糖代谢PP学习课件

糖代谢PP学习课件第1页/共199页本章主要讨论的内容：小肠上皮细胞对葡萄糖的吸收机：主动吸收

2.

血糖的概念。降低血糖的激素是胰岛素，它的作用机制。升高血糖的激素有肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素和生长激素。第2页/共199页糖的有氧化及三羧酸循环的概念，反应过程、关键酶、能量变化、生理意义。参与糖有氧化反应的辅酶及它们所含的维生素。5.磷酸戊糖途径的概念，第一阶段的反应过程、关键酶、生理意义。3.糖酵解的概念，反应过程、关键酶、能量变化、生理意义。在糖酵解调节中，对

6-磷酸果糖-1的调节第3页/共199页

7.肝糖原能调节血糖浓度是因为肝组织中存在葡萄糖-6-磷酸酶

8.糖异生的概念、反应过程、关键酶、生理意义6.糖原合成、糖原分解的概念，反应过程、关键酶、生理意义。在糖原合成、糖原分解中对关键酶的调节。

第4页/共199页糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖的化学（一）糖的概念第5页/共199页（二）糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)第6页/共199页葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

单糖不能再水解的糖。目录第7页/共199页半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

目录第8页/共199页2.

寡糖常见的几种二糖有麦芽糖(maltose)

葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。第9页/共199页3.多糖

能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)第10页/共199页①淀粉是植物中养分的储存形式淀粉颗粒目录第11页/共199页②糖原是动物体内葡萄糖的储存形式目录第12页/共199页③纤维素作为植物的骨架β-1,4-糖苷键目录第13页/共199页4.结合糖

糖与非糖物质的结合物。糖脂(glycolipid)：是糖与脂类的结合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。

常见的结合糖有第14页/共199页第一节

概述Introduction第15页/共199页新陈代谢过程：

分三个阶段：

消化吸收

中间代谢

分泌排泄淀粉GG

糖原中间产物氨基酸NH3

尿素蛋白质CO2+H2O+ATP肺肾第16页/共199页

一、糖的生理功能1.

氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。3.作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。2.

提供合成体内其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。第17页/共199页二、糖的消化与吸收（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：

主要在小肠，少量在口腔第18页/共199页淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程

肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液中的α-淀粉酶第19页/共199页食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。第20页/共199页（二）糖的吸收1.吸收部位

小肠上段

2.吸收形式

单糖

第21页/共199页ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉3.吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜主动运输GGG顺浓度差第22页/共199页4.吸收途径小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTGLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发现有5种葡萄糖转运体(GLUT1～5)。SGLT

：Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,)第23页/共199页

三、糖代谢的概况

葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

第24页/共199页第三节

血糖及其调节

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration第25页/共199页*血糖，指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖浓度。

正常血糖浓度：3.89~6.11mmol/L

血糖及血糖水平的概念第26页/共199页血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物质糖异生氧化分解CO2+H2O糖原合成

肝（肌）糖原磷酸戊糖途径等其它糖脂类、氨基酸合成代谢脂肪、氨基酸

一、血糖来源和去路糖尿肾糖阈

第27页/共199页

二、血糖水平的调节主要调节激素降低血糖：胰岛素(insulin)升高血糖：胰高血糖素(glucagon)

糖皮质激素、肾上腺素和生长激素血糖相对恒定是神经系统、激素及组织器官共同调节的结果。神经系统主要依靠激素对血糖进行调节第28页/共199页血糖水平恒定的生理意义保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。第29页/共199页肝脏是调节血糖的最主要器官器官水平调节的两个主要影响因素：血糖浓度和

组织细胞膜上GLUT：血糖浓度正常时：GLUT1和GLUT3摄取葡萄糖作为能量来源。GLUT5与小肠内葡萄糖吸收有关。血糖浓度过高时：肝细胞膜上GLUT2，快速摄取葡萄糖合成肝糖原；肌肉细胞膜上GLUT4

，摄取葡萄糖合成肌糖原；脂肪细胞膜上GLUT4，摄取葡萄糖合成脂肪。血糖浓度偏低时：肝脏通过糖原分解及糖异生来升高血糖浓度。

第30页/共199页（一）胰岛素①促进葡萄糖转运进入肝外细胞；②加速糖原合成，抑制糖原分解；③加快糖的有氧氧化；④抑制肝内糖异生；⑤减少脂肪动员。——体内唯一降低血糖水平的激素胰岛素的作用机制:第31页/共199页（二）胰高血糖素①促进肝糖原分解，抑制糖原合成；②抑制酵解途径，促进糖异生；③促进脂肪动员。——体内升高血糖水平的主要激素*此外，糖皮质激素和肾上腺素也可升高血糖，肾上腺素主要在应急状态下发挥作用。胰高血糖素的作用机制：第32页/共199页（三）糖皮质激素——引起血糖升高，肝糖原增加糖皮质激素的作用机制可能有两方面：①促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移到肝进行糖异生。②抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。*此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动员的激素才能发挥最大的效果，间接抑制周围组织摄取葡萄糖。第33页/共199页（四）肾上腺素——强有力的升高血糖的激素肾上腺素的作用机制通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP、蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解为血糖、促进肌糖原酵解并促进糖异生。主要在应激状态下发挥调节作用。第34页/共199页（五）生长激素早期：有胰岛素样作用（时间很短）晚期：有抗胰岛素作用（主要作用）第35页/共199页第36页/共199页*葡萄糖耐量(glucosetolerence)正常人体内存在一套精细的调节糖代谢的机制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平不会出现大的波动和持续升高。指人体对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能力的现象。第37页/共199页糖耐量试验(glucosetolerancetest,GTT)

目的：临床上用来诊断病人有无糖代谢异常。口服糖耐量试验的方法被试者清晨空腹静脉采血测定血糖浓度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的1/2、1、2h（必要时可在3h）各测血糖一次。以测定血糖的时间为横坐标（空腹时为0h），血糖浓度为纵坐标，绘制糖耐量曲线。第38页/共199页糖耐量曲线正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低，一般2h左右恢复正常值。糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓度急剧升高，2h后仍可高于正常。第39页/共199页

三、血糖水平异常（一）高血糖及糖尿症1.高血糖(hyperglycemia)的定义2.肾糖阈的定义临床上将空腹血糖浓度高于7.22~7.78mmol/L称为高血糖。当血糖浓度高于8.89~10.00mmol/L时，超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。第40页/共199页3.高血糖及糖尿的病理和生理原因持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。Ⅰ型（胰岛素依赖型）Ⅱ型（非胰岛素依赖型）b.血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。糖尿病可分为二型:第41页/共199页(二）低血糖1.低血糖(hypoglycemia)的定义2.

低血糖的影响空腹血糖浓度低于3.33~3.89mmol/L时称为低血糖。血糖水平过低，会影响脑细胞的功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等症状，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。第42页/共199页3.

低血糖的病因①胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等）②肝性（肝癌、糖原积累病等）③内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等）④肿瘤（胃癌等）⑤饥饿或不能进食第43页/共199页第四节

糖的无氧分解

Glycolysis第44页/共199页一、糖分解代谢途径无氧酵解(anaerobicglycolysis)有氧氧化(aerobicoxidation)磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)

第45页/共199页3磷酸戊糖途径有氧氧化无氧酵解第46页/共199页

糖的无氧酵解概念：

在缺氧的条件下，葡萄糖或糖原分解为乳酸，释放少量的能量，反应过程与酵母生醇发酵相似，故称之为无氧酵解。

糖的无氧酵解总反应

葡萄糖

2乳酸

C6H6O6+2ADP+H3PO4

2CH3CHOHCOOH+2ATP+2H2O第47页/共199页反应过程

反应部位:

细胞浆中

整个途径分为四个阶段

1.己糖磷酸化2.磷酸己糖裂解为2分子磷酸丙糖

3.磷酸丙糖氧化为丙酮酸

产生ATP

4.丙酮酸还原为乳酸消耗ATP糖酵解途径第48页/共199页糖酵解途径第49页/共199页糖酵解的反应过程第一阶段

第二阶段*糖酵解(glycolysis)的定义*糖酵解分为两个阶段*糖酵解的反应部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)。由丙酮酸转变成乳酸。第50页/共199页⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸G-6-P：是重要的中间代谢产物，是许多糖代谢途径的连接点。第51页/共199页哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低（饮食后才起作用）②受激素调控第52页/共199页⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)第53页/共199页⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1：主要限速酶，主要调节点。6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)(6-phosphfructokinase-1)第54页/共199页1,6-双磷酸果糖⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+第55页/共199页⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮第56页/共199页⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸第57页/共199页⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)

※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。第58页/共199页⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸第59页/共199页⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)第60页/共199页ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶：关键酶及调节点。第61页/共199页(二)丙酮酸转变成乳酸丙酮酸乳酸反应中的NADH+H+

来自于上述第6步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+NAD+第62页/共199页E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+第63页/共199页糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶第64页/共199页⑷

产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP⑸终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用乳酸循环（糖异生）第65页/共199页果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。第66页/共199页二糖酵解过程的能量变化

30.5２所以通过酵解获能效率是:=31%

196每形成１molATP△G0’=+30.5kJ/mol×第67页/共199页4第68页/共199页三、糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.

是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞3.是有氧氧化的前段过程，其一些中间代谢物是脂类、氨基酸等合成的前体。第69页/共199页四、糖酵解的调节关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节第70页/共199页

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*别构调节

别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）

此酶有二个结合ATP的部位：①活性中心底物结合部位（低浓度时）②活性中心外别构调节部位（高浓度时）F-1,6-2P正反馈调节该酶第71页/共199页F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2目录第72页/共199页总结

**其中F1.6DP是

磷酸果糖激酶-1

的反应产物属正反馈作用1)磷酸果糖激酶-1是变构酶变构抑制剂：高浓度ATP、柠檬酸，H+

变构激活剂：AMP、ADP、F-1.6DP、

F-2,6DP、H3PO4第73页/共199页

(1)6-磷酸果糖激酶-2是一双功能酶，即一条多肽链上同时具有PFK-2

和果糖二磷酸酶的活性。

2)2，6二磷酸果糖(F-2,6DP)

(2)6-磷酸果糖激酶-2的活性受到共价

修饰调节第74页/共199页血糖浓度处于低水平

血糖浓度处于高水平胰高血糖素cAMP浓度双功能酶磷酸化双功能酶去磷酸化果糖二磷酸酶-2活性6-磷酸果糖激酶-2活性F2,6DP浓度酵解F2,6DP浓度酵解(3)

F-2,6DP对糖酵解的调节机制第75页/共199页（二）丙酮酸激酶1.

别构调节别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖第76页/共199页2.

共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白第77页/共199页

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。肝葡萄糖激酶的直接调节因素是血糖浓度。第78页/共199页第五节

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate第79页/共199页糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体

*概念第80页/共199页一、有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液

线粒体

第81页/共199页第一阶段

葡萄糖

丙酮酸1)反应在胞浆内进行2)反应过程与酵解相同3)此阶段产生2克分子ATP和2对NADH+H+第82页/共199页第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:第83页/共199页丙酮酸脱氢酶复合体的组成

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL由三种酶组成的多酶复合体（3种酶，5种辅酶）第84页/共199页丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程1.丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP。2.由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。3.二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA,同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基。4.二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD。5.在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+。第85页/共199页CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成目录第86页/共199页三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。由于循环中第一个中间产物是柠檬酸，又称柠檬酸循环

(citratecycle)

所有的反应均在线粒体中进行。第三阶段三羧酸循环*概述*反应部位第87页/共199页⑴乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸*催化反应的酶为柠檬酸合成酶

柠檬酸合成酶是TCA循环中的第一个限速酶*此反应不可逆第88页/共199页⑵第一次氧化脱羧

(-氧化脱羧)

第89页/共199页*催化反应的酶异拧檬酸脱氢酶

异拧檬酸脱氢酶是TCA循环中的第二个限速酶

*此反应不可逆

*此反应产生一分子CO2和一对NADH+H+第90页/共199页⑶第二次氧化脱羧(-氧化脱羧)第91页/共199页*催化反应的酶是α-酮戊二酸脱氢酶系,

α-酮戊二酸脱氢酶系为一多酶复合体,

是TCA循环中的第三个限速酶,

*此反应不可逆

*此反应产生一分子CO2和一对NADH+H+**α-酮戊二酸脱氢酶系组成与丙酮酸脱氢酶系类似.第92页/共199页

(4)

底物水平磷酸化反应(TCA中唯一一次)*催化反应的酶是琥珀酸硫激酶,*此反应是可逆的*此反应产生1克分子GTP,

GTP可将高能磷酸基团转移至ADP生成ATP第93页/共199页

*催化反应的酶是琥珀酸脱氢酶,辅基为FAD,*此反应是可逆的*此反应产生1个FADH2(5)

琥珀酸氧化成草酰乙酸(3个反应)

反应一第94页/共199页反应二

*催化反应的酶是延胡索酸酶*此反应是可逆的

第95页/共199页反应三

*催化反应的酶是苹果酸脱氢酶,辅酶为NAD+*此反应是可逆的*此反应产生1对NADH+H+第96页/共199页(6)草酰乙酸的主要来自丙酮酸羧化*催化反应的酶是丙酮酸羧化酶,辅酶为生物素第97页/共199页CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸梅③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目录第98页/共199页小结①三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。②TAC过程的反应部位是线粒体。第99页/共199页③三羧酸循环的要点经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。关键酶有：柠檬酸合酶

α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶④整个循环反应为不可逆反应第100页/共199页

二次脱羧

1）异柠檬酸的β-氧化脱羧催化反应的酶异拧檬酸脱氢酶

2）α-酮戊二酸的-氧化脱羧催化反应的酶是α-酮戊二酸脱氢酶系第101页/共199页

产生

催化反应的酶

辅酶

能量一次底物水平的磷酸化

2）α-酮戊二酸α-酮戊二酸脱氢酶系

NAD+3ATP

3）琥珀酸琥珀酸脱氢酶FAD2ATP4）苹果酸苹果酸脱氢酶NAD+3ATP四次脱氢1）异拧檬酸异拧檬酸脱氢酶NAD+3ATP琥珀酰CoA琥珀酸硫激酶

1GTP第102页/共199页三羧酸循环是糖、脂、氨基酸代谢共同途径三羧酸循环总的反应为

乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+H2OCoA-SH+3(NADN+H+)+FADH2+2CO2+GTP第103页/共199页⑤三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。第104页/共199页表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ

机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。第105页/共199页Ⅱ机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸CO2苹果酸苹果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+第106页/共199页*所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。草酰乙酸

柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其来源如下：第107页/共199页2.

三羧酸循环的生理意义是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H++e。

糖的有氧氧化是机体在正常情况下糖氧化供能的主要方式第108页/共199页9第109页/共199页H++e

进入呼吸链彻底氧化生成H2O

的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2[O]

二、有氧氧化生成的ATP第110页/共199页葡萄糖有氧氧化生成的ATP此表按传统方式计算ATP。目前有新的理论，在此不作详述第111页/共199页有氧氧化的生理意义糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。简言之，即“供能”第112页/共199页三、有氧氧化的调节关键酶①

酵解途径：己糖激酶②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③

三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶第113页/共199页1.

丙酮酸脱氢酶复合体⑴别构调节别构抑制剂：乙酰CoA;NADH;ATP别构激活剂：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+时，其活性也受到抑制。第114页/共199页⑵共价修饰调节目录第115页/共199页乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶2.

三羧酸循环的调节第116页/共199页有氧氧化的调节特点⑴

有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。第117页/共199页2ADPATP+AMP腺苷酸激酶体内ATP浓度是AMP的50倍，经上述反应后，ATP/AMP变动比ATP变动大，有信号放大作用，从而发挥有效的调节作用。ATP/ADP或ATP/AMP比值升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。ATP/AMP效果更显著。*另外第118页/共199页四、巴斯德效应与反巴斯德效应(Cratreeeffect)*巴斯德效应概念*机制

有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的现象。第119页/共199页反巴斯德效应(Cratreeeffect)*概念*机制

在具有Cratree效应的组织细胞中，其糖无氧酵解酶系（己糖激酶、6磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶）活性较强，而线粒体中产生ATP的酶系活性较低，氧化磷酸化减弱，以糖无氧酵解酶系催化产生能量为主。

在一些代谢旺盛的正常组织和肿瘤细胞内，即使在有氧的条件下，仍然以糖无氧酵解为产生ATP的主要方式，这种现象称为～。第120页/共199页第六节

磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePathway第121页/共199页*概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。磷酸戊糖途径存的在器官：肝、脂肪组织、泌乳期的乳腺、甲状腺、肾上腺皮质、性腺及红细胞等第122页/共199页*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段

第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移。第123页/共199页6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.

磷酸戊糖生成5-磷酸核糖内酯酶异构酶第124页/共199页催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2第125页/共199页每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.

基团转移反应第126页/共199页5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第127页/共199页磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2第128页/共199页总反应式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

第129页/共199页磷酸戊糖途径的特点⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。⑶反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。第130页/共199页二、磷酸戊糖途径的调节*6-磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。第131页/共199页

三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供核糖（三）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应（二）3、4、5、7C糖及6C糖通过磷酸戊糖途径互相转换第132页/共199页1.NADPH是体内许多合成代谢的供氢体2.NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关3.NADPH可维持GSH的还原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2第133页/共199页第七节

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis第134页/共199页是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义第135页/共199页1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义目录第136页/共199页一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆第137页/共199页1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成途径第138页/共199页1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。第139页/共199页*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)第140页/共199页糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合第141页/共199页*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

第142页/共199页（四）糖原分枝的形成

分支酶

(branchingenzyme)α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键目录第143页/共199页近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为糖原蛋白（glycogenin）的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？第144页/共199页目录第145页/共199页

二、糖原的分解代谢*定义*亚细胞定位：胞浆

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原的磷酸分解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。第146页/共199页脱枝酶

(debranchingenzyme)2.脱枝酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性目录第147页/共199页1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.

1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖第148页/共199页*肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。第149页/共199页⑵G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-P

F-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）小结⑴反应部位：胞浆第150页/共199页3.糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n第151页/共199页

三、糖原合成与分解的调节关键酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

这两种关键酶的重要特点：*它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。*它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。第152页/共199页③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。1.共价修饰调节第153页/共199页腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）(有活性)(有活性)(有活性)(无活性)(无活性)(无活性)(无活性)(有活性)第154页/共199页2.

别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)

，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。*葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R)

[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖第155页/共199页肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同*在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。*肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖♁♁第156页/共199页调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。④关键酶调节上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。第157页/共199页

四、糖原积累症糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

第158页/共199页型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原积累症分型第159页/共199页第八节

糖异生Gluconeogenesis第160页/共199页糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位*原料*概念主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸第161页/共199页一、糖异生途径

*定义*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。第162页/共199页1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）第163页/共199页目录第164页/共199页※草酰乙酸转运出线粒体出线粒体苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出线粒体天冬氨酸草酰乙酸第165页/共199页丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液第166页/共199页糖异生途径所需NADH+H+的来源糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。①由乳酸为原料异生糖时，NADH+H+由下述反应提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+第167页/共199页②由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的β-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+N