血液系统疾病概述

血液系统疾病概述第1页/共56页08May2023一、血细胞的生成及发育

二、血液病的常见症状和体征三、常见的血液系统疾病四、环境因素对造血系统的影响第2页/共56页08May2023一、血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生第3页/共56页08May2023

各种血细胞1.2.3.单核细胞4.5.6.淋巴细胞7.8.9.10.11.中性粒细胞12.13.14.嗜酸性粒细胞15.嗜碱性粒细胞16.红细胞17.血小板.第4页/共56页08May2023二、血液病的常见症状

和体征1.血液病的特点2.血液病常见的症状与体征第5页/共56页08May20231.血液病的特点①血液病的症状和体征常无特异性②继发性血液学异常比较常见③实验室检查对血液病的确诊很重要第6页/共56页08May20232.血液病常见的症状与体征①贫血

病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。②出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血

③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。第7页/共56页08May2023血液病常见的症状与体征⑤骨痛

特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。第8页/共56页08May2023血液系统疾病的分类红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病(血友病)、DIC、血栓性疾病第9页/共56页08May2023贫血（anemia）定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。第10页/共56页08May2023国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性<120g/L4.5╳1012/L<0.42成年女性<110g/L4.0╳1012/L<0.37第11页/共56页08May2023

血常规第12页/共56页08May2023第13页/共56页08May2023贫血的严重度划分标准

第14页/共56页08May2023几种贫血的含义类型病因治疗缺铁性贫血（小细胞性贫血）铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多硫酸亚铁VC巨幼细胞贫血（大细胞性贫血）缺乏叶酸和/或维生素B12叶酸VB12再生障碍性贫血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下雄激素红细胞生成素溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症）（自身免疫性溶血性贫血）（异常血红蛋白病）由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓的代偿能力，如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、珠蛋白异常病因治疗糖皮质激素脾切除第15页/共56页08May2023白血病

（leukemia）定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高（高危白血病），低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞，分类异常（单核细胞比例明显异常）。第16页/共56页08May2023

白血病约占恶性肿瘤总发病率的5%左右，为恶性肿瘤第6位，是儿童和青少年中最常见的恶性肿瘤，据统计白血病在我国的发病率约3~4/10万，我国的发病率与亚洲国家相近，但低于欧美国家。第17页/共56页08May2023白血病化验报告单姓名：xx性别：男年龄：17岁标本种类：全血备注：幼稚细胞35%日期：2010年9月19日项目

结果

参考值

单位

白细胞数

197.0↑

4-10

*10^9/L

中性粒细胞百分数

90.7↑

50-70

%

淋巴细胞百分数

4.6↓

20-40

%

嗜酸性粒细胞百分数

4.0

0.5-5

%

嗜碱性粒细胞百分数

0.05

0-1

%

单核细胞百分比

4.00

3-8

%

中性粒细胞总数

178.7↑

2-7

*10^9/L

淋巴细胞总数

9.0↑

0.8-4

*10^9/L

嗜酸性粒细胞

7.80↑

0.05-0.5

*10^9/L

嗜碱性粒细胞

7.80↑

0-0.1

*10^9/L

单核细胞总数

3.4↑

0.12-0.8

*10^9/L

红细胞数

2.91↓

3.5-5.5

*10^12/L第18页/共56页08May2023白血病化验报告单姓名：xx性别：女年龄：19岁标本种类：全血备注：日期：2010年7月19日项目

结果

参考值

单位

白细胞数

10.6↑

4-10

*10^9/L

中性粒细胞百分数

27.4

50-70

%

淋巴细胞百分数

67.1↑

20-40

%

嗜酸性粒细胞百分数

0.8

0.5-5

%

嗜碱性粒细胞百分数

0.7

0-1

%

单核细胞百分比

4.00

3-8

%

中性粒细胞总数

2.9

2-7

*10^9/L

淋巴细胞总数

7.1↑

0.8-4

*10^9/L

嗜酸性粒细胞

0.1

0.05-0.5

*10^9/L

嗜碱性粒细胞

0.1

0-0.1

*10^9/L

单核细胞总数

0.4

0.12-0.8

*10^9/L

红细胞数

2.41↓

3.5-5.5

*10^12/L血红蛋白82↓110-150g/L血小板168100-30010^9/L第19页/共56页08May2023急性粒细胞性白血病急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。病情发展迅速，自然病程仅数个月。第20页/共56页08May20231、贫血：为最常见的症状，随疾病的进展而加重。贫血主要原因：白血病细胞抑制正常造血干细胞使红系造血细胞降低，同时白血病细胞破坏了红系生成的微环境，而使红细胞生成↓。一、临床表现第21页/共56页08May20232、发热：病程中常有不同程度的发热，热型不定，发热原因：主要由于成熟粒细胞减少，机体抵抗力↓，而导致各种感染所引起，感染中以呼吸道炎症，咽炎、肾盂炎及败血症为最多，常发生的细菌为大肠杆菌，葡萄球菌、变形杆菌及绿脓杆菌等。第22页/共56页08May20233、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单（M4）、早幼粒（M3）为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。出血原因：①主要由于血小板质和量的异常。②血管壁损伤，由于白血病细胞浸润和大量化疗引起。③凝血障碍尤以APL（M3）常见，因为异常早幼粒细胞，浆内含有粗大的颗粒，当细胞破坏后，大量组织因子释放导致DIC。第23页/共56页08May2023①肝脾肿大。②淋巴结肿大。③神经系统浸润的症状与体征：头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征，脑脊液检查：压力↑，有白血病细胞称“脑白”。随着化疗药物治疗急白的CR率↑，因此，中枢N.S白血病成为较为突出的问题，主要由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”。④骨骼和关节的表现：疼痛由于白血病细胞大量增殖使骨内张力↑，也可浸润破坏骨皮质和骨膜引起疼痛，胸骨压痛，对急白诊断有意义。⑤皮肤浸润：皮肤可呈结节、肿块或斑、丘疹等表现。4、白血病细胞浸润所引起的体征

第24页/共56页08May2023

1、血象：①WBC↑，正常，↓。白细胞总数太高>50×109/L,太低<1.0×109/L，示病情重，治疗较困难。分类中可见原始及幼稚细胞。②贫血：常很严重，Hb<40g/L。③血小板减少：常很严重，<20×109/L。二、实验室检查第25页/共56页08May2023

多数病例呈增生极度活跃，少数增生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主，可高达90%以上。红细胞系统显著减少，常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋白血病破碎细胞多见。2、骨髓象：第26页/共56页08May2023

第27页/共56页08May2023慢性粒细胞性白血病慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞。病情发展慢，自然病程为数年。第28页/共56页08May2023

2、脾大

是突出的体征，一般病人就诊时常已达脐上下有的甚至达盆腔，但也有极少数病人脾不大（<5%）。（一）临床特点1、起病慢

早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重↓等代谢↑的表现。3、部份患者有胸骨中下段压痛。4、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期 急性变。第29页/共56页08May20231、血象

①Hb早期：Hb轻度或中度↓，随着疾病发展逐渐加重。②WBC：大多200～400×109/L，粒系占90%以上，血片中可见各阶段粒系细胞，以中、晚、杆为主。E、B↑是慢粒特征之一

，原+早幼<10%。③血小板：早期↑、晚期↓。④血片：中性粒细胞硷性磷酸酶↓或消失。（二）实验室检查第30页/共56页08May20232、骨髓检查

增生明显至极度活跃以粒系增生为主，晚、杆↑，原粒<10%，原＋早<15%。B、E↑，巨核细胞↑或正常。3、染色体检查

90%以上的病人幼稚粒细胞中有一种异常的染色体称为

Ph染色体（t9;22)(q34;q11)9号染色体的长臂与22号染色体长臂易位,这种异常染色体也出现于幼红细胞和巨核细胞，这表明慢粒病变起源于造血多能干细胞。第31页/共56页08May2023慢粒白血病骨髓象第32页/共56页08May2023慢粒白血病血象第33页/共56页08May2023

4、分子遗传学研究

采用PCR技术检测：发现9号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断裂点集中区形成bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和增殖。5、免疫学:早期阶段粒细胞表现为CD34,33或HLA-DR阳性率略高于正常,偏成熟粒细胞标志CD15,11b阳性率明显升高。6、血液生化①VitB12浓度及VitB12结合力均显著↑，是本病特点之一，增高的原因：是由于白血病性粒细胞产生过多的转运蛋白有关。②血清尿酸↑，尤其在治疗后更为明显。③血清乳酸脫氢酶显著↑。第34页/共56页08May2023

①贫血或脾大；②血WBC↑，中、晚杆↑，原+早<10%，E、B↑；③

BM增生↑↑，原+早<15%,B、E↑；④AKP↓；⑤Ph(+)或分子生物学改变；凡发现时间较短的巨脾，并有贫血、乏力、多汗等症状的病人，均应考虑慢粒的可能。慢粒诊断条件：（三）诊断与鉴别第35页/共56页08May2023慢粒与类白血病反应及骨髓纤维化的鉴别

第36页/共56页08May2023第37页/共56页08May2023慢粒与骨髓纤维化的鉴别骨髓纤维化慢粒白血病发病年龄多见于>40岁<40岁血象WBC↑,<30×109/L，血片可见幼红、泪滴状红细胞及少量幼粒细胞WBC>50×109/L,有各阶段幼粒细胞。E、B↑NAP

↑↓骨髓检查常“干抽”，骨髓增生↓，活检有纤维组织增生骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，各阶段粒细胞↑，E、B↑脾穿刺有各阶段粒细胞、幼红细胞及巨核细胞各阶段粒细胞浸润X线检查骨质密度↑正常染色体Ph(－)Ph(＋)第38页/共56页08May2023了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。第39页/共56页08May2023血液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及功能去除异常血液成分和抑制异常功能化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植第40页/共56页08May2023血液病治疗的进展化疗：MOPP–HDHLA—骨髓移植CML—pH染色体--BCR-ABL—伊马替尼，厄洛替尼，达沙替尼基因重组技术—G-CSF，EPO，干扰素AML-M3：ATRA—1986AS2O3----1992第41页/共56页08May2023造血干细胞移植通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。第42页/共56页08May2023四、环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。第43页/共56页08May2023室内装潢材料中的有害物质医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物，苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认。第44页/共56页08May2023汽车装潢材料与污染安装在汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成车内污染。含有有害物质的座套垫、胶粘剂进入车内。这些装饰材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车内污染。第45页/共56页08May2023专家建议这些污染气体释放缓慢，据了解，人造板材中甲醛的释放期一般为3至15年。由于小儿癌症患者多是先天性患者，除了家族遗传因素外，孕妇所处的环境的质量状况不仅影响到自己而且也影响到孩子，因此，医生提醒广大乔迁新居的市民，新装修的房子最好经过半年时间的开窗通风后再入住。

第46页/共56页08May2023减轻“装潢污染”的措施除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶植物龟背竹、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体;而且新房装修好后,至少过半年再住。第47页/共56页08May2023ThankYou腾飞的省直中医院第48页/共56页08May2023第49页/共56页08May2023第50页/共56页08May2023血小板输注适应症血小板生成障碍，如白血病