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纤维性骨皮质缺损第1页/共11页第2页/共11页第3页/共11页第4页/共11页第5页/共11页纤维性骨皮质缺损亦称骨皮质缺损症、干骺端纤维性骨缺损。一、病因病理本病病因不明，有生长缺损、发育缺陷、骨化障碍、生长变异等学说。好发于股骨下端及胫骨上下端的内后侧。病理组织学显示由旋涡状排列成束状的纤维组织组成，间质数量不等，中间散在分布多核巨细胞以及含铁血黄素吞噬细胞。多数可自愈。

第6页/共11页临床表现

本病好发于儿童或20岁以下的青少年，4-8岁多见，14岁以上少见，男多于女。一般无症状，大的病灶可以导致局部不适或疼痛。多为偶然发现。第7页/共11页X线表现

病变处的骨皮质切线位似乎“陷入”髓腔内，缺损表面无骨壳，与髓腔间有硬化分隔。局部呈杯口状、圆形或卵圆形透亮区，可分叶或呈多房。病灶长度多小于3.0cm，深度小于1.0cm。局部无软组织肿胀和骨膜反应。本病可并发病理骨折。骨皮质缺损随年龄增长可以自愈，其愈合方式有平复型和骨化型两种，前者愈合后显示局部缺损消失，完全恢复正常骨形态；骨化型局部缺损消失，但形成突向髓腔的致密骨块影。第8页/共11页鉴别诊断：长骨靠近生长板处局限于皮质的椭圆形透光缺损区，常类似于一串葡萄，并有纤细的硬化边，且其长轴与病变骨的长轴平行。较大的缺损常呈扇贝样花边状表现，并有宽的硬化带，且偏心性位于骨内，平片常可以诊断。少见的情况是：发生于股骨远段后侧的纤维性皮质缺损可与骨膜硬纤维瘤相混淆。偶尔可与髓性骨梗死、硬化性转移瘤和巨大骨岛相混淆。第9页/共11页

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