，多为青少年女性，男性少见报道，年龄8~30岁。呈严重高血糖及高胰岛素血症。多数患者合并黑色棘皮及多毛症，女性可伴有闭经、阴帝及阴唇肥大、多囊卵巢等。妖精貌综合征

该病于1948年由Donohue医生首次报道,所以又称"Donohue综合征(直译多诺霍综合征)"，因为此类患儿出生时的面容像爱尔兰神话中的妖精。其发病原因与胚胎发育异常有关,常发生于未成熟儿.患儿两眼之间的距离宽,鼻子扁平而宽,耳朵的位置低,头发较多而且密集,面部有胎毛样毛发分布.出生时皮下脂肪很少,与脂肪营养不良综合征相似.Rabson-Menden-hall综合征Rabson－mendenhall综合征，又称黑棘皮-多毛－胰岛素抵抗综合征，是胰岛素受体基因异常，为常染色体隐性遗传。临床表现为出牙过早且畸形，皮肤干燥多毛，青春期发育提前，外生殖器肥大，松果体增生和出现糖尿病，常于青春期死于酮症酸中毒。脂肪萎缩型糖尿病临床特点如下：1.全身脂肪完全性萎缩，包括皮下脂肪及其它部位贮存的脂肪组织。2.糖尿病有抗胰岛素性，但不采用胰岛素亦不易发生酮症。3.显著的高脂血症伴有黄色瘤(xanthoma)4.肝脏或脾脏肿大,

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