结节性筋膜炎演示文稿

结节性筋膜炎演示文稿1现在是1页\一共有62页\编辑于星期四结节性筋膜炎现在是2页\一共有62页\编辑于星期四结节性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式”新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎3现在是3页\一共有62页\编辑于星期四临床特征病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少>1年任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部半数病人伴疼痛10%-15%病人有外伤史4现在是4页\一共有62页\编辑于星期四5254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计5现在是5页\一共有62页\编辑于星期四6现在是6页\一共有62页\编辑于星期四病理学特征大体▸▸一般<3cm，孤立性，境界清楚的结节▸▸早期粘液样外观，晚期纤维瘤样镜下

▸▸经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗▸▸数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长▸▸细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期）▸▸核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏▸▸病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞▸▸10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性)免疫组化

vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性7现在是7页\一共有62页\编辑于星期四8现在是8页\一共有62页\编辑于星期四9现在是9页\一共有62页\编辑于星期四10现在是10页\一共有62页\编辑于星期四11现在是11页\一共有62页\编辑于星期四12现在是12页\一共有62页\编辑于星期四13现在是13页\一共有62页\编辑于星期四14现在是14页\一共有62页\编辑于星期四15现在是15页\一共有62页\编辑于星期四16现在是16页\一共有62页\编辑于星期四17现在是17页\一共有62页\编辑于星期四18现在是18页\一共有62页\编辑于星期四19现在是19页\一共有62页\编辑于星期四20现在是20页\一共有62页\编辑于星期四21现在是21页\一共有62页\编辑于星期四22现在是22页\一共有62页\编辑于星期四SMAdesmin23现在是23页\一共有62页\编辑于星期四CD3424现在是24页\一共有62页\编辑于星期四KP-125现在是25页\一共有62页\编辑于星期四病理学亚型皮下型筋膜型肌内型头颅型血管内型骨化型巨细胞型修复型囊型富于细胞型粘液型26现在是26页\一共有62页\编辑于星期四皮下型27现在是27页\一共有62页\编辑于星期四筋膜型28现在是28页\一共有62页\编辑于星期四肌内型29现在是29页\一共有62页\编辑于星期四2岁，男，颞部肿块头颅型30现在是30页\一共有62页\编辑于星期四31现在是31页\一共有62页\编辑于星期四a-SMA32现在是32页\一共有62页\编辑于星期四血管内筋膜炎结节性筋膜炎的一种罕见亚型多见于中、小血管（包括动、静脉）青少年多见，预后良好沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变含多核巨细胞、粘液样基质不明显免疫表型和电镜同经典型NF主要与机化的血栓区别33现在是33页\一共有62页\编辑于星期四34现在是34页\一共有62页\编辑于星期四35现在是35页\一共有62页\编辑于星期四36现在是36页\一共有62页\编辑于星期四37现在是37页\一共有62页\编辑于星期四38现在是38页\一共有62页\编辑于星期四骨化型39现在是39页\一共有62页\编辑于星期四女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。40现在是40页\一共有62页\编辑于星期四41现在是41页\一共有62页\编辑于星期四42现在是42页\一共有62页\编辑于星期四43现在是43页\一共有62页\编辑于星期四44现在是44页\一共有62页\编辑于星期四45现在是45页\一共有62页\编辑于星期四46现在是46页\一共有62页\编辑于星期四巨细胞型47现在是47页\一共有62页\编辑于星期四巨细胞型48现在是48页\一共有62页\编辑于星期四修复型49现在是49页\一共有62页\编辑于星期四富于细胞型50现在是50页\一共有62页\编辑于星期四51现在是51页\一共有62页\编辑于星期四52现在是52页\一共有62页\编辑于星期四53现在是53页\一共有62页\编辑于星期四SMA54现在是54页\一共有62页\编辑于星期四囊肿型55现在是55页\一共有62页\编辑于星期四粘液型56现在是56页\一共有62页\编辑于星期四诊断NF的注意事项生长迅速的皮下肿块，有自限性从未见过多部位的NF复发病例要想到诊断错误核无染色质增多或多形性一般除了面部之外，见不到深部浸润尽管红细胞外渗是常见的镜下特征，但大体切面很少有出血核分裂像平均可达1个/HPF浆细胞和中性粒细胞不常见发生于少见部位的NF更易误诊57现在是57页\一共有62页\编辑于星期四腮腺NF58现在是58页\一