儿科幼年型类风湿性关节炎课件

幼年型类风湿性关节炎

juvenilerheumatoidarthritis

JRA一.发展史与流行病学1864年Cornil：首次报告了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges：38例JRA特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等

1924年：命名Still`s，急性起病，全身型

1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症

特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症

1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病目前：国际上已取消变应性亚败血症二.定义与分型儿童关节炎：

<16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）

<16岁≥6周≥1个关节炎JRA分型全身型(10%-20%)

肯定：（1）每日发热达2周以上；（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（3）关节炎

疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，并有下列任何两项时：（1）全身淋巴结肿大；（2）肝或脾肿大；（3）浆膜炎

需排除：（1）IgD增多症，药物过敏

多关节型(30%-40%)

类风湿因子阴性，患病最初6月内波及≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子阳性，患病最初6月内波及≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见于青春期女性。

银屑病关节炎（1）

一个或更多的关节炎及银屑病或（2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离），RF阴性。

与附着点炎相关的关节炎（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有以下两项①

骶髂关节压痛②

炎性脊柱或腰骶部痛③

HLA-B27阳性④

8岁以下发病的男孩⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）

A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光

B.

确证的脊柱关节病C．

炎性肠病

D．

强直性脊柱炎

RF阴性，ANA阴性三.病因和发病机制感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19

人类细小病毒19：JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降---参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因遗传因素：未完全明确易感人群：☆

HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型☆

DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性☆

HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型免疫因素

外来抗原（感染性微生物）抗原内源抗原（变性IgG、胶原蛋白）体液：少关节ANA（+）

全身多关节型RF（+）异常免疫反应细胞：T细胞

局部细胞及细胞因子转归：

差异大平均病程5～6年，50%持续多年至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后：

<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、IgA增加，放射学进展快死因（3%）：感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、激素副作用

国内早期JRS：下肢关节病变为主HLA-β27阳性腰骶部疼痛HLA-β27阳性家族史无骶髋关节炎五.实验室检查血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行RF（+）25-30%，ANA（+）30～40%Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正常关节腔液：多核白细胞↑，补体↓，糖正常MRI：诊断滑膜病变敏感七.治疗目的：抑制炎症减少疼痛保持功能防止残废处理关节外表现“金字塔”方案

糖皮质激素经验性治疗硫唑喋呤环磷酰胺甲氨喋呤肌注金、青霉胺羟氯喹金诺芬，柳氮磺胺吡啶

NSAIDS，基础方案

NSAID

Aspirin70～90mg/Kg/dTidorqid

Naproxen(萘普生)15～20mg/Kg/dBid

Tolmetin25～30mg/Kg/dTid

Ibuprofen（布洛芬）

35～45mg/Kg/dqid

Indomethacin（消炎痛）

1～2mg/Kg/dTidorqid

Diclofenac（扶他林）

2～3mg/Kg/dqid

Piroxicam（炎痛喜康）

0.3～0.6mg/Kg/dqd糖皮质激素

不作首选，过渡药，待症状减轻后减量和停用。常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应用以控制炎症，减轻肿痛，待DMARDS发挥作用减量和停药。肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、溶血等可大剂量使用。免疫抑制剂指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有