帕金森病第7版人卫版教材

第十二章运动障碍性疾病帕金森病第7版人卫版教材概述第一节帕金森病第二节肝豆状核变性第三节小舞蹈病

第四节亨廷顿病

第五节肌张力障碍第六节其他运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病

帕金森病第7版人卫版教材运动障碍性疾病(movementdisorders),又称为锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关

概述定义帕金森病第7版人卫版教材基底节神经纤维环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球环路尾状核壳核苍白球丘脑底核黑质概述与疾病有关的解剖结构

帕金森病第7版人卫版教材概述与疾病有关的解剖结构

帕金森病第7版人卫版教材基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状分为三类，即肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累概述基底节常见病变帕金森病第7版人卫版教材黑质-纹状体多巴胺能通路病变纹状体、丘脑底核病变肌强直少动多动肌张力低下

帕金森综合征投掷症舞蹈症概述基底节常见病变帕金森病第7版人卫版教材

Parkinson’sdisease第一节帕金森病帕金森病第7版人卫版教材我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征第一节帕金森病

概述

帕金森病第7版人卫版教材环境因素MPTP（一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶）在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似，因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可能是帕金森病的病因之一第一节帕金森病

病因及发病机制

帕金森病第7版人卫版教材遗传因素约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆第一节帕金森病

病因及发病机制

帕金森病第7版人卫版教材神经系统老化衰老只是帕金森病的促发因素帕金森病主要发生于中老年人有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始退行性变黑质多巴胺能神经元退行性变程度与发病有关第一节帕金森病

病因及发病机制

帕金森病第7版人卫版教材

多因素交互作用目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病环境因素遗传因素生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸

细胞凋亡黑质DA能神经元死亡临床症状第一节帕金森病

病因及发病机制

帕金森病第7版人卫版教材基本病变黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量丢失残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewybodies）主要表现两大病理特征第一节帕金森病

病理及生化病理帕金森病第7版人卫版教材生化病理黑质多巴胺能神经元显著变性丢失黑质-纹状体多巴胺能通路变性纹状体多巴胺递质浓度显著降低（降低80%以上)临床症状多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致第一节帕金森病

病理及生化病理帕金森病第7版人卫版教材多巴胺拮抗乙酰胆碱纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进第一节帕金森病

生化病理病理及生化病理帕金森病第7版人卫版教材多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者隐匿起病，缓慢进展一侧上肢同侧下肢对侧上肢及下肢第一节帕金森病

临床表现

帕金森病第7版人卫版教材主要临床特征

运动症状

1．静止性震颤（statictremor）2．肌强直（rigidity）3．运动迟缓（bradykinesia）4．姿势步态障碍第一节帕金森病

临床表现

帕金森病第7版人卫版教材

非运动症状1.感觉障碍2.自主神经功能障碍3.精神障碍

第一节帕金森病

临床表现

帕金森病第7版人卫版教材血、脑脊液常规检查均无异常CT、MRI检查亦无特征性改变功能性脑影象PET或SPECT检查有辅助诊断价值嗅觉测试

经颅超声（transcranialsonography,TCS）探测黑质回声心脏交感神经元的功能

第一节帕金森病

辅助检查帕金森病第7版人卫版教材中国帕金森病诊断标准是中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项左旋多巴治疗敏感具备上述条件可做出临床诊断第一节帕金森病

诊断帕金森病第7版人卫版教材继发性帕金森综合征药物外伤感染中毒脑动脉硬化有明确病因可寻，如相关病史是鉴别诊断的关键第一节帕金森病

鉴别诊断帕金森病第7版人卫版教材伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征常以强直、少动为主静止性震颤很少见对左旋多巴治疗不敏感所伴发的帕金森症状特点这类神经变性疾病有些有遗传性，有些为散发，除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状第一节帕金森病

鉴别诊断帕金森病第7版人卫版教材早期患者必需与下列疾病鉴别特发性震颤抑郁症脑血管病第一节帕金森病

鉴别诊断帕金森病第7版人卫版教材（一）治疗原则

1.综合治疗药物治疗手术治疗康复治疗心理治疗首选只能改善症状，不能阻止病情的发展第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材2.用药原则不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点，而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素个体化第一节帕金森病

治疗

小剂量开始，缓慢递增帕金森病第7版人卫版教材延缓疾病进展、控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症治疗的目标第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材1.保护性治疗目的延缓疾病的发展，改善患者的症状药物

单胺氧化酶B型抑制剂司来吉兰雷沙吉兰维生素E多巴胺受体激动剂辅酶Q10

（二）药物治疗第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材2.症状性治疗早期帕金森病治疗（Hoehn-YahrI-II级）疾病影响患者的日常生活和工作能力用药时机第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材选药原则1）老年前期（<65岁）患者不伴智能减退2）老年期（≧65岁）患者伴智能减退第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材不伴智能减退的老年前期（<65岁）患者①非麦角类DR激动剂②MAO-B抑制剂，或加用维生素E③金刚烷胺；若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂，即达灵复（Stalevo）⑤复方左旋多巴：一般在①、②、③方案治疗效果不佳时加用出现认知功能减退，或因特殊工作之需，需要显著改善运动症状，复方左旋多巴也可作为首选第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材伴智能减退的老年期（≧65岁）患者①首选复方左旋多巴，必要时可加用多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂②尽可能不使用苯海索，尤其是老年男性患者，除非有严重震颤第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材治疗药物1）抗胆碱能药2）金刚烷胺3）复方左旋多巴（苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）4）多巴胺受体激动剂5）单胺氧化酶B抑制剂6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材中期帕金森病治疗(Hoehn-YahrIII级)早期阶段首选多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆碱能药治疗的患者，发展至中期阶段时，应添加复方左旋多巴治疗首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，发展至中期阶段时，症状改善也不显著，此时应增加剂量，或添加多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺，或COMT抑制剂第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材晚期帕金森病治疗(Hoehn-YahrIV-V级)继续力求改善运动症状处理伴发的运动并发症和非运动症状第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材治疗包括药物剂量、用法等治疗方案调整手术治疗（脑深部电刺激术）（1）运动并发症的治疗：运动并发症（症状波动和异动症）是晚期患者在治疗中最棘手的副作用第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材症状波动治疗：①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其他辅助药物②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受体激动剂

第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累及头面部、四肢、躯干异动症的治疗主要有三种形式：①剂峰异动症②双相异动症③肌张力障碍第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材①剂峰异动症出现在血液药物浓度高峰期与用药过量或多巴胺受体超敏有关减少复方左旋多巴单次剂量可减轻多动现象晚期患者需同时加用多巴胺受体激动第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材②双相异动症（在剂初和剂末均可出现）增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数加用多巴胺受体激动剂第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋多巴用量作相应的增减第一节帕金森病

治疗

③肌张力障碍帕金森病第7版人卫版教材非运动症状治疗自主神经功能障碍精神障碍帕金森病的非运动症状：感觉障碍第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材包括麻木、疼痛、痉挛、睡眠障碍、嗅觉障碍等。其中睡眠障碍很常见，睡前需加用复方左旋多巴控释片，若伴有RLS者，睡前加用多巴胺受体激动剂，或复方左旋多巴控释片

感觉障碍的治疗第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材便秘泌尿障碍位置性低血压增加饮水量和高纤维含量的食物停用抗胆碱能药应用助便药减少晚餐后的摄水量也可试用奥昔布宁、莨菪碱等外周抗胆碱能药睡眠应增加盐和水的摄入量时抬高头位；可穿弹力裤不要快速从卧位起来米多君治疗有效自主神经功能障碍的治疗第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材精神障碍的治疗首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可加用抗精神病药对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂第一节帕金森病

治疗

帕金森病第7版人卫版教材早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出现异动症者可考虑手术治疗手术仅是改善症状，而不能根治疾病，术