系统性红斑狼疮的治疗

系统性红斑狼疮的治疗第1页/共22页系统性红斑狼疮：是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病。临床主要特点为患者体内产生多种致病的自身抗体和免疫复合物，造成多系统，多脏器的损伤。第2页/共22页案例分析

姓名：晏某年龄：25岁性别：女职业：教师家庭：丈夫体健，育有一子，职工医保。因“反复头晕、乏力伴皮肤瘀斑3月”入院西医诊断：1.系统性红斑狼疮狼疮危象2.血栓性血小板减少性紫癜第3页/共22页

既往史：剖宫产手术入院查体：患者自述头晕、乏力、关节酸软。全身散在分布瘀斑瘀点。TPR正常，血压85/47mmhg,意识清楚，对答切题，无黑朦，眩晕。入院时查血常规提示血红蛋白87g/l，血小板4x109/L。因病情危重，转至重症监护室进一步治疗。第4页/共22页阳性检查结果：红细胞计数↓，血红蛋白↓，血小板↓；D2聚体↑，纤维蛋白原降解产物↑；白蛋白↓，血清补体↓，抗核抗体+，抗核糖体P蛋白抗体+，尿蛋白++，尿隐血+；尿培养大肠埃希菌+，咽式子示白假丝酵母菌+。头颅+胸+腹CT示心包少量积液，余无特殊；脑脊液、头颅MRI检查未见异常。第5页/共22页诊疗经过：入院后立即予以卡络磺、巴曲亭止血，护胃抑酸及营养支持治疗；诊断明确后予以甲强龙冲击治疗，丙球蛋白静滴调节免疫；血浆置换清除免疫复合物，环磷酰胺抑制免疫，补钙补钾、护胃、抗感染、改善循环等对症支持处理；住院期间出现癫痫，予以安定静推，开放气道，呼吸机辅助通气；于病情相对稳定后转入我科继续治疗。第6页/共22页狼疮危象的用药：1.甲基泼尼松龙冲击疗法：

常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂性血糖升高。严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击治疗配合使用，否则病情容易复发。第7页/共22页2.环磷酰胺：

是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0X109/L。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第三天左右白细胞开始下降，7~14天至低谷，21天左右恢复正常。因此，对于间隔期少于3w者，应更密切注意血象检测。第8页/共22页

除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：性腺抑制（尤其是女性卵巢功能衰竭）胃肠道反应、脱发、肝功能损害少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。第9页/共22页3.静脉输注大剂量人体免疫球蛋白可以明显提高狼疮危象治疗的成功率；大剂量免疫球蛋白，一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用；标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日剂量0.4mg/kg体重，静脉滴注，3~5天为一个疗程。4.血浆置换：

早期清除血液中的有害物质，主要是致病性的免疫复合物，预防各系统、内脏的损害。第10页/共22页糖皮质激素：激素是治疗SLE的基础药，主要起抗炎作用，能缓解急性期症状，但不能组织或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展；长期使用激素副作用包括：向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺-轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效或超长效激素。第11页/共22页非甾体抗炎药：主要用于控制皮疹、发热、或关节炎的轻型病例。主要副作用：消化性溃疡、肝肾功能损害。常用的有塞来昔布（西乐葆）、美洛昔康、阿司匹林、布洛芬等。第12页/共22页甲氨蝶呤：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10~15mg，每周一次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLE。主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤肺炎。

第13页/共22页雷公藤制剂：单味中药雷公藤提取物，雷公藤多苷，火把花根片对SLE有一定疗效，但疗效不及环磷酰胺冲击疗法。雷公藤多苷剂量为10~20mg，火把花根片3~5片，每日三次。最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女性卵巢功能衰竭。其他副作用包括胃肠道反应、肝功能损害、粒细胞减少等。第14页/共22页健康指导（一）SLE疾病相关知识1．宣讲什么是系统性红斑狼疮2．避免诱因3．坚持随访第15页/共22页（二）皮肤护理指导1．避免阳光直接照射皮肤，禁止日光浴。避免日晒和寒冷刺激的方法同上。2．禁用碱性强的肥皂清洁皮肤，宜用偏酸或中性的肥皂，最好用温水洗脸。勿用化妆品，可用中性乳液（不含雌激素）滋润皮肤。3．剪指甲不要过短，防止损伤指甲周围皮肤。切忌挤压皮肤斑丘疹，预防皮损和感染。血小板低者易发生出血，应避免外伤。刷牙时用软毛牙刷，勿用手挖鼻腔。第16页/共22页（三）饮食指导鼓励合理膳食控制体重，进食高蛋白、低盐、低脂食、低糖、丰富钙质等饮食；为减轻消化系统的负担鼓励进质软的饮食，少食多餐，戒烟，禁饮浓茶和咖啡，忌食生冷食品和饮料，忌腐败变质的食物等；为防止诱发本病避免摄入某些含补骨脂素（如芹菜、无花果等）食物或含联胺基团（如烟熏食物、蘑菇等）食物。第17页/共22页（四）用药指导1．向病人详细介绍所有药物的名称、剂量、给药时间和方法等，严格按医嘱按时按量服用，不能自行改变剂量、减量过快或突然停药等。2．避免服用诱发本系统疾病的药物3．教会病人观察药物不良反应及预防方法（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂第18页/共22页（五）预防感染指导因服用大量激素及免疫抑制剂，造成全身抵抗力下降。注意个人卫生，保持口腔、会阴部的清洁；尽量少到公共场所去，预防感冒；一旦发现皮肤感染灶如疖肿立即积极治疗；活动期禁止各种预防接种。第19页/共22页（六）自我修饰指导脱发、肥胖和柯兴面容是治疗的副作用，可做适当修饰增加心理舒适和美感，以增强其自尊。关于脱发，建议剪成短发，或用头巾、帽子、假发等方法遮盖脱发；关于肥胖，使用激素