皮肤黏膜出血卓越医师班

皮肤黏膜出血卓越医师班第1页，共34页，2023年，2月20日，星期一

定义

Definition

机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血第2页，共34页，2023年，2月20日，星期一

病因及发生机制Etiologymechanismand

Pathogenesis第3页，共34页，2023年，2月20日，星期一五个基本病因

血管壁缺陷血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进第4页，共34页，2023年，2月20日，星期一血管外血肿压迫血管血流减慢胶原暴露vWF释放组织因子释放凝血酶纤维蛋白网止血血液凝固过程第5页，共34页，2023年，2月20日，星期一血管壁功能

Capillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用

血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血第6页，共34页，2023年，2月20日，星期一血管壁功能异常

Capillarywalldefect

遗传性出血性毛细血管扩张症

(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasis)

过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)

严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒第7页，共34页，2023年，2月20日，星期一

血小板止血功能

血管损伤→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口

palt膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血第8页，共34页，2023年，2月20日，星期一

血小板异常Plateletabnormality血小板数量异常血小板减少：生成减少：再障、白血病破坏过多：ITP消耗过多：DIC

血小板增多：

原发性：骨髓增生性疾病继发性:脾切除后血小板功能异常：遗传性：血小板无力症继发性：药物、尿毒症第9页，共34页，2023年，2月20日，星期一凝血功能

coagulationfaction凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统第10页，共34页，2023年，2月20日，星期一内源途径外源途径负电荷物质ⅫⅪⅨⅪaⅫaⅨaCa2+PF3ⅧⅩaCa2+PF3Ⅴ高分子量激肽原(HMWK)激肽释放酶原激肽释放酶ⅫⅢⅦCa组织因子PF3Ⅹ10″↓（8～14″）①凝血活酶生成②凝血酶生成2～5″凝血酶原凝血酶③纤维蛋白生成2～5″纤维蛋白原纤维蛋白(可溶性)ⅫⅩⅢaCa++纤维蛋白(稳定性)第11页，共34页，2023年，2月20日，星期一凝血功能障碍

Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低

遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性：严重肝病、VitK缺乏

循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进继发性：临床多见（DIC）第12页，共34页，2023年，2月20日，星期一

临床表现（一）

Clinicalmanifestation

瘀点（petechia）紫癜（purpura）瘀斑(ecchymosis)

皮下血肿（hematoma）血疱鼻出血牙龈出血

第13页，共34页，2023年，2月20日，星期一瘀点

petechia

特点:直径<2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常

第14页，共34页，2023年，2月20日，星期一第15页，共34页，2023年，2月20日，星期一紫癜

purpura

特点：直径3-5mm

余同出血点

提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷第16页，共34页，2023年，2月20日，星期一第17页，共34页，2023年，2月20日，星期一瘀斑

ecchymosis

特点直径>5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位易摩擦、磕碰处、针刺处提示血管壁缺陷、凝血障碍大片严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常第18页，共34页，2023年，2月20日，星期一第19页，共34页，2023年，2月20日，星期一第20页，共34页，2023年，2月20日，星期一第21页，共34页，2023年，2月20日，星期一第22页，共34页，2023年，2月20日，星期一第23页，共34页，2023年，2月20日，星期一第24页，共34页，2023年，2月20日，星期一皮下血肿（hematoma）：大片出血伴皮肤隆起血疱暗黑、紫红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙龈出血血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏第25页，共34页，2023年，2月20日，星期一第26页，共34页，2023年，2月20日，星期一第27页，共34页，2023年，2月20日，星期一

临床表现（二）血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑血小板减少：广泛血小板病：轻微（皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止）凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血）第28页，共34页，2023年，2月20日，星期一

伴随症状

accompanyingsymptoms

过敏性紫癜血小板减少性紫癜

DIC

肝病：黄疸血友病：自幼轻伤后出血不止第29页，共34页，2023年，2月20日，星期一

问诊要点（一）出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后）、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状第30页，共34页，2023年，2月20日，星期一

问诊要点（二）出血范围、部位、大小、分布、消退时间、出血频度初发时间：幼时：家族史、发病者性别成年：诱因（饮食、环境、