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文档简介

天疱疮

pemphigus四川大学华西口腔医学院口腔内科学教研室周红梅Concepts

免疫反应变态反应或超敏反应自身免疫性疾病生物体的免疫系统不能区别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答。Definition一种严重的慢性皮肤－－黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。Etiology

内分泌障碍酶系统紊乱遗传素质过多紫外线照射感染药物各种诱因抗上皮棘细胞间粘合物质的自身抗体抗原抗体反应桥粒破坏细胞连接崩解棘层松解液体聚集上皮内疱PathogenesisPathology上皮内疱(intraepithelialbulla)棘层松解

(acantholysis)ClinicalManifestation寻常型（P.vulgaris,PV)增殖型（P.vegetans）落叶型

（P.foliaceus）红斑型

（P.erythematous）skin：前胸、躯干、易受摩擦处oral：上腭、咽旁、易受摩擦处好发部位外观正常皮肤黏膜薄壁大疱糜烂面结痂深色素假膜瘢痕？薄壁大疱糜烂面薄壁大疱探诊试验阳性棘层松解上皮内疱揭皮试验阳性尼氏征阳性NikolskiSign皮肤：手指轻推水疱，可移动扩展；摩擦外观正常皮肤，可迅速形成水疱或脱皮。黏膜：用口镜柄摩擦外观正常的黏膜,可形成水疱或上皮脱落。SlidingoffEpithelium在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面。ProbingTest在糜烂面边缘将探针轻轻置入黏膜下方，探针可无痛伸入表观正常的黏膜内。probingtest—Pbulla-erosion—ENicolskisign—Nslidingoffepithelium—SPENSDiagnosis

初步诊断:病史＋临床损害特点

“pens+”确诊：活体组织检查辅助诊断：直接间接免疫荧光法意义参看P71DifferentialDiagnosis

PVCP鉴别表教材P75*瘢痕性类天疱疮

(cicatrical

pemphigoid,

CP)良性黏膜类天疱疮（benignmucousmembranepemphigoid），是一种较常见的慢性、大疱性疾病，好发于口腔、结合膜等体窍黏膜。TreatmentPrinciple合理使用肾上腺皮质激素是治疗成功的关键注意全身支持、控制继发感染出现广泛活跃的病损应及时转入皮肤科住院治疗Systemicmedicines

糖皮质激素Principle

起始

控制减量维持量大从速递减忌躁免疫抑制剂

对糖皮质激素反应差无法承受大剂量激素环磷酰胺硫唑嘌呤支持治疗

控制继发感染

补充蛋白质维生素多次少量输血保持精神愉快抗生素/抗真菌制剂Topicmedicines

糖皮质

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