难治性肾病综合征的诊断和治疗

难治性肾病综合征的诊断和治疗第1页/共18页难治性肾病综合征的

诊断和治疗第2页/共18页

难治性肾病综合征的定义

难治性肾病综合征是指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖，或现有疗效而后又复发的病例。第3页/共18页相关定义常复发型肾综是指经治疗缓解后半年复发2次或2次以上，或1年内复发3次或3次以上。激素依赖型是指对激素治疗有一定效果，但在激素撤减过程中或激素停药14天内复发。激素无效则是对标准疗法无反应。第4页/共18页

难治性肾病综合征产生的原因

感染因素目前认为感染是肾综难治的首要因素，同时也可能成为激素依赖产生的主要原因。不同的病理类型激素用药不规范高凝状态和高脂血症第5页/共18页

难治性肾病综合征产生的原因

合并肾小管，肾间质损害血肌酐大于363.6µmol/L，出现氮质血症持续性高血压或中等程度以上高血压尿FDP较高蛋白尿为非选择性蛋白尿较严重而顽固的镜下血尿年龄超过45岁者第6页/共18页

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难治性肾病综合征的治疗激素治疗激素常规治疗和冲击治疗激素治疗的原则

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细胞毒药物第9页/共18页难治性肾病综合征的治疗CTX常规用法生理盐水20ml加CTX200mg静脉推注,隔日一次,累积量6~8克。冲击疗法

CTX600mg~1000mg(或10~15mg/Kg)加入生理盐水500ml静脉点滴,每月一次,累积6~8克。常见副作用为骨髓抑制，性腺抑制，肝损害，脱发及出血性膀胱炎等。第10页/共18页难治性肾病综合征的治疗

氮芥目前临床己很少使用.但对CTX无效或己经足量时仍推荐使用。方法由1mg开始,每隔一日递增1mg至5mg，不再增加,改为每周2~3次,总量累1.5~2mg/Kg。用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS100~200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。第11页/共18页难治性肾病综合征的治疗苯丁酸氮芥毒性较氮芥小,但疗效差己少用。一般2mgTid(或0.1~0.2mg/Kg/d)共服3个月。常见副作用为骨髓抑制，精子缺乏，化学性膀胱炎等。第12页/共18页难治性肾病综合征的治疗

孢素A(CyA)

剂量为3-5mg/Kg/d,分两次口服,服药期间需监测并维持其血浓度谷值为100~200mg/ml.服药2~3个月后缓慢减量,共服半年左右。主要付作用为肝肾毒性,并可导致高血压,高尿酸血症等。第13页/共18页难治性肾病综合征的治疗

霉酚酸酯(MMF)

一般与小剂量强的松联合使用:MMF1.5~2g/d,分2~3次口服,3个月后减量至1.0~~1.5g/d,共服6个月.同时给予强的松30mg/d,每日一次晨服,逐渐减量至10~15mg/d。维持治疗时间为6-12个月。副作用有时可见白细胞减少、顽固性腹泻、转氨酶升高。第14页/共18页难治性肾病综合征的治疗

普乐可复（FK506）

FK506的治疗作用与CyA相似，但肾毒性等副作用小于CyA。成人起始剂量为0.1mg/kg./d，血药浓度保持在5-15µg/d，诱导缓解疗程为12周。如患者肾病综合症缓解，尿检蛋白转阴，可减量至0.08mg/kg./d，再持续治疗12周，6个月后减至0.05mg/kg./d维持治疗。第15页/共18页难治性肾病综合征的治疗

来氟米特来氟米特50mg/d，共服3天，继以20mg/d维持，同时口服强的松30-40mg/d。3个月后，强的松减量至15-20mg/d，来氟米特20mg/d，再持续治疗3个月。维持治疗时间为6-12个月。主要副作用有水肿、高血压、转氨酶升高等。第16页/共18页其他治疗

非特异性降尿蛋白治疗ACEI或ARB降脂治疗肝素或低分子肝素小剂量肝素:50~100mg加入5%GS500ml