研教4肾脏病临床与病理

原发肾小球疾病

临床与病理（一）徐艳秋上海中医药大学附属岳阳医院肾脏科1.同一临床表现可见多种病理类型2.同一病理类型可见多种临床表现肾脏疾病的特殊性临床和病理要结合肾脏病理构成肾病完整诊断；显示肾脏病变活动；协助制定治疗方案；协助判断治疗效果；协助预判临床预后；肾脏的解剖AnatomyofKidneyNotethepositionsofGlomerulusLoopofHenleyPCT,DCT,CTCortex,Medulla,Pelvis.肾脏病理诊断的基本技术要求光镜1．切片薄1～3μm；

石蜡切片或冰冻切片2．有特殊染色

HE，PAS，PASM，Masson；3．肾小球数一般≥10个/切片肾脏病理诊断的基本技术要求HE（苏木素伊红染色）观察细胞核，分辨细胞种类，提示GBM厚度，肾脏病理诊断的基本技术要求PAS（过碘酸雪夫氏染色）观察细胞核、分辨种类，

观察GBM、TBM、ECM，系膜基质（MM）染得比实际宽，

GBM很少用该染色。肾脏病理诊断的基本技术要求PASM（六胺银染色）观察GBM为主，MM也很清楚，（胶原Ⅳ，LN，FN呈黑色）。肾脏病理诊断的基本技术要求Masson（马松三色染色）观察嗜复红蛋白、间质纤维化；嗜复红蛋白多提示免疫复合物（IC）；

胶原纤维均呈绿色或蓝色，GBM、TBM、MM为绿色或蓝色，

细胞核、IC、血栓、血浆成分

均呈红色。白金耳血栓纤维素坏死PASMassonHEPASM荧光1.要求：抗体和补体齐全，

标本抗原性保存良好。2.特点：快而敏感，但不易保存肾脏病理诊断的基本技术要求3.观察：何种抗体沉积：IgA，IgG，IgM，C3，C1q，FRA沉积部位：Mes、GCW、TBM、Atory、BBM沉积形态：线状、颗粒状、团块状沉积强度：+~++++注：FRA：纤维蛋白相关抗原，

对纤维蛋白原、纤维蛋白、FDP无特异性肾脏病理诊断的基本技术要求团块状系膜区线状毛细血管壁颗粒状毛细血管壁颗粒状大小不等毛细血管壁电镜定位准确，但局限。观察：电子致密物（ED）沉积（部位、数量、形状、电子密度）；足突是否融合；GBM厚度；特殊物质及结构的分析。肾脏病理诊断的基本技术要求正常肾小球1.入球动脉分5～8支→毛细血管丛→出球动脉2.内皮细胞为有孔型，孔径约750A，称为窗孔3.脏层上皮细胞，从胞体伸出三级突起，次级突

起及三级突起的末端膨大如足，称为足突，足

突相互形成指状相嵌的交叉状，与GBM相接。足突间的空隙称为裂孔，宽约400A4.肾小球旁器:球旁细胞，致密斑，球外系膜细

胞，极周细胞。肾小球基本结构EndotheliumGBMLaminaRaraExternaGlomerularFiltration:L.R.IL.D.L.R.EFootProcessPodocyte(Visceralepithelium)GBMGlomerularCapillaryLumenBowman’sCapsuleSpace+CollagenIVLamininFibronectinEntactinetc.BloodCellsProteins3.6nm/70,000MWPlasma-ProteinsFILTRATECapillarySpaceEndotheliumUrinarySpaceGBMPodocyteFiltrationMembrane1.FenestratedEndothelium2.LaminaRaraInterna3.LaminaRaraDensa4.LaminaRaraExterna5.PodocyteSlitmembraneCapillary

Lumen肾脏病理常用术语弥漫性：>50%的肾小球有病变/切片局灶性：<50%的肾小球有病变/切片球性：1个球的50%以上的毛细血管攀

有病变。节段性：1个球的少数几个节段（<50%）

毛细血管攀有病变。

弥漫球性局灶节段性弥漫球性局灶节段性增生：肾小球固有细胞增多内皮细胞增生：1个断面毛细血管腔内有≥2个内皮细胞系膜细胞增生：1个断面系膜区内≥3～4个系膜细胞内皮细胞增生毛内系膜细胞增生渗出：多形核白细胞增多滞留：在毛细血管腔内浸润：在毛细血管腔外渗出浸润硬化：系膜基质高度结节状增生，毛细血管攀塌陷，GBM增厚、皱缩。纤维化:间质中成纤维细胞增生，

分泌ColⅠ，ColⅢ。玻璃样变：主要为血浆成分，HE染色呈均匀粉染，无细胞成分，Masson染色呈红色。纤维化间质白细胞浸润高细胞性（细胞增多）：渗出或/和增生副系膜区：系膜区直接与GBM交接处肾小球囊周纤维化球囊粘连基底膜菲薄基底膜