颅脑和脊髓先天畸

颅脑和脊髓先天畸第1页，共32页，2023年，2月20日，星期四第一节

先天性脑积水脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。第2页，共32页，2023年，2月20日，星期四病因与分类时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。第3页，共32页，2023年，2月20日，星期四临床表现多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。第4页，共32页，2023年，2月20日，星期四诊断对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。第5页，共32页，2023年，2月20日，星期四治疗1脱水利尿：一部分可缓解。2手术治疗：大多数。1）脑室-心房分流术。2）脑室-腹腔分流术，常用。3）脑室-小脑池分流术第6页，共32页，2023年，2月20日，星期四第7页，共32页，2023年，2月20日，星期四第8页，共32页，2023年，2月20日，星期四第9页，共32页，2023年，2月20日，星期四第10页，共32页，2023年，2月20日，星期四压力泵第11页，共32页，2023年，2月20日，星期四第12页，共32页，2023年，2月20日，星期四第二节

颅裂脊柱裂定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。颅裂：多发于枕部和鼻根部。

1脑膜膨出；

2脑膜脑膨出；

3脑膜脑室膨出；第13页，共32页，2023年，2月20日，星期四脊柱裂脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。1脊膜膨出2脊膜脊髓膨出3脊髓膨出第14页，共32页，2023年，2月20日，星期四临床表现1局部包块2神经症状3其他症状第15页，共32页，2023年，2月20日，星期四第16页，共32页，2023年，2月20日，星期四第17页，共32页，2023年，2月20日，星期四第18页，共32页，2023年，2月20日，星期四第19页，共32页，2023年，2月20日，星期四治疗隐性脊柱裂；无症状无需治疗显性脊柱裂；需手术治疗第20页，共32页，2023年，2月20日，星期四椎管内肿瘤定义:发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称.第21页，共32页，2023年，2月20日，星期四椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万为颅内肿瘤的1/10胸段肿瘤最多发病高峰20-50岁椎管内肿瘤第22页，共32页，2023年，2月20日，星期四椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤:5-10%室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下:65-70%神经鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等第23页，共32页，2023年，2月20日，星期四临床表现刺激期:神经根痛脊髓部分受压期:

脊髓半切综合征--病变阶段下同侧上运动神经元瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个阶段以下痛温觉丧失.脊髓瘫痪期:第24页，共32页，2023年，2月20日，星期四定位诊断颈髓:项部疼痛,强迫头位,四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等.晚期出现呼吸困难等.胸髓:肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪.腰骶髓:腰上段(L1-2)根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性瘫痪,腰下段(L3-5,S1-2)根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留.圆锥部(S3-5):会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍马尾:

马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚期的扩约肌功能障碍.第25页，共32页，2023年，2月20日，星期四髓内外肿瘤的鉴别临床表现根痛感觉障碍脊髓半切征下运动神经元性瘫痪椎体束征扩约肌障碍椎管梗阻脊柱骨质改变髓内肿瘤少见,出现晚,无定位意义自上而下有感觉分离少见明显,有肌萎缩出现晚出现早不明显蛋白增多不多一般无改变髓外肿瘤多见,出现早,顽固,定位意义自下而上,感觉分离少见多见,典型少见不明显出现早显著出现晚明显蛋白增多较多见第26页，共32页，2023年，2月20日，星期四辅助检查腰椎穿刺:动力实验蛋白细胞分离现象脊柱平片:脊髓造影CT扫描MRI第27页，共32页，2023年，2月20日，星期四多发脊膜瘤第28页，共32页，2023年，2月20日，星期四室管膜瘤第29页，共32页，2023年，2月20日，星期