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(优选)补体医学免疫学课件目前一页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室(2)调节蛋白(3)补体片段和补体受体(CR)目前二页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1……C9 C3aC3 C3bC 酶原C 活化iC/Ci 灭活目前三页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性10% 含量恒定不耐热 56℃、30`,61℃、2`T1/2 短目前四页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原 酶级联反应 放大效应经典途径MBL途径 *末端效应旁路途径目前五页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Classicalpathway 激活物:AgAb(IgG1、2、3,IgM) 参与成分:C1-C9 识别阶段、活化阶段目前六页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段:C1q主动识别细菌(Ag)C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb目前七页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室目前八页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化阶段:C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4a C2aC3C4b2b3bC5转化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生理意义:裂解细菌、细胞AgAb目前九页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C4b2b C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP:MBL相关的丝氨酸蛋白酶生理意义:丝氨酸蛋白酶目前十页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n(MAC)DC3bnBb 旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义:放大效应:C3阳性反馈环水解目前十一页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.TerminalpathwayC5 C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典 MBL 旁路目前十二页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室(1)MAC的组装(2)MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变溶涨性死亡(lysis)*液相失活*脂质双层目前十三页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室目前十四页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用目前十五页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.自身调控t1/2失活2.调节因子的作用目前十六页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室(一)、经典途径C1抑制物(CIINH)C4bp 抑制C4b2b形成I因子 C4bC4c、C4d C3b降解II目前十七页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室MCPC4b C4c、C4d5. DAF(CD55) 抑制C2b+C4b C4b2b 促进C4b2b分解I↑MCP目前十八页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室(二)、旁路途径 (1)抑制C3Bb的组装H、CR1、DAF(2)抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP(3)促进C3Bb的降解CR1、DAF(4)正调作用P:C3Bb C3肾炎因子C3Bb目前十九页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室(三)、MAC形成的调节HRF(C8bP):干扰C9与C8结合MIRL(CD59):抑制C7、8与C5b、6结合*HRF、CD59 自我保护作用目前二十页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室C1抑制物C4bP 抑制C4b2b形成,促进C3b水解(I)I因子 C4b C4c+C4d C3b裂解MCP 裂解C4b(I)DAF(CD55) 抑制C4b2b形成,并促其分解目前二十一页\总数二十三页\编于十八点医学免疫学上海第二医科大学免疫教
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