神经学视角下慢性小脑萎缩的徒手诊疗展示

浙江大学附属邵逸夫医院康复科张凯神经学视角下慢性小脑萎缩的病案展示基本病史与体征患者，朱某，女，49岁，因“行走不稳10余年，视物重影2年余伴加重”入院。双侧巴氏征阳性,指鼻试验、跟膝胫试验阳性，轮替试验阳性。站立位睁闭目均不稳，直线行走不稳，醉酒步态，后拉实验阴性。站立0分94/57mmHg，心率70次/分。站立1分97/60mmHg，心率75次/分。站立3分101/64mmHg，心率70次/分。站立5分102/68mmHg，心率75次/分。既往史：10余年前左足背肌腱囊肿切除术，7年前双侧乳房肿块切除术，一年前右手拇指肌腱囊肿切除术，3月余左侧甲状腺部分切除术，曾有2次产后大出血。诊断：多系统萎缩脊髓小脑共济失调待排

慢性胃炎胃息肉左甲状腺部分切除术后双侧乳房肿块切除术后

右手拇指肌腱囊肿切除术后自律神经的问题，脑干调节问题？自体免疫性问题？患者主诉：主诉记忆力稍差、偶尔会分不清左与右，方位感较差、走路时不清楚身体应该动、有时会撞到墙或者门、走路时视野在晃动、眼睛畏光且跳动增加、呼吸稍急促、站立不稳、患者吃完饭后半小时内出现疲劳、睡眠质量较差影像学资料：影像学资料：影像学资料：平均红细胞体积以及平均血红蛋白量均处于正常值基底部，考虑患者可能有缺铁性贫血，结合患者“铁蛋白=20.20”，考虑患者有缺铁性贫血，细胞供血供氧不足会影响神经元健康，从而影响患者功能。患者肠胃功能较差，平时排便较困难，加上病史中患者全身有多处息肉、囊肿以及肿块，考虑患者存在自体免疫性问题，影响神经元代谢，对功能恢复影响较大。患者HBA1c=5.80%>5.60%，虽处于糖代谢正常范围内，但已经说明了该患者存在“胰岛素抗性”，需要对碳水化合物的摄入进行控制，减少对神经元康复的影响。评估自发性眼震（-）

慢性中枢性眼震

凝视诱发眼震（眼震方向改变）VOR：双侧视觉均无法稳定中间核的轮替测试：左侧较缓慢平衡测试：易倾倒向左侧双侧三个功能小脑均退化，左侧更甚指鼻试验：左侧更差小脑抑制眼震测试：向左较差平滑追踪：双侧均有扫视侵入，向右侧更明显扫视：启动缓慢，无法精准定位，向左稍快手指灵巧性：左侧相对迟缓

“扑克脸”，双侧眼睑下垂，畏光，眼内肌瘫痪，眼球见光后眼震增加，眼球汇聚试验（-）且以上体征均为右侧更为明显；额叶功能萎缩，中脑疲弱，上丘疲弱，脑桥PPRF神经元过度活跃半规管-平衡相关性评估：站立位身体各个方向均不稳，向前和向左摇晃尤为明显；且视觉环境复杂化后平衡能力提高前规管过度兴奋，左侧内耳信息相对较弱；且视动眼反射即对于顶叶PIVC区的刺激能增加神经整合的能力。双侧大脑功能均有障碍，且右侧更甚障碍点分析小脑皮质萎缩浦肯野纤维抑制深核兴奋性下降小脑疲弱-中脑疲弱-上丘疲弱身体图示异常、畏光、眼睑下垂、眼内直肌瘫痪…OMN神经元抑制PPRF神经元能力下降眼球易跳动，无法稳定（小脑齿状核-红核-丘脑-皮质核）无法形成稳定的视觉功能，且规管信息调节异常：记忆力下降、阅读能力下降、海马体萎缩；网状结构下行通路异常；前庭小脑弱化脊髓小脑弱化皮质小脑弱化前庭系统弱化，凝视能力下降前庭系统投射到顶叶皮质信号减少，身体图示异常，无法前馈到大脑第6区（辅助运动区），APA姿势预先调节功能下降（不知道脚如何迈步，如何控制，不知道如何从一边走到另一边）加速了脑干的萎缩恶性循环追踪不平滑，脊柱颤抖，姿势异常，平衡/协调能力较差大脑皮层功能下降扫视、平滑追踪、手指灵活性、计算阅读能力、记忆认知能力下降前规管过度兴奋，左侧内耳信息相对较弱自体免疫性问题康复治疗重点代谢层面的神经元康复以及自体免疫问题的控制；稳定视野的前庭康复与小脑的激活训练；中线的刺激（头面部中线以及脊柱中线）；近端关节的本体输入与控制训练；顶叶与额叶皮层的激活与再训练；治疗：（考虑中脑疲弱的问题，治疗环境选在灯光微弱，相对安静的地方）1.节拍下上下肢多轴线交替运动，两边都做，以左侧为主；（顶叶皮层感觉输入+脊柱CPG训练：）2.坐位节拍下四肢交替+前庭眼+阅读/算数；（兴奋前庭系统+增加前庭小脑调节能力+大脑皮质挑战训练）3.转椅坐位下前庭抑制-促通训练，左右交替视觉凝视位置的远近；（眼球凝视稳定下视觉相对前庭觉的信息分配调节）——非常小脑的训练！4.视动眼反射环境下眼球向上的平滑追踪，兴奋前方规管，来平衡向前的晃动/点头的前庭眼训练来通过兴奋小脑绒球小结叶抑制右前方规管兴奋性；（顶叶PIVC区激活+平滑兴奋规管+VOR抑制前规管）5.扫视训练激活额叶运动辅助区与视动区，从而提高APA姿势预先调节反射；随后进阶为反向扫视，以在原有基础上增加额叶对指令反应能力；（扫视-8区-6区-APA激活）6.四点跪位的节拍引导下节律性爬行训练；（CPG+躯干稳定+本体刺激）7.站位下左手抛接球训练/躲避训练；（顶叶皮质的再训练，特别是VIP区——运动前皮质第6区）治疗操作剪影节拍+卧位CPG核心与屈髋控制轴向核心稳定近端控制+CPG治疗操作剪影VOR+坐位CPG+皮层智能挑战VOR+节拍（小脑）+阅读额叶的扫视训练+反向扫视小脑的视觉抑制与前庭促通额顶叶的抛接球/躲闪训练治疗操作剪影一次治疗后的对比治疗前V.S.治疗后中脑相关症状（眼睑-眼内直肌-畏光）治疗前V.S.治疗后凝视诱发眼震测试治疗前V.S.治疗后VOR治疗前V.S.治疗后平滑追踪治疗前V.S.治疗后扫视治疗前治疗一次平衡能力（睁眼-闭眼）同时该患者在平地站立时的双足间距从40cm才能稳定进步到15cm以内，甚至双足并拢后闭上眼睛也不会有明显恐惧（患者主诉小时候就无法完成的双足并拢）睁眼闭眼睁眼闭眼第一次治疗后效果显著，然而患者随后的几次治疗中发现：疲惫情况下患者的治疗效果就相对较不显著，分析原因如下：任何功能的刺激与训练效果的好坏除了评估与治疗的方向正确以外，人体神经元的去极化阈值以及持续去极化的能力是保证治疗效果的先决条件，这与人体的新陈代谢能力息息相关，涉及氧气摄入、糖代谢以及训练强度三大方面；另外，肠胃也是代谢与营养息息相关的器官，其功能除了消化还与人体免疫系统和2/3的激素分泌有关；而该患者的胰岛素抗性、缺铁性贫血、通气过量以及肠胃功能紊乱造成的自体免疫功能过敏化症状，再结合患者疲劳后功能下降的现象等都导致了该患者的神经元疲弱，从而过早地限制了功能恢复的进度；因此，功能的恢复还应从最基本的神经元本身的健康开始！代谢-自体免疫-神经元康复(重中之重！！！)1.辛辣、咸口、动物油摄入过多、反复熬煮的高汤或者火锅等——诱发炎性物质，形成慢性炎症体质，影响人体代谢；2.麸质过敏——GAD65抗体被人体自带抗体攻击，从而无法制造出伽马氨基酸——小脑、基底节的控制能力无法表达——小脑萎缩/自体免疫问题；3.红细胞体积、血红蛋白以及铁蛋白（Ferritin=20）等指标处于正常值最低部——缺铁性贫血对代谢的影响，建议患者补充适量的铁剂；4.碳水化合物的过分摄入（胰岛素抗性H