结缔组织病实验室检查简介演示文稿

结缔组织病实验室检查简介演示文稿现在是1页\一共有54页\编辑于星期四（优选）结缔组织病实验室检查简介现在是2页\一共有54页\编辑于星期四风湿性疾病是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。(Rheumaticdisease)现在是3页\一共有54页\编辑于星期四自身免疫病风湿性疾病结缔组织病三者的关系现在是4页\一共有54页\编辑于星期四现在是5页\一共有54页\编辑于星期四系统性红斑狼疮类风湿关节炎原发性干燥综合征多发性肌炎/皮肌炎系统性硬化症混合性结缔组织病常见结缔组织病现在是6页\一共有54页\编辑于星期四

特异性的检测指标各种自身抗体的测定特异性细胞免疫血清或病灶细胞因子测定及分析病变组织免疫病理检查现在是7页\一共有54页\编辑于星期四目前比较公认的部分标志性抗体标志抗体

相关疾病Sm抗体

系统性红斑狼疮双链DNA抗体

系统性红斑狼疮SS-B抗体

干燥综合症着丝点抗体

进行性系统性硬化症（局限型）Scl-70抗体

进行性系统性硬化症（弥散型）高滴度抗RNP抗体混合性结缔组织病Jo-1抗体

多发性肌炎/皮肌炎肾小球基底膜抗体肺肾综合症平滑肌抗体

Ⅰ型自身免疫性肝炎肝肾微粒体抗体

Ⅱ型自身免疫性肝炎可溶性肝/肝胰抗原抗体Ⅲ型自身免疫性肝炎线粒体抗体2型

原发性胆汁肝硬化丝集蛋白抗体

类风湿关节炎肌内膜抗体

肤质过敏性肠病现在是8页\一共有54页\编辑于星期四非特异性的检测指标免疫球蛋白补体水平

CRP,ESR等反应炎症指标血常规，尿常规肝肾功能

……现在是9页\一共有54页\编辑于星期四组织，器官特异性抗体组织，器官非特异性抗体自身抗体现在是10页\一共有54页\编辑于星期四抗核抗体是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA无器官和种属特异性(Anti-nuclearantibody,ANA)ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。现在是11页\一共有54页\编辑于星期四现在是12页\一共有54页\编辑于星期四抗核抗体命名规则根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA，抗His以相关疾病命名：抗SS-A，抗SS-B以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm现在是13页\一共有54页\编辑于星期四抗DNA抗体抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等抗核仁抗体抗组蛋白抗体ANA抗体抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等现在是14页\一共有54页\编辑于星期四现在是15页\一共有54页\编辑于星期四抗核抗体阳性的相关疾病疾病

ANA阳性率（100%）ANA检测是疾病诊断所必须

药物性狼疮100混合性结缔组织病100自身免疫性肝炎

100ANA检测有助于疾病诊断

系统性红斑狼疮99-100系统性硬化97多发性肌炎/皮肌炎40-80干燥综合症

48-96ANA检测有助于疾病的预后估计

幼年型类风湿关节炎20-50抗磷脂抗体综合症40-50雷诺现象

20-60现在是16页\一共有54页\编辑于星期四在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可出现阳性正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但滴度低ANA检测的临床意义现在是17页\一共有54页\编辑于星期四现在是18页\一共有54页\编辑于星期四ANAtest现在是19页\一共有54页\编辑于星期四现在是20页\一共有54页\编辑于星期四

均质型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,组蛋白，核小体现在是21页\一共有54页\编辑于星期四颗粒型靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B现在是22页\一共有54页\编辑于星期四核膜型靶抗原:核孔复合物，板层素现在是23页\一共有54页\编辑于星期四核仁型靶抗原:Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等现在是24页\一共有54页\编辑于星期四均质型：高滴度主要见于SLE斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病核膜型：高滴度主要见于SLE核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症不同核型的临床意义现在是25页\一共有54页\编辑于星期四常见的ENA抗体(Extractablenuclearantibody,ENA)中文英文主要疾病抗核糖核蛋白体Ribonucleoprotein,RNP(U1RNP)混合性结缔组织病抗Sm抗体Anti-SmSLE抗SS-A抗体Anti-SS-A/Anti-R0干燥综合症抗SS-B抗体Anti-SS-B/Anti-La干燥综合症抗DNA拓扑异构酶I抗体Anti-Scl70系统性硬化症抗增殖细胞核抗原抗体Anti-PCNASLE抗合成酶抗体Anti-JO-1多发性肌炎/皮肌炎现在是26页\一共有54页\编辑于星期四现在是27页\一共有54页\编辑于星期四系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。(systemiclupuserythematosus，SLE)现在是28页\一共有54页\编辑于星期四现在是29页\一共有54页\编辑于星期四(7)肾脏病变：尿蛋白>0.5g/d,或有细胞管型；(9)血液学异常：主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变；(10)免疫学异常：抗磷脂阳性、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体三者之一阳性(11)抗核抗体阳性。

实验室诊断指标现在是30页\一共有54页\编辑于星期四检查均正常，症状消失症状群提示SLE疑诊SLE部分阳性非SLEANA阳性ANA，CBC，血小板，尿液分析检查均正常，症状持续均阴性确诊SLE复查ANA，加测ds-DNA抗体，Sm抗体确诊SLE疑诊SLE非SLE现在是31页\一共有54页\编辑于星期四（一）狼疮细胞阳性率为60％左右

（二）自身抗体ANA阳性抗dsDNA抗体阳性抗Sm抗体阳性抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板

抗体阳性类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等免疫学检查现在是32页\一共有54页\编辑于星期四系统性红斑狼疮常见的自身抗体谱抗原

发生率(%)双链DNA

60-90单链DNA

70-95组蛋白

30-70SS-A

20-60心磷脂

40-60RNA

50U1-nRNP

30-40Sm

20-40SS-B

20-40核糖体P蛋白

10Ku

10增殖性细胞核抗原3现在是33页\一共有54页\编辑于星期四

周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少5％～10％患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高尿中有蛋白、红细胞、管型。

一般检查现在是34页\一共有54页\编辑于星期四

本病活动期血清补体如C3、C4、CH50减少，尤以C3减少显著皮肤狼疮带试验（LBT）可阳性其他检查现在是35页\一共有54页\编辑于星期四RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎

关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失类风湿关节炎(Rheumatoidarthritis，RA)现在是36页\一共有54页\编辑于星期四RA诊断标准

（美国风湿病学会1987年）①晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周；②有3个或3个以上的关节肿，至少6周；③腕、掌指、近端指关节肿，至少6周；④对称性关节肿，至少6周；⑤有皮下结节；⑥手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)；⑦血清RF含量升高满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断为RA现在是37页\一共有54页\编辑于星期四现在是38页\一共有54页\编辑于星期四自身抗体检查类风湿因子（rheumatoidfacter,RF）有IgM、1gG和IgA型临床IgM型RF多见，见于约70％的患者，其滴度与RA的活动性和严重性呈比例

RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等5％的正常人出现低滴度的RF

现在是39页\一共有54页\编辑于星期四抗角蛋白抗体(anti-keratinantibodies,AKA)抗核周因子抗体(anti-perinuclearfactors,APF)抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(anti-filaggrinantibody,AFA)抗环瓜氨酸肽抗体(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)

抗角蛋白抗体谱上述各抗体对RA的敏感性较RF低，特异性90％，较RF高，有助于RA的早期诊断现在是40页\一共有54页\编辑于星期四名称阳性率（%）特异性（%）RF60～7086

AKA44～7390

APF48～6692

AFA47～6993

anti-CCP47～8296RA相关的自身抗体现在是41页\一共有54页\编辑于星期四其他检查血常规(轻至中度贫血)，活动期可有血小板增高红细胞沉降率C反应蛋白(Creactiveprotein,CRP)观察疾病活动性和严重性的指标现在是42页\一共有54页\编辑于星期四干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。(Sjőgren’ssyndrome,SS)现在是43页\一共有54页\编辑于星期四现在是44页\一共有54页\编辑于星期四现在是45页\一共有54页\编辑于星期四抗SS-A抗体：最常见的自身抗体，约见于70％的患者；抗SS-B抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高；高免疫球蛋白血症：均为多克隆性，约见于90％患者；细胞因子及淋巴细胞SS相关实验室检查现在是46页\一共有54页\编辑于星期四周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。尿：尿pH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。其他检查现在是47页\一共有54页\编辑于星期四系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，可分为局限型和系统性两型。前者局限于皮肤，后者可侵及肺、心、肾、胃肠等多种器官，病程呈慢性。(Systemicsclerosis,SSc)现在是48页\一共有54页\编辑于星期四自身抗体高滴度的抗核仁抗体抗着丝点抗体（局限型SSc)抗Scl-70抗体(弥散型SSc）ANA阳性率约为90%现在是49页\一共有54页\编辑于星期四其他实验室检查血沉增快贫血免疫球蛋白增高现在是50页\一共有54页\编辑于星期四多发性肌炎/皮肌炎多对称性累及四肢近端和颈部等肌群，发生急性，亚急性或慢性非感染性炎症，主要表现为四肢近端对称性肌痛及肌无力。(Multiplemyos