非酮症高血糖合并偏身舞蹈症

非酮症高血糖合并偏身舞蹈症第1页，共40页，2023年，2月20日，星期四

病情介绍健康教育疾病知识护理知识内容简介第2页，共40页，2023年，2月20日，星期四27床，刘锦付，男，51岁，11098390;入院日期：2013-09-1319:13诊断：偏身舞蹈症、糖尿病性偏身舞蹈症（可能），CI待排，2型DM主诉：右侧肢体及面部不自主运动10天既往史：糖尿病7-8年，不正规治疗，血糖控制不理想病情介绍第3页，共40页，2023年，2月20日，星期四病情介绍现病史

：患者10天前无明显诱因下出现右侧肢体及面部不自主运动，紧张激动时减轻，睡眠后消失。初未重视，因症状无好转就诊于当地医院，行血糖检查提示明显升高，应用胰岛素治疗，具体量不详，患者有时出现大汗淋漓，进食后好转，未监测血糖，面部及肢体不自主运动不好转。第4页，共40页，2023年，2月20日，星期四病情介绍护理查体：患者神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，可见右侧面部不自主做鬼脸，右侧上下肢不自主舞蹈样运动，右侧肢体肌张力减低，左侧肌张力正常，双侧病理症未引出。入院ADL评分80分，Braden评分23分，Morse评分55分，管道滑脱评分2分。第5页，共40页，2023年，2月20日，星期四辅助检查CT双侧基底节对称性稍高密度影

MRI左侧基底节区稍短T1信号，稍长T2信号B超双侧颈动脉中段狭窄影像学检查第6页，共40页，2023年，2月20日，星期四血小板：332*10~9/LGLU：18.2mmol/L红细胞：3.49*10~12/L

血红蛋白：111g/L酮体：（-）.实验室检查铜蓝蛋白：（-）第7页，共40页，2023年，2月20日，星期四病情变化第8页，共40页，2023年，2月20日，星期四病情变化9.1319:45患者系“右侧肢体及面部不自主运动10天”入院，医嘱予鲁米那0.1gim,st，嘱其卧床休息8:30患者右侧肢体及面部不自主运动，但较前稍好转，现安静卧床，9.177:00患者血糖18.7mmol/L，医嘱予5%NS50ml+RI25u2ml/h微泵泵入，输入畅，医嘱予0.9%NS500ml+10%kcl15mlivgtt.st.

第9页，共40页，2023年，2月20日，星期四治疗改善循环营养脑细胞、控制血糖对症治疗纳洛酮

脑蛋白水解物桂哌齐特氟哌啶醇（po）诺和灵(ih)출처:정보통신부자료5대핵심정책과제第10页，共40页，2023年，2月20日，星期四护理诊断躯体活动障碍生活自理下降焦虑有跌倒坠床的风险自我形象紊乱知识缺乏有体液不足的危险潜在并发症：高渗性昏迷第11页，共40页，2023年，2月20日，星期四P1:(9.13)躯体活动障碍：与右侧肢体肌张力低下有关护理目标：患者适应疾病状态，生活需要得到满足I1:1.生活护理：整理床单位，协助病人洗漱、进食、穿脱衣服等，

2.安全护理：患者上床后床栏要拉起，穿防滑鞋，勿自行打开水，地面保持平整干燥、减少障碍物

3.遵医嘱予鲁米那等药物镇静。O1：(9.16)患者能适应偏身肢体动作增多的状态，生活需要得到满足。（9.20）患者肌张力增高，躯体活动较前好转护理措施第12页，共40页，2023年，2月20日，星期四P2:(9.13)生活自理下降：与右侧肢体肌张力下降不自主活动有关护理目标：患者生活需要得到满足I2:1.指导病人充分休息，避免疲劳，

2.应告知并协助家属做好病人的洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，

3.有效沟通，耐心倾听，安慰患者及家属。O2:(9.16)患者生活需要得到满足（9.20）肌张力提高，日常生活基本自理

第13页，共40页，2023年，2月20日，星期四P3:(9.13)焦虑：与担心预后有关护理目标：患者情绪稳定.I3：1.疾病相关知识指导：告诉患者本病病因，临床过程，治疗效果及预后，嘱病人配合治疗

2.多巡视、交流、照顾、鼓励家属的参与；

3.鼓励患者用语言表达感受，并予正确引导；

4.保持环境安静，保持肢体放松和舒适.O3:(9.16)患者情绪稳定。(9.20)患者情绪稳定，心态乐观。第14页，共40页，2023年，2月20日，星期四P4：(9.13)有跌倒坠床的风险护理目标：患者未发生跌倒坠床I4:1.每周动态评分，

2.床头予警示标识,

3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人，

4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子,

5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜.O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.（9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.(9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.第15页，共40页，2023年，2月20日，星期四护理目标:患者适应舞蹈样动作。I5:1.多了解和关心病人，向病人解释本病是可防可治的，偏身舞蹈症状一般都可消失，鼓励其树立信心，以良好心态面对疾病和治疗，

2.取得家属的理解和支持，鼓励其妻子多关心照顾患者.O5:（9.16）患者适应舞蹈样动作.（9.20）患者适舞蹈样动作减少，患者适应。P5:(9.13)自我形象紊乱:与右侧肢体及面部不自主运动影响自我形象有关第16页，共40页，2023年，2月20日，星期四P6：(9.13)知识缺乏：缺乏本病及相关知识护理目标：患者对疾病相关知识有一定了解I6：1.疾病知识指导：告知患者及家属本病由高血糖导致，应积极配合治疗控制血糖，预后良好，

2.饮食指导：糖尿病饮食，严格控制各种甜食,多食豆类、蔬菜、粗谷物、含糖分低的水果等含纤维素高的食物，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼籽、油炸等含胆固醇高的食物，每周测体重，

3.用药指导：严格遵医嘱服用降糖药，

4.运动指导:进行有氧运动，运动时适合心率=170-年龄，活动时间为20-30分钟。O6：(9.16)患者对疾病知识有了一定了解.（9.20）患者对疾病相关知识有了一定了解。第17页，共40页，2023年，2月20日，星期四P7：(9.13)有体液不足的危险：与血糖升高、尿渗透液压增高，及不自主运动导致多汗有关

护理目标：患者未发生体液不足。I7：1.观察病人有无口渴、皮肤弹性降低，尿量有无减少，2.积极补充水分和电解质，多饮水，3.监测生命体征。O7:(9.16)患者生命体征平稳。（9.20）患者生命体征平稳，无体液不足表现。第18页，共40页，2023年，2月20日，星期四P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷护理目标：患者未发生高渗性昏迷I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平，

2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停用，

3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。第19页，共40页，2023年，2月20日，星期四1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观察，积极预防并发症及识别病情变化健康教育第20页，共40页，2023年，2月20日，星期四一、定义：偏身舞蹈症系局限于一侧上下肢及面部迅速、不规则、不自主的舞蹈样动作。通常由于对侧丘脑底核、基底核损伤引起。常见于急性脑血管病变，可由代谢疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、药物和毒物引起。由高血糖引起的偏身舞蹈症称非酮症高血糖合并偏身舞蹈症（HC-HB）疾病简介第21页，共40页，2023年，2月20日，星期四好发人群

发病率男女比例流行病学<1/100000亚洲人1:1.8老年女性好发人种第22页，共40页，2023年，2月20日，星期四锥体外系统调节上下运动神经元的运动功能，基底节-丘脑-皮层运动环路是重要的锥体外系环路。间接通路被过度抑制，降低了对丘脑抑制作用，大脑兴奋性增高，则导致舞蹈症。发病机制大脑皮质新纹状体苍白球外节丘脑腹外侧核及腹前核丘脑底核苍白球内节第23页，共40页，2023年，2月20日，星期四1.尚未明确，一般认为HC-HB患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流量下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以r-氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为在合成r-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的r-氨基丁酸降很快被耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而出现症状。发病机制—高血糖对基底节区的慢性损害第24页，共40页，2023年，2月20日，星期四2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成，加速动脉粥样硬化

3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成血栓

4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈病的病理过程第25页，共40页，2023年，2月20日，星期四发病机制--雌激素的作用雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺的功能并随之引起多巴胺受体上调妇女绝经后体内的雌激素水平下降，造成多巴胺受体的超敏感性，引起简接通路过度抑制第26页，共40页，2023年，2月20日，星期四一侧上下肢及面部迅速、不规则、不自主的舞蹈样动作异常动作可因情绪激动或不自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时消失临床表现第27页，共40页，2023年，2月20日，星期四头颅CT：患侧肢体对侧尾状核头和苍白球早起表现为稍高密度影MRI：T1高信号T2稍低信号辅助检查第28页，共40页，2023年，2月20日，星期四诊断1、根据典型临床表现2、血糖升高3、特异影像学表现4、排除肝豆状核变性、甲状腺功能异常、棘红细胞增多症、慢性进行性舞蹈病等疾病第29页，共40页，2023年，2月20日，星期四控制血糖最重要，合并使用地西泮、氟哌啶醇等治疗预后

本病预后良好第30页，共40页，2023年，2月20日，星期四其他舞蹈症亨廷顿病小舞蹈病棘红细胞增多症HC-HB病因基因异常A组溶血性链球菌感染常染色体隐性遗传性血β脂蛋白减少或缺乏高血糖好发年龄30-50岁5-15岁青春期或成年早期老年主要检查项目基因检测、电生理检查血清学检查、咽拭子培养光镜血细胞检查、血清β脂蛋白检查头颅CT、头颅MRI临床表现全身性舞蹈样动作、精神障碍及痴呆舞蹈症、精神障碍舞蹈症、性格改变、精神症状偏身舞蹈症治疗氟哌啶醇、氯丙嗪等地西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇、青霉素地西泮、氟哌啶醇地西泮、氟哌啶醇、降糖药预后无法治愈，病程10-20年，平均15年自限性、3-6个月后自行缓解无法治愈，病程7-24年，最长33年预后良好第31页，共40页，2023年，2月20日，星期四第32页，共40页，2023年，2月20日，星期四文本文本第33页，共40页，2023年，2月2