听力障碍早期筛查与诊断

听力障碍早期筛查与诊断一、新生儿听力筛查与儿童听力损失诊断1、新生儿听力筛查定义与概况●听力障碍是新生儿最常见的出生缺陷之一●在新生儿可筛查的几种疾病中，听力障碍的发病率最高，达１‰～３‰，在重症监护病房的发生率达２％～４％●2000年，美国婴幼儿听力联合委员会（JCIH）对新生儿听力普遍筛查进行明确定义，包括：①综合医院（或妇幼保健院）出生的所有新生儿，在其住院期间对其进行听力筛查；②院外出生的新生儿，在其出生后1个月内对其进行听力筛查2、中国新生儿听力筛查实施历程●1994年《中华人民共和国母婴保护法》颁布，提出要在全国初步开展新生儿疾病筛查，并将听力保健确定为儿童保健的一项内容；●1999年，由中国残联、卫生部等10部门联合下发“关于确定爱耳日的通知“中，首次提出贯彻预防为主的方针，并将新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目；●2004年起，听力筛查与苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能低下一起作为新生儿疾病筛查的一项重要内容进行管理与实施；●2010年颁布《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》中包括了新生儿听力筛查内容至此新生儿听力筛查实现了政府主导下各级医疗机构普遍实施的常规模式听力筛查成为每个新生儿的常规检查项目3、先天性听力障碍的特点最高患病率（最常见出生缺陷之一）无高危因素新生儿：１‰～３‰高危因素新生儿：２％～４％高危害性（导致严重不良后果）语言、智力、情感、社交个人、家庭、社会高度可干预性（早期诊断和干预可以得到良好的效果）回归主流社会节约社会成本UNHS是美国真正取得成功的健康项目之一4、先天性听力障碍的基本处理原则坚持三早●早发现、早诊断、早干预早期发现才可能通过干预和康复促进言语发育●早期发现是早期诊断的前提●早期诊断是早期干预的前提我国新生儿听力筛查的目标●所有新生儿都应该接受听力筛查：无论在医院顺产、非顺产或在家出生的新生儿、都要在出生后1个月内由相关听力筛查中心进行筛查●所有未通过筛查者，要在3个月内接受相应听力学及其他医学评估，以明确诊断●确诊为永久性听力障碍的患者，要在6个月内接受医学干预5、0-6岁听力筛查体系管理对听力障碍早发现、早诊断、早干预、获得较好的听觉言语交流能力，最大限度地使儿童、家庭和社会受益；对有耳聋家族史或已生育聋儿的家庭再次生育时提供遗传咨询及生育指导，避免聋儿出生。6、新生儿听力筛查部分—于基层医院耳鼻喉及产科发生7、新生儿听力筛查先天性听力损失的早期筛查（包括出生时及42天复查项目）●对筛查方法的总体要求：客观、快速、操作简便并且便于标准化良好的敏感性和特异性●目前常用的方式OAE（耳声发射）+AABR（自动听性脑干反应测试）联合筛查1)OAE：（通过原则：4个筛查频率3个通过）●反应耳蜗外毛细胞功能状态，易受外耳、中耳状态影响●测试环境安静，宝宝状态稳定●探头清洁、无阻塞等●探头放置：注意拉直宝宝外耳道，不要晃动，注意观察（新生儿外耳道骨部未完全发育，容易塌陷，耳塞亦容易脱出）●假阳性6%-8%；二次筛查假阳性1%-6%注意对筛查结果的解释2)AABR：（通过原则：35dBnHL）●反应听神经和低位脑干传导通路，更多反应高频●测试环境允许一定噪声，宝宝必须进入睡眠状态●可以筛查检测出听神经病的患儿●假阳性0.2%（二次）注意对筛查结果的解释儿童听力诊断性检查---于具备诊断资格的医院耳鼻喉科发生儿童听力诊断性检查（3个月未通过筛查的诊断性项目）先天性听力损失的早期诊断●病史询问：父母观察日常行为询问、家族史、孕期情况、出生情况等等●常规检查：常规体检：一般情况、生长发育情况、是否伴随畸形等专科体检：外耳畸形、颅面部畸形等●耳镜检查：外耳道、鼓膜●听力学检查：电生理检查（客观测试）声导抗测试、OAE、ABR、ASSR…●行为测听（主观检查）行为观察法、视觉强化测听、游戏测听1)声导抗测试声波在传递到鼓膜时，一部分能量被吸收并传导，称为声导纳；一部分能量被阻挡和反射，称为声阻抗。声导抗测试是通过声刺激所引起的中耳传音结构的生理物理变化来观察听觉系统功能状态的一种客观测试方法。临床测试分为鼓室图测试和声反射测试。成人为226Hz；婴幼儿需加做1000Hz；与生理结构的不同有关2)耳声发射测试（OAE）是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜释放于外耳道的音频能量。主要反应耳蜗外毛细胞功能状态临床常用畸变产物耳声发射（DPOAE）和瞬态声诱发性耳声发射（TEOAE)●DPOAE:耳蜗同时受到两个具有一定频率比关系的传音刺激时，由于基底膜的非线性调制作用而产生的一系列畸变信号，经听骨链，鼓膜传导于外耳道内记录出与刺激声有关的固定频率的音频能量●TEOAE:指耳蜗受到一个瞬态声（短声、短音或短纯音，时程在数毫秒以内）刺激后经过一定潜伏期，以一定形式释放出的声频能量，形式由刺激声的特点决定。●均为耳蜗主动机制的产物，反应外毛细胞功能状态；DPOAE与听力图之间相关性更好，TEOAE对听力损失敏感性更高，与中频区相关性好中枢性病变、辅助诊断病变部位、新生儿听力筛查、听神经病部分报告可能为原始图形3)听性脑干反应（ABR）●听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR），是通过头皮电极记录的由瞬态声刺激听觉神经系统引起的短潜伏期听觉诱发电位，为1~10ms内出现的一系列反应波●主要标记I、III、V波，记录潜伏期及波间期●V波消失的强度判断为阈值●临床可见ClickABR、TBABR及chirpABR4)听觉稳态诱发电位（ASSR）●听觉稳态诱发电位：调制声信号诱发●听力损失越重，与行为测听结果相关性越好5)行为测听（主观检查）0-6岁儿童行为测听包括行为观察法、视觉强化测听、游戏测听●行为观察法（针对<6个月的婴幼儿）●视觉强化测听（针对6个月-2.5岁的儿童）●游戏测听（针对2.5岁以上儿童）5.影像学检查●颞骨CT：了解有无中耳、内耳畸形●MRI：了解迷路、听神经、脑组织的发育情况6.遗传学检查●查找病因●提示预后●遗传咨询●产前干预…二、成人听力损失早期筛查与诊断1、成人听力检查基本流程2、成人语后聋的常见病因●部分成人语后聋患者存在先天性遗传性聋因素而表现为听力逐步减退，或耳毒性药物及长期噪声接触史，导致听力逐渐下降直至重度以上甚至全聋。●双侧反复迁延不愈的中耳炎或经过手术治疗失败，导致双侧听力先后丧失。●老龄化社会的到来使成人语后聋患者逐年增加。●颞骨及头部外伤和突发性耳聋可能导致突然发生重度聋甚至全聋，双侧同时受损或致唯一听力耳的重度或极重度感音神经性聋。3、成人语后聋病史采集●听力史耳聋发生的时间、侧别、程度、性质、波动●耳鸣与眩晕史出现、消失和持续的时间、性质、与听力的关系●耳聋药物接触史用药年龄、方法、持续时间●噪声暴露史暴露时间、噪声类型、听力防护设备的使用●耳科既往史耳部的感染、流脓疼痛、手术及类型●耳聋家族史●助听器佩戴史佩戴年龄、持续时间、助听器类型、有效程度、放弃原因、选配出处4、成人语后聋筛查“金标准”---纯音测听●是测试听敏度的标准化主观行为反应测听●包括气导听阈测定和骨导听阈测定●气导测试通常包括：125、250、500、1000、2000、4000、8000Hz（倍频程间相差≥20dB、残疾鉴定、助听器验配等需加测半倍频程）●部分早期检查可能缺125Hz听力情况●骨导测试通常包括：250、500、1000、2000、4000Hz5、听力损失性质●正常：气骨导阈值均在正常范围≤25dBHL●传导性：骨导（BC）在正常范围，气导（AC）异常，AC-BC＞10dB●感音神经性：气导骨