贲门失弛缓症终极解析

贲门失弛缓症

崔瑜目前一页\总数四十四页\编于十八点治疗病例定义和病因临床表现诊断方法介绍目前二页\总数四十四页\编于十八点一、病例患者青年男性，29岁主诉：进食哽噎感2年余，加重2月。于2015年年底无明显诱因开始出现进食后哽噎感，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。目前三页\总数四十四页\编于十八点于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（具体诊疗过程不详）症状呈进行性加重，进食固体食物吞咽困难，可进食流食、半流食。2017年11月在当地医院行食管球囊扩张治疗5次，效果不佳，症状缓解不明显。出院后以流食、半流食为主，未行特殊诊治。目前四页\总数四十四页\编于十八点2018年4月患者出现固体食物吞咽障碍，就诊于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非萎缩性胃炎，超声胃镜示贲门失弛缓症，肌层最厚处2.6mm，食管造影示贲门失弛缓症。目前五页\总数四十四页\编于十八点既往体健查体未见明显阳性体征目前六页\总数四十四页\编于十八点病史要点

青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。进食哽噎感。上消化道造影，胃镜，超声胃镜。目前七页\总数四十四页\编于十八点钡餐检查：失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。目前八页\总数四十四页\编于十八点目前九页\总数四十四页\编于十八点二、贲门失弛症的定义和病因贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管目前十页\总数四十四页\编于十八点病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所致,发病与食管肌层内神经节细胞变性､减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病因也可能与感染､免疫等因素有关｡目前十一页\总数四十四页\编于十八点流行病学

我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万男女发病率相似，约为1:1.15多见于20-50岁青壮年目前十二页\总数四十四页\编于十八点三、贲门失弛缓症临床表现吞咽困难食物反流体重减轻疼痛目前十三页\总数四十四页\编于十八点1.吞咽困难

阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微。目前十四页\总数四十四页\编于十八点2.食物反流发生率可达90%，在体位改变发作。目前十五页\总数四十四页\编于十八点3.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。目前十六页\总数四十四页\编于十八点4.疼痛部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。目前十七页\总数四十四页\编于十八点四、诊断方法贲门失弛缓症辅助检查食管钡餐X线造影食管动力学检测胃镜检查目前十八页\总数四十四页\编于十八点食管钡餐X线造影

目前十九页\总数四十四页\编于十八点食管动力学检测将测压导管插入胃内后，缓慢牵拉测压导管。观察电脑屏幕上压力图形变化，当近端通道进入食管下括约肌（LES）区后，即可见此通道压力上升。目前二十页\总数四十四页\编于十八点食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在的LES压力显著增高｡目前二十一页\总数四十四页\编于十八点胃镜检查目前二十二页\总数四十四页\编于十八点临床表现钡餐检查胃镜检查食管压力食管癌、贲门癌食管炎心绞痛：通过心电图可进行鉴别通过胃镜、取病理可进行确诊目前二十三页\总数四十四页\编于十八点五、治疗治疗目的降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，食物顺利进入胃内。目前二十四页\总数四十四页\编于十八点药物治疗内科疗法肉毒素注射、球囊扩张术

内镜治疗

POEM（经口内镜肌切开术）外科手术治疗：贲门肌层切开术（Heller手术）目前二十五页\总数四十四页\编于十八点POEM术（peroralendoscopicmyotomy）日本学者在2010年发表了一篇文章，对17例贲门失弛缓症患者首次实行POEM手术，并随访5个月，证明此术式效果良好。目前二十六页\总数四十四页\编于十八点适应症

确诊为贲门失弛缓症。经药物治疗无效。食管测压显示有压力。目前二十七页\总数四十四页\编于十八点禁忌症

严重凝血功能障碍、严重心肺功能障碍。营养状态低下，血红蛋白低于60g/l。严重器质性疾病。食管黏膜下层严重纤维化无法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。食管下段或食管胃交界明显炎症或巨大溃疡者目前二十八页\总数四十四页\编于十八点选择隧道开口目前二十九页\总数四十四页\编于十八点建立隧道目前三十页\总数四十四页\编于十八点肌肉切开目前三十一页\总数四十四页\编于十八点封闭隧道口目前三十二页\总数四十四页\编于十八点目前三十三页\总数四十四页\编于十八点术后并发症的处理1、气胸和气腹:术后如有纵隔､皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体积小于30%﹚,患者呼吸平稳､血氧饱和度大于95%,常无需特殊处理;目前三十四页\总数四十四页\编于十八点对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流｡对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要时可用14G穿刺针进行腹腔穿刺放气｡目前三十五页\总数四十四页\编于十八点2、胸腔积液:

POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右｡积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊处理;对于较大量胸腔积液､影响呼吸并高热者,及时于超声引导下置管引流｡

目前三十六页\总数四十四页\编于十八点3、出血:POEM术后出血的发生率较低｡由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时电凝,彻底止血｡目前三十七页\总数四十四页\编于十八点术后出现心率增快､血压下降和胸痛进行性加重或呕血､黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时行胃镜探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除,尽可能暴露创面,用热活检钳电凝止血;如不能明确活动性出血点,可用三腔管食管囊压迫止血｡术后出血者应治疗性应用抗生素｡

目前三十八页\总数四十四页\编于十八点4、感染:主要包括黏膜下“隧道”感染､纵膈感染和肺部感染等,是POEM术后可能发生的严重并发症｡感染发生的原因主要包括术前食管清洁不充分､术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等｡目前三十九页\总数四十四页\编于十八点因此,术前应充分清洁食管,预防性使用抗生素;气管插管过程中防止误吸;术中创面严密止血,夹闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证黏膜切口夹闭严密确切｡术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和静脉应用抗生素｡

目前四十页\总数四十四页\编于十八点5、消化道瘘:主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见｡保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键｡目前四十一页\总数四十四页\编于十八点术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出现的损伤尤其是穿孔