原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤一、纵膈定义（Mediastinal

definition）是指位于左右两侧纵隔胸膜之间一个间隙。纵隔是被间质组织充填解剖腔隙，上连颈部（胸廓入口），下止于膈肌。左右被纵隔胸膜所包绕，前方为胸骨、部分肋软骨和肋弓，后方为胸椎。纵隔内包含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、丰富淋巴组织和结缔组织。原发性纵隔肿瘤2/77二、纵膈分区（Mediastinalsubregion）简单划分法：

以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。原发性纵隔肿瘤3/77纵膈前纵隔：气管、心包前间隙中纵膈：含很多主要器官纵膈间隙后纵隔：气管、心包后间隙（包含食管及脊柱旁纵膈）原发性纵隔肿瘤4/77原发性纵隔肿瘤5/77纵膈上纵隔下纵隔：

前上纵隔（气管前壁以前部分）后上纵隔（气管前壁以后部分）前下纵隔（心包前）中下纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部位）后下纵隔（心包后）原发性纵隔肿瘤6/77原发性纵隔肿瘤7/77原发性纵隔肿瘤8/77三、好发部位（commonsites）前上纵隔：胸内甲状腺肿、胸腺瘤。前下纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿后纵隔：神经源性肿瘤中纵隔：支气管或支气管囊肿、心包囊肿、原发及继发淋巴结肿物最为常见。原发性纵隔肿瘤9/77纵隔肿瘤和囊肿好发部位

前纵隔上纵隔后纵隔中纵隔

胸腺瘤胸腺瘤神经原肿瘤心包囊肿畸胎瘤淋巴瘤肠原性囊肿支气管囊肿淋巴管瘤甲状腺瘤淋巴瘤血管瘤甲状旁腺瘤脂肪瘤原发性纵隔肿瘤10/77原发性纵隔肿瘤11/77原发性纵隔肿瘤12/77四、纵膈肿瘤种类纵膈组织和器官较多、胎生结构起源复杂，所以纵膈区内肿瘤肿瘤繁多；有原发、有转移；原发肿瘤中以良性多见，也有相当一部分为恶性。原发性纵隔肿瘤13/77五、常见纵隔肿瘤

（Commonprimarymediastinaltumors）神经源性肿瘤畸胎瘤与皮样囊肿胸腺瘤纵隔囊肿胸内异位组织肿瘤淋巴源性肿瘤其它肿瘤原发性纵隔肿瘤14/771、神经源性肿瘤（neurogenictumor）多起源于交感神经,少数起源于外围神经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内以单侧多见普通无显著症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛纵膈神经源性肿瘤可分为两类：神经植物系统肿瘤、起源于外周神经肿瘤原发性纵隔肿瘤15/77神经植物系统肿瘤大多起源于交感神经恶性有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性有神经节细胞瘤还有少数发生于迷走神经神经纤维瘤原发性纵隔肿瘤16/77起源于外围神经肿瘤良性有神经鞘瘤和神经纤维瘤．临床上这两类肿瘤表现相同，故有些人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤原发性纵隔肿瘤17/77原发性纵隔肿瘤18/77原发性纵隔肿瘤19/772、畸胎瘤与皮样囊肿

（teratoma,dermoidcydt）多位于前纵隔，靠近心底部心脏大血管前方是一类由多个胚层起源组织和细胞所组成肿瘤，常见于身体中线各部位，如颅底、颅咽管、颈部、后腹膜、卵巢、骶前、睾丸等处，纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。依据胚层起源可分为：表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含内中外三种胚层组织）三种类型，其发生学相同。原发性纵隔肿瘤20/77表皮样囊肿来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。原发性纵隔肿瘤21/77皮样囊肿来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。原发性纵隔肿瘤22/77畸胎瘤畸胎瘤多为实质性。内含大小不一样，数目不等囊肿。囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体及支气管、肠壁等组织。１０％畸胎类瘤为恶性。原发性纵隔肿瘤23/77原发性纵隔肿瘤24/77原发性纵隔肿瘤25/77原发性纵隔肿瘤26/77原发性纵隔肿瘤27/77囊肿大部分为实性，切面上外观与肿瘤所含组织成份相关

囊肿内壁部分光滑，部分呈颗粒状

原发性纵隔肿瘤28/77畸胎瘤临床表现良性畸胎瘤多见于儿童和青年，在婴幼儿发病无性别差异，而在成人，男性多见。纵隔良性畸胎瘤病人有34%～62%无临床症状，其余病人因为肿瘤压迫纵隔器官而出现症状，包含胸痛、咳嗽、呼吸困难等，纵隔畸胎瘤能够浸润支气管、肺、胸膜、血管，当累及心包时，可引发重复发作心包炎。当纵隔畸胎瘤破入支气管，临床上出现最经典含有特征性症状，咳出毛发和油脂样物；当纵隔畸胎瘤破入心包腔时，可造成急性心包压塞；当破入胸膜腔时，可引发急性呼吸窘迫。原发性纵隔肿瘤29/77良性畸胎瘤治疗和预后

良性畸胎瘤在临床上无转移和局部浸润现象，但因常引发以上并发症，故不论瘤体大小均应手术切除，术后不需放、化疗。普通极少术后复发，预后佳。原发性纵隔肿瘤30/773.胸腺瘤（thymoma）胸腺瘤是最常见前纵隔原发肿瘤之一，其发生率占纵隔肿瘤20%～26%，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位。（好发于前上纵隔）多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整。分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类。常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处。原发性纵隔肿瘤31/77临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。胸腺因包括人体免疫功效，有些病症可能与本身免疫机制改变相关。当前尚不清楚胸腺瘤病因，因为在一些病人身上发觉与肿瘤相关Epstein-Barr病毒、HIV或RNA肿瘤病毒等，提醒胸腺瘤可能与病毒感染相关，但绝大多数肿瘤未发觉与感染相关证据，故有些人认为只是胸腺瘤合并了一些病毒感染。原发性纵隔肿瘤32/77胸腺中枢淋巴器官（胚胎期有造血功效）功效：1.产生T淋巴细胞。

2.分泌胸腺素。重量：出生：10~12g

青春期：20~50g

成年：5~25g部位：前上纵隔外形：“H”状

原发性纵隔肿瘤33/77原发性纵隔肿瘤34/77胸腺瘤临床表现胸腺瘤主要发生在成人，，女男百分比为1.2∶1，女性伴重症肌无力较为多见。50%～60%无症状，在查体时偶然发觉。25%～66%患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引发胸部局部症状，包含：咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、重复发作呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见，但多提醒恶性扩散可能。胸腺瘤转移多局限在胸腔内，最多发生在胸膜腔，可伴胸水，引发呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移，转移部位以骨骼系统最为常见。原发性纵隔肿瘤35/77原发性纵隔肿瘤36/77原发性纵隔肿瘤37/77原发性纵隔肿瘤38/77CT：检出率达97%，是诊疗胸腺瘤最敏感方法，能够明确胸腺瘤位置、大小和累及范围，能够对胸腺瘤浸润性进行初步判断

原发性纵隔肿瘤39/77原发性纵隔肿瘤40/77原发性纵隔肿瘤41/77胸腺瘤治疗完整切除包膜完好、非侵袭性胸腺瘤为最正确治疗方法，其复发率低于2%。恶性胸腺瘤:手术＋术后放化疗。原发性纵隔肿瘤42/77胸腺癌胸腺癌是胸腺上皮细胞发生、含有其它癌组织细胞学特征肿瘤。胸腺癌与恶性胸腺瘤在定义上轻易混同，后者肿瘤细胞呈良性肿瘤特征，但临床表现为恶性。胸腺癌临床表现为高恶性度，发展快速，胸腺癌向周围组织浸润，早期向周围侵犯而且可出现远处转移。虽多数病例在诊疗时无显著症状，但最终会引发临床上各种症状，如：呼吸困难、胸痛、憋喘、上腔静脉梗阻综合征等，并可伴有全身症状，如：发烧、减重、易疲劳、盗汗等。腺癌瘤细胞含有经典恶性肿瘤特征原发性纵隔肿瘤43/77放射学检验尤其是CT扫描可显示纵隔肿瘤在纵隔内弥漫性生长，界限不清，同时有可能出现胸腔积液、肺内转移结节病灶、胸膜腔内或胸壁转移原发性纵隔肿瘤44/77治疗及预后胸腺癌多呈浸润性生长，病情进展快，极难手术完整切除，治疗性切除率仅为35%，普通需术后辅以放疗和化疗，但预后很差，5年存活率为30%～35%。原发性纵隔肿瘤45/77重症肌无力定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。病因：不清分类：眼肌型：眼睑下垂、复视。躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。原发性纵隔肿瘤46/774、纵隔囊肿均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引发。属良性。多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。原发性纵隔肿瘤47/77较常见纵膈囊肿有:支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深糊状液。心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。胸腺囊肿：前上纵隔，多位于胸骨后。原发性纵隔肿瘤48/77原发性纵隔肿瘤49/77原发性纵隔肿瘤50/775.胸内异位组织肿瘤胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等。淋巴源性恶性肿瘤如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药品治疗。原发性纵隔肿瘤51/77原发性纵隔肿瘤52/77原发性纵隔肿瘤53/77原发性纵隔肿瘤54/77原发性纵隔肿瘤55/77原发性纵隔肿瘤56/77原发性纵隔肿瘤57/776.其它肿瘤普通有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。原发性纵隔肿瘤58/77六、临床表现（ClinicalManifestation）纵隔肿瘤阳性体征不多。症状取决于肿瘤良恶性、大小、部位、生长方向和速度、质地、有没有内分泌表现。普通说：三分之二病人无症状，仅体检时X线发觉。良性肿瘤因为生长迟缓，向胸腔方向生长，可生长到相当大程度尚无症状或很轻微；相反，恶性肿瘤侵蚀程度高、进展快速，肿瘤较小时已出现症状。原发性纵隔肿瘤59/77常见症状有：胸痛、胸闷症状刺激或压迫呼吸系统症状神经系统症状压迫大血管症状压迫食道症状还可出现一些与肿瘤性质相关特异性症状。原发性纵隔肿瘤60/771、胸痛、胸闷最常见，普通不重，只感胸骨后隐痛。恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛猛烈。原发性纵隔肿瘤61/772、神经系统症状如压迫交感神经干时，出现Horner综合症。压迫喉反神经出现神经嘶哑。压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引发截瘫。原发性纵隔肿瘤62/773、刺激或压迫呼吸道症状猛烈咳嗽（肿瘤刺激肺支气管）。呼吸困难（压迫呼吸道）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织）破入呼吸系统可出现发烧，脓痰甚至咳血。原发性纵隔肿瘤63/774、压迫大血管症状压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。压迫上腔静脉可出现包含有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象上腔静脉综合症。原发性纵隔肿瘤64/775、压迫食道症状吞咽困难（肿瘤压迫食管）原发性纵隔肿瘤65/776、特异性症状对确诊意义较大如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内为畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。原发性纵隔肿瘤66/77除了上述临床表现对诊疗有主要参考意义外，以下检验有利于诊疗。影像学检验超声扫描放射性核素淋巴结活检气管镜，食管镜，纵隔镜等检验诊疗性放疗血浆内一些激素测定七、诊疗（Diagnosis）原发性纵隔肿瘤67/77是诊疗纵隔肿瘤主要伎俩。透视检验可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有没有搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤部位，密度，外形，边缘清楚光滑度，有没有钙化或骨影等。断层摄片，CT或核磁共振更能深入显示肿瘤与邻近组织器官关系。必要时做心血管造影或支气管造影，能深入判别肿瘤相通部位以及与心大血管或支气管，肺等关系，提升确诊率。１、胸部X线检验原发性纵隔肿瘤68/77有利于判别实质性，血管性或囊性肿瘤。２.超声扫描原发性纵隔肿瘤69/77１３１碘扫