止凝血功能检查改

止凝血功能检查改第1页/共38页一、止血机理(Hemostaticmechanism)二、凝血机理(Coagulationmechanism)三、纤维蛋白溶解机理(Fibrinogenolysis)四、出血性疾病实验诊断、临床意义.

（LaboratorydiagnosisandClinicalsignificance）

第2页/共38页止血血管壁损伤血小板粘附、聚集

血小板血栓

(白色血栓)封住伤口止血完成神经反射体液调节小血管收缩血流缓慢释放ADP激活凝血系统

血凝块

(红色血栓)第3页/共38页

止血的三个基本条件：（1）血管结构与功能正常

收缩，释放与激活血小板、凝血系统（2）血小板功能与量的正常

凝集与释放vWF,ADP,5-HT,AGT,PF4,等（3）凝血系统的正常

14个因子，(HMWKininogen,kallikreinK)第4页/共38页凝血酶原凝血酶ⅩⅢ纤维蛋白原纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体可不性纤维蛋白聚合体ⅩⅢaCa2＋Ca2＋A肽B肽血液凝固机理示意图第5页/共38页内源性凝血途径12kpk,1211910外源性凝血途径3,257910胶原等带负电荷表面组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子）激肽释放酶蛋白质部分磷脂部分ⅦⅩⅡⅪⅩⅡaⅨa-Ca2+-Ⅷ凝血酶ⅨaⅩaⅩⅡaⅩa-Ca2+-ⅤⅪⅡⅪⅡaⅨⅦCa2＋Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分磷脂部分Ⅺa血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纤维蛋白原凝血酶A肽、B肽纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体Ca2+不溶性纤维蛋白聚合体

作用转变复合物Ⅶa

凝血机理Ca2+第6页/共38页

凝血是一系列酶促反应，可归纳为：1、一种结局2、二条途径3、三项要素4、四组（14个凝血）因子

凝血酶：FgFM,PT,5789,Plasmin第7页/共38页抗凝血系统细胞抗凝体液抗凝PCAPC//5a,13a

TMPS

其他抗凝蛋白第8页/共38页

纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶激活酶UK,SK,Thrombin纤溶酶原纤溶酶Plasmin

纤维蛋白纤维蛋白降解产物（FDP）——多

种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer纤维蛋白原片段X片段Y片段E纤维蛋白

小分子多肽片段D片段DA、B、C纤溶机理1、抗凝血酶作用2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化Ⅸ因子作用。

第9页/共38页出血、血栓性疾病的检查1.毛细血管脆性试验（capillaryresistancetest,CRT)2.出血时间测定（bleedingtime,BT)3.血浆内皮素-1(ET-1)测定一、血管壁结构与功能的检测第10页/共38页（一）毛细血管抵抗力试验（CRT）又称毛细血管抵抗力试验或束臂试验

[原理]给毛细血管一定的压力，观察其完整性及脆性。[参考值]5cm直径圆圈内新出血点：男性小于5个；女性及儿童小于10个。

[临床意义]新出血点数超过正常为阳性：1、血管壁结构或（和）功能异常，如过敏性紫癜；2、血小板量和（或）质异常，如原发或继发性血小板减少症；3、血管性血友病等。

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（二）出血时间（bleedingtimeBT）测定。[原理]将毛细血管刺破，血液自然流出到自然停止所需的时间。[参考值]测定器法：6.9±2.1min，超过9min为异常。[临床意义]

BT延长见于：

1、血小板明显减少，如血小板减少性紫癜；

2、血小板功能异常；

3、血管异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症；

4、药物，如服用乙酰水杨酸等。

BT缩短见于某些严重的血栓前状态和血栓形成。

第12页/共38页（三）血浆内皮素-1(ET-1)测定[参考值]ELISA<5ng/L内皮素-1(ET-1)是血栓形成的易患因素之一第13页/共38页二血小板检测

第14页/共38页（一）血小板计数(PC/PLT)[参考值]（100-300）×109/L[临床意义]血小板减少：PC＜100×109/L。①生成障碍，如再障；②破坏或消耗增多，如ITP、SLE、DIC③分布异常，如肝硬化致脾肿大等。血小板增多：PC＞400×109/L。①原发性增多，如原发性血小板增多症；②反应性增多，如急性感染等。

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（二）血块凝缩试验（clotretractiontest,CRT）

原理：血液凝固血小板收缩酶血块收缩、血清析出

血块凝缩影响因素：

１)血小板量和质。

２)纤维蛋白原浓度。

3）XIII因子的水平。

4）红血球的比积。

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（二）血块凝缩试验（clotretractiontest,CRT）

方法：静脉采用1ml，置于内径8mm，干试管内，加塞静止37℃水浴箱中,于1/2h、1h及24h分别观察血块凝缩情况。结果判断：正常于1/2～1h开始，24h凝缩完全。（1）完全凝缩：血块与管壁分离，血清析出1/2～1/3。（2）部分凝缩：血块大部分凝缩，血清析出<1/3。（3）凝缩不良：血块略有凝缩，少量血清析出。（4）不凝缩：血块维持原样，无血清析出。第17页/共38页（三）血小板相关免疫球蛋白测定（PAIg）

[参考值]PAIgG为0~78.8ng/107血小板PAIgM为0~7.0ng/107血小板；PAIgA为0~2.0ng/107血小板。[临床意义]

增高：见于ITP、输血后紫癜、SLE等。观察病情：治疗有效，PAIg水平下降；复发则升高。

第18页/共38页（四）血小板粘附实验（PAdT）

[参考值]65.2%±8.61%[临床意义]

增高：血栓前状态和血栓性疾病。降低:血管性血友病，血小板无力症，MDS、SLE等第19页/共38页（五）血小板聚集实验（PAgT）

[参考值][临床意义]

增高：血栓前状态和血栓性疾病。降低:血管性血友病，血小板无力症，MDS、ITP等第20页/共38页（六）血浆B血小板球蛋白（B-TG）和血小板第四因子（PF4）测定

[参考值]ELISA

B-TG16.4±9.8ug/L

PF43.2±2.3ug/L[临床意义]

增高：血栓前状态和血栓性疾病。降低:先天性或获得性储存池病（血小板a颗粒缺陷症)第21页/共38页三、凝血因子检测

第22页/共38页(一)血浆凝血酶原时间测定(PT)

血浆凝血酶原时间测定(PPT)通常称为凝血酶原时间(PT)测定，是在血浆中加入组织凝血活酶(兔脑粉)和钙离子后，测定凝血所需时间，为凝血酶原时间。血浆中纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子含量减少时，则凝血酶原时间延长。此试验是检测外源性凝血系统有无障碍的筛选试验。第23页/共38页【参考值】凝血酶原时间11～13s。【临床意义】1.凝血酶原时间延长

①先天性凝血因子异常，见于凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ之一或两种以上有质量异常时；②后天性凝血因子异常，如严重肝病、维生素K缺乏(慢性肠道病、阻塞性黄疸等)、DIC后期、使用抗凝药物过多等。第24页/共38页【临床意义】2.凝血酶原时间缩短见于血液高凝状态、多发性骨髓瘤、心肌梗死等。3.用于抗凝疗法的监控INR为首选指标，国人以2.0～3.0为宜。第25页/共38页（二）活化部分凝血活酶时间测定（APTT）[原理]受检血浆中加入APTT试剂和Ca2＋后，观察凝固时间。

[参考值]32～43秒，较正常对照值延长10秒以上为异常。第26页/共38页[临床意义]1.延长见于：①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少，如A、B型血友病；②凝血酶原减少，如严重肝病；③纤维蛋白原减少，如纤维蛋白原缺乏症；④应用抗凝药物；⑤纤溶亢进；⑥循环抗凝物增加等。2.缩短：见于高凝状态。

3.APTT监测肝素治疗的首选指标第27页/共38页（四）血浆纤维蛋白原测定原理：血浆纤维蛋白原与氯化钙作用生成纤维蛋白。方法：仪器法(定氮法)

参考值：2-4g/L

增高多发性骨髓瘤、心肌梗死等减低DIC严重肝病等第28页/共38页四、抗凝物质检测

(一)血浆抗凝血酶活性测定（AT:A)增高可导致出血降低可导致血栓形成（二）血浆肝素定量测定

0.2···0.5IU/ml治疗有效且临床较少出血第29页/共38页五纤溶活性检查试验１.3P试验

(plasmaprotamineparacoagulationtest)２.血浆纤维蛋白降解产物测定

(fibrindegradationproducts,FDP)３.D-二聚体测定(D-dimer,DD)第30页/共38页1、血浆鱼精蛋白副凝试验[原理]

纤溶过程中FDP↑鱼精蛋白十游离纤维蛋白单体凝集[参考值]

正常人阴性（plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P试验）第31页/共38页[意义]阳性：

1．提示血中FDP增多，见于DIC/纤溶亢进

2．溶栓治疗后

3．假阳性：大出血（创伤、手术、咯血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：

1．正常人

2．原发性纤溶

3．DIC晚期第32页/共38页

FDP（FibrinogenandFibrinDegradationProducts)是纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物的总称。增高表明体内纤溶亢进，但不能鉴别原发和继发纤溶。

Latexmethod

参考值:5g/ml

２.FDP的测定第33页/共38页

D-Dimer是交联纤维蛋白降解特征性产物，是继发性纤溶的标志。增高是诊断DI