皮质醇增多征荆

皮质醇增多征荆第1页，共33页，2023年，2月20日，星期一基本概念又称库欣综合征（Cushingssyndrome），1912年由HarveyCushing首先报道是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等第2页，共33页，2023年，2月20日，星期一病因分类ACTH依赖性Cushing综合征ACTH非依赖性Cushing综合征第3页，共33页，2023年，2月20日，星期一病因分类Cushing病:垂体分泌ACTH过多，伴双侧肾上腺皮质增生垂体腺瘤常见,少数未发现腺瘤异位ACTH综合征小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类癌等1.ACTH依赖性Cushing综合征第4页，共33页，2023年，2月20日，星期一病因分类2.非依赖性ACTH的Cushing综合征

肾上腺皮质腺瘤单、双侧肾上腺皮质癌双侧肾上腺皮质小结节性增生双侧肾上腺皮质大结节性增生第5页，共33页，2023年，2月20日，星期一病因分类3其他特殊类型的Cushing综合征医源性Cushing综合征周期性Cushing综合征异位肾上腺组织肿瘤应激性Cushing综合征第6页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现脂代谢障碍

面部和躯干脂肪堆积（向心性肥胖）为本病的特征第7页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍皮肤菲薄毛细血管脆性增加皮肤紫纹肌肉萎缩第8页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现糖代谢障碍

葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病电解质紊乱

皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒骨骼系统改变

骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育第9页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现造血系统及血液改变

RBC、Hb含量增高，多血质外貌

WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩心血管病变高血压神经系统情绪变化烦躁失眠

第10页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱

大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等第11页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现性功能障碍

月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化皮肤色素沉着第12页，共33页，2023年，2月20日，星期一病理生理和临床表现临床表现

向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现第13页，共33页，2023年，2月20日，星期一各种类型病因及临床表现－、Cushing病

1、是最常见，占Cushing综合症70％，病因见于：垂体病变：垂体微腺瘤最多见80％

10％垂体大腺瘤：占位效应，少数恶性下丘脑功能紊乱CRHACTH细胞增生肿瘤2、ACTH双侧肾上腺弥漫性增生F、雄性激素皮肤黑、多毛等3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型第14页，共33页，2023年，2月20日，星期一各种类型病因及临床表现二、异位ACTH综合症垂体意外恶性肿瘤ACTHF见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等肿瘤恶性度与临床表现有关恶性度高进展快，ACTH、F生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显第15页，共33页，2023年，2月20日，星期一各种类型病因及临床表现三、肾上腺皮质腺瘤病程进展缓慢多毛、男性化不多见血、尿FACTH

腺瘤直径3～4cm，正常肾上腺萎缩第16页，共33页，2023年，2月20日，星期一各种类型病因及临床表现四、肾上腺皮质癌恶性度高，病重进展快临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮第17页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断和鉴别诊断

诊断:分二步：⒈确定是否为库欣综合征（功能诊断）⒉明确病因（病因诊断）第18页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断和鉴别诊断

诊断依据

1.有典型症状和体征者，从外表即可作出诊断

2.不典型者需要实验室检查、功能试验及影像学检查第19页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断和鉴别诊断1．血皮质醇及其昼夜节律测定上午８点，下午４点，半夜12点

正常人患者

12mn8Am次日8Am8Am4Pm4Pm

12mn第20页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断⒉24小时尿游离皮质醇测定（UFC）

24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）留准24小时尿，是测定可靠性关键

3．小剂量地塞米松抑制试验原理方法结果Cushing综合征不被抑制

第21页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断病因诊断：重要临床表现：激素测定：ACTHACTH

或正常ACTH依赖性非ACTH依赖性第22页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断大剂量地塞米松抑制试验原理方法结果鉴别病因

Chuing病可被抑制到对照的50％以下肾上腺肿瘤，异位ACTH综合征，不能被抑例外重症Chuing病动态试验：CRH兴奋试验或ACTH兴奋试验甲吡酮试验重第23页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断⒏静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽⒐影像学检查

⑴

B型超声波检查⑵CT扫描：肾上腺⑶肾上腺放射性核素131I－胆固醇扫描⑷

磁共振（MRI）检查：对垂体病变优于CT扫描⑸Ｘ线检查：胸片第24页，共33页，2023年，2月20日，星期一实验室诊断程序疑诊库欣氏综合征

尿UFC或17-OH、血皮质醇

正常升高

排除库欣小剂量地塞米松抑制试验被抑制不被抑制排除库欣库欣氏综合征第25页，共33页，2023年，2月20日，星期一诊断与鉴别诊断单纯性肥胖血皮质醇昼夜节律一般正常，小剂量DXM可抑制2型糖尿病血皮质醇昼夜节律正常，无其他临床表现第26页，共33页，2023年，2月20日，星期一治疗

应根据不同的病因作相应的治疗

第27页，共33页，2023年，2月20日，星期一治疗一、Cushing病1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：为首选方法优点：手术创伤小，并发症，最大限度保留垂体功能2.开颅手术：用于垂体大腺瘤者缺点：创伤大，常不能切除干净，术后需放疗第28页，共33页，2023年，2月20日，星期一治疗3.肾上腺切除术：难以解决根本问题未发现微腺瘤或不能垂体手术而病情重者行手术，术后应垂体放疗4.影响神经递质的药物：可作辅助治疗5.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物第29页，共33页，2023年，2月20日，星期一治疗二、肾上腺腺瘤手术切除，术后替代治疗三、肾上腺癌手术治疗，药物治疗第30页，共33页，2023年，2月20日，星期一治疗四、不依赖ACTH小结节或大结节双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术，术后替代五、异位ACTH综合征

治疗原发性癌肿，手术、