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文档简介
血管性痴呆
(Vasculardementia,VD)南京医科大学从属脑科医院神经科陈道文血管性痴呆专业知识培训第1页痴呆概念血管性痴呆专业知识培训第2页人正常精神活动按心理学概念可分为认知情感意志行为血管性痴呆专业知识培训第3页认知由感知觉、思维、注意和记忆活动所组成,是精神活动中最复杂过程。血管性痴呆专业知识培训第4页智能智能是一个复杂综合精神活动功效,是对既往取得知识、经验利用,用以处理新问题、形成新概念能力,可表现为了解力、计算力、分析能力、创造能力等。智能水平普通与年纪、文化程度、职业、职位相关。血管性痴呆专业知识培训第5页智能障碍分类精神发育迟滞:是指先天或围生期或在生长发育成熟以前(18岁以前),大脑发育因为各种致病原因,如遗传、感染、中毒、头部外伤、内分泌异常或缺氧等原因,使大脑发育不良或受妨碍,智能发育停留在一定阶段。痴呆血管性痴呆专业知识培训第6页痴呆定义痴呆是一个以认知功效缺损为关键症状取得性临床综合征。血管性痴呆专业知识培训第7页
特征
取得性:区分于“精神发育迟滞”
连续性:区分于“谵妄”痴呆定义血管性痴呆专业知识培训第8页假性痴呆Ganser于1898年描写了Ganser综合征,Wernicke1901年提出假性痴呆概念。特点:在强烈精神创伤后产生,发病较急,有特殊非常显著痴呆临床表现,但显著不一样于真正痴呆;是一个功效性疾病,预后很好,可完全恢复正常状态,常见于癔症及反应性精神障碍。
血管性痴呆专业知识培训第9页易误诊为痴呆常见精神病抑郁症一些精神分裂症反应性精神病血管性痴呆专业知识培训第10页谵妄与痴呆谵妄(delirium):是一个急性意识错乱状态,常伴发于感染、发烧、代谢障碍或神经系统疾病。特征是注意力不集中或受损,起病突然,连续时间短,记忆障碍主要因为注意力不集中,思维不连贯和语无伦次,幻觉和睡眠周期紊乱,脑电图不正常。意识水平有显著波动(昼轻夜重)。血管性痴呆专业知识培训第11页健忘和遗忘健忘(forgetful):是开启回想困难,一时想不起来,但可经过有效暗示使回想得到改进。遗忘(amnesia):是记忆过程受损,新信息并未进入信息库,暗示不能改进回想。血管性痴呆专业知识培训第12页轻度认知功效障碍(MCI)MCI定义反应一组有记忆障碍主诉和客观认知损伤证据,但又不能诊疗为痴呆临床状态。PetersonRC.ArchNeurol.血管性痴呆专业知识培训第13页轻度认知功效障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)当前认为MCI是介于正常老化和痴呆之间一个临床状态,处于这种状态个体存在超出其年纪所允许记忆障碍,但仍能维持功效完好,达不到痴呆诊疗标准。
Peterson血管性痴呆专业知识培训第14页痴呆流行病学及病因血管性痴呆专业知识培训第15页痴呆流行病学痴呆发病率已快速增加到近于流行和泛滥。随年纪增加,痴呆患病率显著增高。国内痴呆患病率3.7%~7.8%在西方是公认老年人第四位常见死因
血管性痴呆专业知识培训第16页MinnesotaRochester(1960~1984)血管性痴呆专业知识培训第17页Kokmen(1262例痴呆)血管性痴呆专业知识培训第18页痴呆病因变性疾病血管性外伤感染中毒占位性疾病代谢/内分泌其它原因血管性痴呆专业知识培训第19页痴呆诊疗标准血管性痴呆专业知识培训第20页痴呆诊疗标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊疗与统计手册(DSM)
DSMⅣ(1994)
国际疾病分类(ICD)ICD-10(1992)血管性痴呆专业知识培训第21页痴呆诊疗标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊疗与统计手册(DSM)
DSMⅣ(1994)
国际疾病分类(ICD)ICD-10(1992)血管性痴呆专业知识培训第22页痴呆诊疗标准(ICD-10)1、G1含有以下各条证据之一者①记忆减退:最显著是学习新信息能力受损,较严重病例对既往学过东西回想也会受损。这种损害累及言语和非言语性资料。血管性痴呆专业知识培训第23页②记忆之外其它认知能力减退:其特征是判断与思维,如计划与组织能力,以及对信息普通处理能力减退。应确定自以往较高操作能力退步。痴呆诊疗标准(ICD-10)血管性痴呆专业知识培训第24页2、G2应有普通足够长时期明确表现出G1症状,且能了解周围环境(即不存在意识含糊)。假如叠加有谵妄发作、痴呆诊疗应延迟做出。3、G3存在情绪控制或动机减退,或有社交行为改变,最少表现出以下之一:(1)情绪易变;(2)易激惹;(3)冷淡;(4)社交行为粗鲁。
痴呆诊疗标准(ICD-10)血管性痴呆专业知识培训第25页痴呆诊疗标准(ICD-10)4、G4为确定临床诊疗,标准G1症状需最少存在6个月;假如从显著发病算起,时间尚不足6个月,则诊疗只能是暂时。血管性痴呆专业知识培训第26页痴呆诊疗标准(DSM-IV)
1、认知功效障碍表现在以下两个方面:(1)记忆力障碍(包含短期和长久记忆力障碍)(2)最少有以下认知障碍之一:①失语②失用③失认④执行管理功效障碍2、上述两类认知功效障碍显著干扰了职业和社交活动,或与个人以往相比显著减退血管性痴呆专业知识培训第27页痴呆诊疗标准(DSM-IV)3、不只是发生在谵妄病程之中4、上述损害不能用其它精神及情感性疾病(如抑郁症、精神分裂症等)来解释血管性痴呆专业知识培训第28页痴呆临床诊疗血管性痴呆专业知识培训第29页痴呆诊疗明确是否是痴呆明确引发痴呆病因痴呆严重程度血管性痴呆专业知识培训第30页痴呆诊疗依据病史查体及精神检验神经心理学测验试验室检验(1)腰椎穿刺,血液生化检验。(2)脑电图,脑地形图,P300。(3)头颅MRI或CT,SPECT,PET。血管性痴呆专业知识培训第31页痴呆精神检验觉醒状态(意识水平)心境和情感行为举止和仪表语言功效(听、说、读、写)视空间功效(如临摹)相关皮质功效记忆功效认知功效思维内容血管性痴呆专业知识培训第32页惯用量表MMSE(简易智能量表)HDS(长谷川痴呆量表)筛选ADL(日常生活能力量表)CDR(临床痴呆评定量表)评定量表GDS(全方面衰退量表)HIS(Hachishi缺血量表)HAMD(Hamilton抑郁量表)判别量表血管性痴呆专业知识培训第33页血管性痴呆(VD)血管性痴呆专业知识培训第34页定义血管性痴呆(VD)系指因为脑血管原因造成脑组织损害所引发认知障碍综合征。依据WHO统计,在老年期痴呆中,老年性痴(AD)呆占50%-60%,血管性痴呆占15%-20%,混合性痴呆占15%-20%。血管性痴呆专业知识培训第35页血管性痴呆临床分型1.多发性梗死性痴呆2.大面积梗死性痴呆3.主要部位梗死性痴呆4.低灌流性痴呆5.皮质下小血管病变:多发性腔梗Binswanger病6.遗传性血管性痴呆(CADASIL)7.出血性痴呆:淀粉样血管病、慢性硬膜下血肿、SAH、脑出血8.混合性痴呆血管性痴呆专业知识培训第36页危险原因1、种族、年纪、性别种族:黑人,AD、VD均高俄罗斯人、中国、日本,VD多于AD西欧、北美,AD多于VD年纪性别:随年纪增加而发病增加,男多于女,90岁时达48%2、各种心、脑血管病危险原因高血压、糖尿病、心梗、血脂异常、吸烟、酗酒等。血管性痴呆专业知识培训第37页危险原因3、梗死大小、部位、数目双侧多发底节、丘脑、顶颞叶、优势半球、白质脑病、脑萎缩者发生率高。梗死脑组织大于50ml时,因为神经元大量缺失和脑萎缩使脑容积减小临床可出现痴呆。血管性痴呆专业知识培训第38页危险原因4、基因与遗传CADASIL:80%有痴呆,影像学示皮质下白质脑病及多发性梗死。ApoE4:为AD、VD共同危险原因,在VD出现频率22.2%,对照组10.2%芳香硫酸酯酶假性缺点(ASA-PK)基因:见于35%VD,AD中未发觉。血管性痴呆专业知识培训第39页发病机制1、局部脑血管损害多部位、局灶性:多发性梗死、多发性腔梗其梗死体积在50ml以上,出血性脑损害,缺血性白质损害大面积:大于80~150ml梗死关键部位:梗死小、部位主要,又称“要害性梗死”,皮层主要为海马回、角回:皮层下主要为丘脑、扣带回、穹窿、尾状核、苍白球、内囊膝部及前肢。血管性痴呆专业知识培训第40页发病机制2、低灌流综合征低灌流脑损伤取决于低灌流程度,受累组织对缺血敏感性及侧支循环。如,继发于心跳骤停,低血压、颈动脉病变等引发急、慢性脑部低灌流、分水岭梗死、局灶或弥漫白质缺血、不完全性缺血脑损伤等。血管性痴呆专业知识培训第41页临床症状和体征
血管性痴呆临床症状有以下两类症状组成:第一类为组成痴呆临床症状;第二类为脑血管病引发神经系统受损症状。
血管性痴呆专业知识培训第42页临床症状和体征第一类组成痴呆症状中记忆力减退是关键症状。病人有近记忆力、远记忆力和即刻记忆力减退,最早期出现是近记忆力减退。伴随记忆力减退,逐步出现注意力不集中,时间定向力、计算力和了解力等也有不一样程度减退。血管性痴呆专业知识培训第43页临床症状和体征第二类脑血管病引发神经系统局灶症状,这对脑血管性痴呆和阿尔茨海默病判别是很主要。脑血管性痴呆病例中,因为不一样部位脑血管病变引发不一样神经系统局灶症状,如优势半球病变,可能有失语、失读、失写、失算等症状。非优势半球病变可造成视空间障碍、体像障碍等症状。双侧大脑半球病变都能引发脑神经麻痹、偏侧运动障碍和感觉障碍,有时也可伴有偏盲和肢体共济失调等。血管性痴呆专业知识培训第44页临床症状和体征在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发展,可突然起病,也可隐匿起病,每次发作症状有所加重,逐步出现认知功效障碍,最终进入痴呆。大面积脑梗死痴呆多急性起病,病情严重,存活者多遗留严重神经系统症状和体征;病人留有重度瘫痪,卧床不起,丧失独立生活能力,也可伴有较严重痴呆。血管性痴呆专业知识培训第45页临床症状和体征丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主,并伴有脑干病变症状。可出现眼球垂直注视困难以及其它中脑和脑桥等症状。分水岭梗死性痴呆在临床上是较少见,主要靠影像学检验才能确诊。血管性痴呆专业知识培训第46页血管性痴呆临床特征1、起病急,男多于女,发病年纪较早与受教育无关。2、伴随脑血管病而发生,有显著脑血管病症状、体征及试验室、影像学证据。3、斑片状认知缺损:表现一或几个认知功效障碍与受累血管及受损部位一致(非全方面认知障碍)而AD为全方面认知障碍。血管性痴呆专业知识培训第47页血管性痴呆临床特征4、与AD相比:在时间、地点、定向、短篇故事即刻和延迟回想、命名、复述方面损害较轻,在执行功效如自我整理、计划、精细运动协同方面损害较重。记忆损害早期不显著,晚期可主导。血管性痴呆专业知识培训第48页血管性痴呆临床特征5、人格改变轻,进展慢,自知力保持较久。6、病程波动/阶梯性进展。认知功效随CVD病情恶化和好转而波动。若重复屡次多灶梗死,则认知障碍呈阶阶梯性恶化。血管性痴呆专业知识培训第49页血管性痴呆诊疗是否是痴呆是否是血管性痴呆血管性痴呆专业知识培训第50页血管性痴呆诊疗标准
DSM-IV(1994)ICD-10(1992)主要用于临床ADDTC(1992)NINDS-AIREN(1993)主要用于研究
血管性痴呆专业知识培训第51页血管性痴呆诊疗标准美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊疗和治疗中心(ADDTC)美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS-AIREN)美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)血管性痴呆专业知识培训第52页VD诊疗标准(NINDS-AIREN)必定(definite)很可能(probable)可能(possible)血管性痴呆专业知识培训第53页很可能VD诊疗标准
(NINDS-AIREN)痴呆脑血管病以上两种疾病诊疗含有相关性。最少有以下一项或两项:1)痴呆发生在明确卒中后3个月内;2)突发认知功效衰退,或波动样、阶梯样进展认知功效缺损。血管性痴呆专业知识培训第54页血管性痴呆诊疗标准草案
中华医学会神经病学分会
(中华神经科杂志4期)定义:血管性痴呆系指缺血性、出血性脑血管疾病引发脑损害所致痴呆。诊疗标准:血管性痴呆专业知识培训第55页一、临床很可能(probable)血管性痴呆1.痴呆符合DSM-Ⅳ-R诊疗标准,主要表现为认知功效显著下降,尤其是本身前后对比,记忆力下降,以及2个以上认知功效障碍,如定向、注意、言语、视空间功效、执行功效、运动控制等,其严重程度已干扰日常生活,并经神经心理学测试证实。血管性痴呆专业知识培训第56页一、临床很可能(probable)血管性痴呆2.脑血管疾病诊疗:临床检验有局灶性神经系统症状和体征,如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等,符合CT、MRI上对应病灶,可有/无卒中史。影像学表现:多个腔隙性脑梗死灶或主要功效部位梗死(如丘脑、基底前脑),或广泛脑室周围白质损害。血管性痴呆专业知识培训第57页一、临床很可能(probable)血管性痴呆3.痴呆与脑血管病亲密相关,痴呆发生于卒中后3个月内,并连续6个月以上;或认知功效障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐步进展。血管性痴呆专业知识培训第58页一、临床很可能(probable)血管性痴呆4.支持血管性痴呆诊疗:(1)认知功效损害不均匀性(斑块状损害);(2)人格相对完整;(3)病程波动,屡次脑卒中史;(4)可展现步态障碍、假性球麻痹等体征;(5)存在脑血管病危险原因。血管性痴呆专业知识培训第59页二、可能为(possible)血管性痴呆1.符合上述痴呆诊疗;2.有脑血管病和局灶性神经系统体征;3.痴呆和脑血管病可能相关,但在时间或影像学方面证据不足。血管性痴呆专业知识培训第60页三、确认血管性痴呆临床诊疗为很可能或可能血管性痴呆,并由尸检或活检证实不含超出年纪相关神经原纤维缠结(NFTs)和老年斑(SP)数,以及其它变性疾患组织学特征。血管性痴呆专业知识培训第61页四、排除性诊疗(排队其它原因所致痴呆)1.意识障碍;2.其它神经系统疾病所致痴呆(如阿尔茨海默病等);3.全身性疾病引发痴呆;4.精神疾病(抑郁症等)。注:当血管性痴呆全并其它原因所致痴呆时,提议用并列诊疗,而不用“混合性痴呆”诊疗。血管性痴呆专业知识培训第62页诊疗要素必须必定为痴呆必须有与痴呆发病相关脑血管病,并有影像学证实二者必须有相关性,并除外其它痴呆病因血管性痴呆专业知识培训第63页皮层下动脉硬化性脑病血管性痴呆专业知识培训第64页皮层下动脉硬化性脑病血管性痴呆专业知识培训第65页皮层下动脉硬化性脑病血管性痴呆专业知识培训第66页血管性认知功效障碍(VCI)VCI是指与脑血管病及其危险原因相关不一样程度认知功效损害VCI概念涵盖了各种由脑血管病引发认知损害类型及其临床表现VaD是VCI严重阶段血管性痴呆专业知识培训第67页VCI包涵内容一、血管性痴呆皮质性(多发梗死)VaD皮质下性(腔梗和皮质下白质脑病)VaD单发梗死性(关键部位)痴呆低灌注性痴呆脑出血性痴呆特殊动脉疾病引发痴呆混合型痴呆(AD与VaD)二、非痴呆性血管性认知功效障碍(VascularCognitiveImpairment,nodementia,VCIND)血管性痴呆专业知识培训第68页判别诊疗血管性痴呆专业知识培训第69页一、AlzheimerDisease临床特点是隐袭起病、连续进行智能衰退而无缓解。早期以记忆障碍为最突出症状,还有视空间和语言障碍。中期出现失语、失用、失认、失算,判断和概括能力下降。晚期智能严重衰退。血管性痴呆专业知识培训第70页AlzheimerDisease诊疗多采取美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)指定诊疗标准临床诊疗标准分为:(1)可能性大阿尔茨海默病;(2)可能阿尔茨海默病;(3)确定阿尔茨海默病。血管性痴呆专业知识培训第71页AlzheimerDisease诊疗可能性大阿尔茨海默病必须符合:(1)不少于两方面认知功效缺损;(2)进行性加重记忆和其它认知功效障碍;(3)认知障碍损害了社会活动能力,社会活动能力比原有水平大大降低;(4)排除其它脑部或系统性疾病所致痴呆;(5)发病年纪40~90岁;(6)病人无意识障碍。血管性痴呆专业知识培训第72页Hachinski缺血评分表7分:血管性痴呆;<4分:AlzheimerDisease;4~7:混合型血管性痴呆专业知识培训第73页
脑组织萎缩,脑重量减轻,脑回变薄脑沟变宽、变深,脑室扩大。AD正常AlzheimerDisease血管性痴呆专业知识培训第74页
AlzheimerDisease血管性痴呆专业知识培训第75页AlzheimerDisease血管性痴呆专业知识培训第76页AlzheimerDisease
血管性痴呆专业知识培训第77页血管性痴呆专业知识培训第78页老年斑(senlieplaque)血管性痴呆专业知识培训第79页神经元纤维缠结血管性痴呆专业知识培训第80页颗粒空泡变性血管性痴呆专业知识培训第81页AD血管性痴呆专业知识培训第82页AD(MRI)
血管性痴呆专业知识培训第83页二、额颞痴呆约占痴呆病人1/4。比AlzheimerDisease发病早,50%有家族史。临床以隐匿起病脱抑制、不安、缺乏内省和判断力、伴或不伴情感冷淡情绪不稳为特征。迟缓起病缄默症伴有言语和饮食行为显著改变。而记忆和视空间功效相对保留。额叶和颞叶萎缩,可见神经细胞脱失、胶质增生和海绵样改变。血管性痴呆专业知识培训第84页三、Pickdisease属于额颞痴呆,发病率不到Alzheimerdisease2%。额、颞极严重萎缩。神经元弥漫性缺失(尤其是皮质外层),残留神经细胞萎缩且胞浆苍白,胶质细胞增生,有些残余神经细胞内含嗜银包涵体(Pickbodies)。血管性痴呆专业知识培训第85页Pickdisease
血管性痴呆专业知识培训第86页Pickdisease
血管性痴呆专业知识培训第87页Pickdisease
血管性痴呆专业知识培训第88页Pickbodies血管性痴呆专业知识培训第89页四、Parkinson病40%帕金森病人患有痴呆,是引发痴呆第3大常见病因。帕金森病人患痴呆危险性是同年纪组人群4倍。CT或MRI不能区分帕金森病人是否患痴呆,但患痴呆帕金森病人病理可见到老年斑、神经原纤维缠结、Lewy体、原发黑质变性。血管性痴呆专业知识培训第90页Parkinson'sDisease;depigmentationofsubstantianigra
血管性痴呆专业知识培训第91页Attheleft,normalnumbersofneuronsinthesubtantianigraarepigmented.Attheright,thereislossofneuronsandlossofpigmentationwithParkinson'sdisease
血管性痴呆专业知识培训第92页五、Huntington病痴呆和舞蹈严重程度分别与皮层及皮层下代谢活动度(葡萄糖)相关。Huntington病与痴呆相关病理改变还不清楚。血管性痴呆专业知识培训第93页CT-Huntington'sDisease血管性痴呆专业知识培训第94页Huntington'sDisease
血管性痴呆专业知识培训第95页六、进行性核上性麻痹20%~60%病人伴有痴呆。主要表现:思维迟缓、记忆减退、人格改变、视觉信息处理过程缺点,语言流利度及其它语言功效能够受到严重损害。CT/MRI可见中脑萎缩(早期)及弥漫性脑干萎缩(晚期)。血管性痴呆专业知识培训第96页进行性核上性麻痹黑质、前脑基底和其它下丘脑部位可见到神经细胞缺失、胶质增生和神经原纤维缠结。血管性痴呆专业知识培训第97页七、LewyBody病可能是Alzheimerdisease变异型脑干和大脑皮层可见大量lewybodies注意、语言流利度和视空间功效损害较Alzheimerdisease突出。血管性痴呆专业知识培训第98页血管性痴呆专业知识培训第99页血管性痴呆专业知识培训第100页八、HIV痴呆综合征诊疗依据1、HIV血清阳性;2、病史:进行性认知和行为能力下降,伴情感冷淡、记忆减退、精神活动迟缓;3、神经检验:眼球和肢体运动减慢、腱反射增强、肌张力增高和释放体征;4、神经心理评定:前额叶功效、运动速度和非言语记忆,最少2项进行性恶化;血管性痴呆专业知识培训第101页HIV痴呆综合征5、CSF:IgG和蛋白非特异性异常,HIV分离,鞘内抗HIV合成;6、影像学:弥漫性脑萎缩伴病变区域脑白质稀薄(MRI);7、缺乏主要精神病性障碍和活性物质滥用;8、不存在代谢紊乱。血管性痴呆专业知识培训第102页HIV痴呆综合征判别诊疗1、脑弓形体病2、中枢神经系统淋巴瘤3、进行性多灶性白质脑病4、神经梅毒5、巨细胞病毒脑炎6、隐球菌或结核性脑膜炎血管性痴呆专业知识培训第103页九、Priondiseases(阮蛋白病)DiseaseNatureHostCreutzfeldt-JakobHumanGerstmann-Straussler-HumanScheinkerdiseaseBovinespongiformCattleencephalopathyFamilialfatalinsomniasHumanKuruHumanScrapieSheepandgoatsTransmissibleminkMinkencephalopathyChronicwastingdiseaseMuledeerandelk血管性痴呆专业知识培训第104页Priondiseases病理特征为海绵样变性,神经元缺失、星形胶质细胞增生、细胞浆空泡形成、无炎症反应。血管性痴呆专业知识培训第105页AnareaofvacuolesthatarecoalescingtomicrocystsareseeninthegraymatterofapatientwithCJDofmoreprolongedduration
血管性痴呆专业知识培训第106页十、与运动神经
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