肾病综合征专题知识讲座专家讲座

肾病综合征

NephroticSyndrome肾病综合征专题知识讲座第1页肾病综合征诊疗标准大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血症

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水肿

（Edema）肾病综合征专题知识讲座第2页

肾病综合征分类

原发性(Primary)

继发性(Secondary)肾病综合征专题知识讲座第3页

肾病综合征病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征专题知识讲座第4页肾病综合征分类和常见病因

分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎

过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤肾病综合征专题知识讲座第5页

病理生理

(Pathophysiology)大量蛋白尿

电荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血浆蛋白改变水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解降低。肾病综合征专题知识讲座第6页临床特征

(微小病变型肾病)常见于儿童(~80%)表现为经典肾病综合征常无血尿、高血压和肾功效减退90%病例对激素敏感复发率高达60％可演变为MsPGSFSGS肾病综合征专题知识讲座第7页微小病变型肾病病理光镜(LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合肾病综合征专题知识讲座第8页肾病综合征专题知识讲座第9页肾病综合征专题知识讲座第10页肾病综合征专题知识讲座第11页肾病综合征专题知识讲座第12页肾病综合征专题知识讲座第13页临床特征

(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性NS～30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗反应取决于病理改变轻重。肾病综合征专题知识讲座第14页病理

（系膜增生性肾小球肾炎）光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光

免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA／C3沉积为主非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下肾病综合征专题知识讲座第15页肾病综合征专题知识讲座第16页肾病综合征专题知识讲座第17页肾病综合征专题知识讲座第18页肾病综合征专题知识讲座第19页肾病综合征专题知识讲座第20页肾病综合征专题知识讲座第21页肾病综合征专题知识讲座第22页肾病综合征专题知识讲座第23页肾病综合征专题知识讲座第24页肾病综合征专题知识讲座第25页肾病综合征专题知识讲座第26页肾病综合征专题知识讲座第27页临床特征

(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性NS为主要临床表现血尿(~70%)多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来30~50%激素治疗有效,但显效较慢;激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素肾病综合征专题知识讲座第28页病理

(局灶性节段性肾小球硬化)光镜

肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。对应肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光IgM和C3在受累节段呈团块状沉积电镜

电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合

肾病综合征专题知识讲座第29页肾病综合征专题知识讲座第30页肾病综合征专题知识讲座第31页肾病综合征专题知识讲座第32页肾病综合征专题知识讲座第33页肾病综合征专题知识讲座第34页膜性肾病临床特征常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，极少有前驱感染；约80％表现为NS，占我国原发性NS25％～30％；普通无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达40％～50％；主动给与抗凝溶栓治疗；本病进展迟缓，5～10年后逐步出现肾功损害；约20％-35％患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。肾病综合征专题知识讲座第35页膜性肾病病理光镜肾小球基底膜增厚上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有显著细胞增殖免疫荧光

IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜

GBM上皮侧排列整齐电子致密物肾病综合征专题知识讲座第36页肾病综合征专题知识讲座第37页肾病综合征专题知识讲座第38页肾病综合征专题知识讲座第39页肾病综合征专题知识讲座第40页肾病综合征专题知识讲座第41页肾病综合征专题知识讲座第42页肾病综合征专题知识讲座第43页肾病综合征专题知识讲座第44页临床特征

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多于女性；30％患者有前驱感染；约50％~60%表现为NS；约30%表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；50％～70％病例血清C3连续降低；肾功损害、高血压及贫血出现早；发病后10年约50％病例进展至CRF。肾病综合征专题知识讲座第45页病理

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)光镜

系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征”(tram-tracks)。免疫荧光

IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁电镜

内皮下和系膜区可见电子致密物沉积

肾病综合征专题知识讲座第46页肾病综合征专题知识讲座第47页肾病综合征专题知识讲座第48页肾病综合征专题知识讲座第49页肾病综合征专题知识讲座第50页肾病综合征专题知识讲座第51页肾病综合征专题知识讲座第52页肾病综合征专题知识讲座第53页肾病综合征专题知识讲座第54页肾病综合征专题知识讲座第55页肾病综合征专题知识讲座第56页肾病综合征专题知识讲座第57页肾病综合征专题知识讲座第58页肾病综合征专题知识讲座第59页肾病综合征专题知识讲座第60页肾病综合征并发症感染血栓、栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征专题知识讲座第61页肾病综合症诊疗确诊肾病综合征确认病因（除外诊疗法）判定有没有并发症肾病综合征专题知识讲座第62页判别诊疗过敏性紫癜肾炎(AllergicPurpura)狼疮性肾炎(LupusNephritis)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎糖尿病肾病(DiabeticNephropathy)肾淀粉样变性(Amyloidosis)骨髓瘤性肾病(MultipleMyeloma)肾病综合征专题知识讲座第63页肾病综合征专题知识讲座第64页肾病综合征专题知识讲座第65页肾病综合征专题知识讲座第66页肾病综合征治疗普通治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗中医药治疗（雷公藤多甙）肾病综合征专题知识讲座第67页普通治疗休息优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）；确保足够热量（30～50Kcal/Kg.d)；低盐饮食（＜3g／d）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维饮食。肾病综合征专题知识讲座第68页对症治疗利尿消肿

噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、706代血浆）提升血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）降低蛋白尿

ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）

肾病综合征专题知识讲座第69页主要治疗－抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药品（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）肾病综合征专题知识讲座第70页糖皮质激素治疗标准起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)迟缓减量(每1～2周减原剂量10%)长久维持(以最小有效剂量～10mg/d维持六个月以上）肾病综合征专题知识讲座第71页激素疗效评价激素敏感型(指用药8～12周内缓解)激素依赖型(指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型(指激素治疗12～16周无效)肾病综合征专题知识讲座第72页长久应用激素副作用感染药品性糖尿医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死肾病综合征专题知识讲座第73页细胞毒药品应用用于激素依赖型或激素抵抗型普通不作为首选或单独用药100mg/d分次口服或200mg隔日静注；累积剂量为6～8g；不良反应主要为：骨髓抑制中毒性肝损伤性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃肠道反应脱发肾病综合征专题知识讲座第74页